Massa mediastinal gigante assintomática: um raro caso de timolipoma

Resumos

Thymolipoma is a very rare benign neoplasm of the thymus. We present the case of a 42-year-old male with a massive mediastinal tumor discovered on a chest X-ray after a motorcycle accident. The patient had no complaints, and his physical examination was unremarkable. Chest CT scans revealed a lipomatous mass containing areas of soft tissue density. The patient was submitted to median sternotomy expanded to left anterolateral thoracotomy, resulting in the complete excision of the tumor. The pathological diagnosis was thymolipoma. Thymolipoma usually attains enormous dimensions by the time of diagnosis, and the occasional symptoms are related to compression of adjacent structures. Surgical resection is the treatment of choice and offers the only possibility of cure. The airway deserves special care during anesthesia induction.

Thymus neoplasms; Mediastinal neoplasms; Thymectomy; Lipoma

RELATO DE CASO

Massa mediastinal gigante assintomática: um raro caso de timolipoma^*

Omar Moté Abou Mourad^I; Filipe Moreira de Andrade^II; Pedro Abrahão^II; Andréa Monnerat^III; Luiz Felippe Judice^IV

^IProfessor Assistente de Cirurgia Torácica. Hospital Universitário Antonio Pedro - HUAP - Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ) Brasil

^IIResidente em Cirurgia Torácica. Hospital Universitário Antonio Pedro - HUAP - Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ) Brasil

^IIIProfessor Assistente de Patologia. Hospital Universitário Antonio Pedro - HUAP - Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ) Brasil

^IVProfessor Titular de Cirurgia Torácica. Hospital Universitário Antonio Pedro - HUAP - Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ) Brasil

Endereço para correspondência

RESUMO

Timolipoma é uma rara neoplasia benigna do timo. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 42 anos de idade com um volumoso tumor mediastinal, descoberto após a realização de radiografia de tórax devido a um acidente motociclístico. Não apresentava queixas e ao exame físico não havia particularidades. A TC de tórax revelava uma massa lipomatosa entremeada por tecido com densidade de partes moles. O paciente foi submetido a uma esternotomia mediana com extensão para toracotomia ântero-lateral esquerda, permitindo a exérese completa do tumor. O diagnóstico histopatológico foi de timolipoma. O timolipoma geralmente atinge grandes dimensões na época do diagnóstico, sendo os ocasionais sintomas relacionados à compressão de estruturas adjacentes. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha e a única possibilidade de cura. A via aérea merece atenção especial durante a indução anestésica.

Descritores: Neoplasias do timo; Neoplasias do mediastino; Timectomia; Lipoma.

Introdução

O timolipoma é uma rara neoplasia benigna do timo composta de tecido adiposo maduro e tecido tímico. Menos de duzentos casos foram descritos na literatura. Embora raro, o diagnóstico de timolipoma deve ser considerado na ocorrência de uma massa mediastínica anterior com densidade de gordura, especialmente se entremeada por áreas de atenuação de tecidos moles nas TCs.⁽¹⁾

Relato de caso

Homem de 42 anos de idade foi internado em nosso hospital com radiografia de tórax anormal realizada em outra unidade de saúde após um acidente motociclístico sem vítimas. O paciente não apresentava queixas, e o único achado de interesse ao exame físico foi a ausência completa de murmúrio vesicular à esquerda. Os achados laboratoriais eram normais.

Uma radiografia de tórax ântero-posterior revelou uma opacidade ocupando o mediastino e o hemitórax esquerdo (Figura 1). Uma TC de tórax revelou uma volumosa massa ocupando o mediastino ântero-superior e estendendo-se até o hemitórax esquerdo, do diafragma ao ápice, deslocando o pulmão posteriormente (22 × 19× 17 cm). A massa era constituída de áreas de densidade de gordura entremeadas por tecido com densidade de partes moles, causando colabamento pulmonar e discreta compressão cardíaca (Figura 1). A massa revestia o coração e os grandes vasos, especialmente em volta da veia braquiocefálica esquerda e da aorta ascendente. A ressonância magnética (RM) mostrou espirais de alta intensidade de sinal intercaladas por áreas de intensidade intermediária em T2 (Figura 2), bem como uma projeção da massa entre o arco aórtico e o tronco pulmonar. Não havia plano claro entre o arco aórtico, a veia braquiocefálica esquerda e o tumor, mas não havia invasão dessas estruturas na RM.

O paciente foi programado para a ressecção cirúrgica. Em virtude da obstrução parcial no brônquio principal esquerdo, a equipe de anestesiologia decidiu intubar o paciente, permitindo a respiração espontânea após indução de inalação com o uso de um tubo seletivo. Foi, então, instituído o bloqueio neuromuscular.

Realizamos esternotomia parcial acompanhada por toracotomia esquerda através do quinto espaço intercostal. O tumor era ântero-lateral ao pericárdio, deslocando o pulmão esquerdo posteriormente e o pericárdio medialmente. Não houve invasão das estruturas vizinhas. O tumor foi liberado de modo relativamente fácil por dissecção romba e afilada. Tomou-se cuidado para identificar e preservar o nervo frênico esquerdo. A cavidade pleural foi drenada através de dois drenos pleurais.

Ao exame macroscópico, o tumor ressecado estava encapsulado por uma superfície elástica, suave e lisa, composta de tecido amarelado. O diagnóstico histopatológico revelou um timolipoma benigno que consistia de tecido gorduroso maduro e estruturas tímicas hiperplasiadas com corpúsculos de Hassall (Figura 3).

O pós-operatório se deu sem intercorrências, e o paciente recebeu alta no quinto dia do pós-operatório.

Discussão

O primeiro caso relatado de lipoma do timo foi publicado por Lange em 1916.⁽²⁾ Muito mais tarde, em 1948, Hall introduziu o termo timolipoma na literatura.⁽²⁾

Timolipoma é um neoplasma benigno incomum que é responsável por 2-9% dos tumores de timo.⁽³⁾ Não há diferença de gênero em sua incidência, e o início do quadro pode ocorrer em qualquer idade.⁽⁴⁾ Ele é também conhecido como lipoma do timo, lipotimoma e hamartoma timolipomatoso, embora acreditemos que timolipoma é a designação mais apropriada e clara.

Embora a causa do timolipoma não seja clara, a teoria mais amplamente aceita para a sua patogênese é a substituição do timo por tecido adiposo maduro. No entanto, quatro teorias adicionais foram propostas: primeira, o timolipoma seria um lipoma constituído de gordura do timo com involução da glândula do timo; segunda, a "teoria da hiperplasia vascular" propõe que uma verdadeira hiperplasia difusa do timo é substituída por tecido gorduroso da mesma maneira que ocorre no timo normal, mas em escala maior; terceira, a "teoria do tumor misto" defende um neoplasma misto de origem mesenquimatosa e endodermal, no qual ilhas de tecido não-involutivo do timo são encontradas em tecido gorduroso; e quarta, a "teoria do timoma involutivo", de acordo com a qual a degeneração gordurosa do timoma ocorre de maneira similar à da substituição gordurosa durante o processo de envelhecimento.⁽⁵⁾

Em geral, os timolipomas crescem lentamente e podem alcançar tamanhos volumosos antes do diagnóstico. Nas radiografias, pode lembrar a cardiomegalia.⁽⁶⁾ Quando o paciente apresenta sintomas, eles são geralmente relacionados à compressão de estruturas adjacentes, tais como o coração, os grandes vasos, os pulmões ou os brônquios.⁽⁷⁾ Esse neoplasma benigno pode estar associado a algumas doenças autoimunes, tais como miastenia gravis, lúpus eritematoso sistêmico, hipogamaglobulinemia, doença de Graves e aplasia de células vermelhas.^(8-10)

Achados característicos de TC envolvem tecido gorduroso contendo faixas de tecidos moles, que provavelmente representam ilhas de componentes normais de timo.⁽¹¹⁾ A densidade de gordura nas TCs, no entanto, também pode indicar lipoma, lipossarcoma, teratoma, gordura epicárdica proeminente ou hérnias diafragmáticas congênitas.⁽¹⁾ Em geral, a RM mostra áreas de alta intensidade de sinal entremeadas por áreas de intensidade intermediária em T2, e o tecido adiposo do tumor parece ser isointenso em T1.⁽¹²⁾ Embora o diagnóstico seja fortemente sugerido pelos exames de imagem que demonstram gordura e tecidos moles dentro do tumor sem a invasão de estruturas vizinhas, não é possível fazer um diagnóstico exato ou mesmo diferenciar neoplasmas benignos de neoplasmas malignos.^(13,14) Apesar de a biópsia ser tecnicamente factível, ela não é indicada nesses casos, porque a massa deve ser abordada cirurgicamente e, se possível, completamente excisada.

O único tratamento curativo é a ressecção cirúrgica do tumor, que pode ser conseguida através de uma esternotomia, toracotomia ântero-lateral, incisão clamshell ou esternotomia acompanhada por toracotomia ântero-lateral (incisão hemiclamshell). A escolha deve ser individualizada para cada apresentação anatômica do neoplasma.^(4,8) Alguns grupos relataram uma abordagem toracoscópica, mas discordamos desse método porque seria necessário realizar uma toracotomia relativamente extensa a fim de remover a massa de dentro do tórax.

Referências

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• 9. Wang Y, Sun Y, Zhang J, Zhou N, Liu Y, Li Y, et al. Diagnosis, treatment and prognosis of thymoma: an analysis of 116 cases. Chin Med J. 2003;116(8):1187-90.
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Study carried out in the Department of Surgery, Division of Thoracic Surgery,

Hospital Universitário Antonio Pedro - HUAP, Antonio Pedro University Hospital - of the

Universidade Federal Fluminense - UFF, Fluminense Federal University - School of Medicine, Niterói, Brazil.

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A versão completa em português deste artigo está disponível em

www.jornaldepneumologia.com.br

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  09 Nov 2009
• Data do Fascículo
  Out 2009

Histórico

• Recebido
  18 Jun 2009
• Aceito
  28 Jul 2009