Introdução
Adenomas neuroendócrinos de orelha média (ANEOM) são tumores raros.11 Sahan M, Yildirim N, Arslanoglu A, Karslioglu Y, Kazikdass KC.
Carcinoid tumor of the middle ear: report of a case. Am J Otolaryngol.
2008;29:352-6.
2 Ferlito A, Devaney KO, Rinaldo A. Primary carcinoid tumor of the
middle ear: A potentially metastasizing tumor. Acta Otolaryngol.
2006;126:228-31.
3 Ramsey MJ, Nadol JB , Jr., Pilch BZ, McKenna MJ. Carcinoid tumor of
the middle ear: Clinical features, recurrences, and metastases. Laryngoscope.
2005;115:1660-6.-44 Chan KC, Wu CM, Huang SF. Carcinoid tumor of the middle ear: a case
report. Am J Otolaryngol. 2005;26:57-9. Enquanto as
células neuroendócrinas são comumente encontradas nos pulmões e no trato
gastrointestinal, elas não são normalmente encontradas na mucosa da orelha média
(OM).11 Sahan M, Yildirim N, Arslanoglu A, Karslioglu Y, Kazikdass KC.
Carcinoid tumor of the middle ear: report of a case. Am J Otolaryngol.
2008;29:352-6.
2 Ferlito A, Devaney KO, Rinaldo A. Primary carcinoid tumor of the
middle ear: A potentially metastasizing tumor. Acta Otolaryngol.
2006;126:228-31.
3 Ramsey MJ, Nadol JB , Jr., Pilch BZ, McKenna MJ. Carcinoid tumor of
the middle ear: Clinical features, recurrences, and metastases. Laryngoscope.
2005;115:1660-6.
4 Chan KC, Wu CM, Huang SF. Carcinoid tumor of the middle ear: a case
report. Am J Otolaryngol. 2005;26:57-9.
5 Saliba I, Evrard AS. Middle ear glandular neoplasms adenoma,
carcinoma or adenoma with neuroendocrine differentiation: a case series. Cases J.
2009;2:6508.-66 Angouridakis N, Hytiroglou P, Markou K, Bouzakis A, Vital V. Middle
ear adenoma/ carcinoid tumor: a case report and review of the literature. Rev
Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2009;130:199-202. Apesar de, inicialmente, terem a sua origem creditada ao sistema
de células neuroendócrinas, sabe-se, atualmente, que os tumores neuroendócrinos podem
originar-se de tecido que não possui essas células, como a mucosa da OM, já que esses
tumores surgem das células-tronco pluripotentes com capacidade de diferenciação
neuroendócrina.11 Sahan M, Yildirim N, Arslanoglu A, Karslioglu Y, Kazikdass KC.
Carcinoid tumor of the middle ear: report of a case. Am J Otolaryngol.
2008;29:352-6.,55 Saliba I, Evrard AS. Middle ear glandular neoplasms adenoma,
carcinoma or adenoma with neuroendocrine differentiation: a case series. Cases J.
2009;2:6508.
Apresentação de caso
Paciente do sexo feminino de 27 anos com um histórico de três meses de plenitude auricular direita. A paciente procurou um hospital local, e sua doença foi diagnosticada como um colesteatoma congênito, e encaminhada ao nosso hospital. Após otoscopia, constatou-se que a membrana timpânica (MT) direita estava abaulada em decorrência de uma massa esbranquiçada no interior da orelha média (fig. 1A). A audiometria tonal liminar revelou limiares aéreo e ósseo de 20 e 12,5dB HL, respectivamente, no lado direito. Contudo, os limiares em 4 kHz e 8 kHz se encontravam aumentados. A tomografia computadorizada (TC) mostrou densidade de partes moles na cavidade da OM, com evidências de destruição óssea (fig. 1B).
- A, O achado otoscópico pré-operatório mostra uma massa esbranquiçada atrás da membrana timpânica. B, O corte axial pré-operatório da TC do osso temporal mostra densidade de partes moles na cavidade da orelha média. C, O tumor é trabecular, alinhado por várias camadas de células pequenas e monótonas, com uma secreção intraluminal eosinofílica (H& E stain ×200). D, A coloração imuno-histoquímica para cromogranina mostra forte positividade nas células tumorais (cromogranina × 400). E, A coloração imuno-histoquímica para sinaptofisina mostra forte positividade nas células tumorais (synaptophysin ×400).
Foi realizada uma timpanomastoidectomia simples. Durante a cirurgia, uma massa mole, esbranquiçada e bem encapsulada foi encontrada preenchendo a caixa timpânica e envolvendo o estribo. A bigorna e o estribo foram removidos para possibilitar uma completa ressecção do tumor. A platina do estribo foi reposicionada e a bigorna remoldada, para, então, ser posicionada na platina do estribo. As amostras do material retirado eram moles, mas relativamente mais resistentes que o colesteatoma, e sem a presença de queratina.
Os resultados histopatológicos revelaram uma neoplasia neuroendócrina bem diferenciada. A microscopia óptica de rotina revelou uma proliferação de pequenas células monótonas dispostas em trabéculas. Não foram encontradas áreas de necrose, atipia nuclear e mitose (fig. 1C). As colorações imuno-histoquímicas foram positivas para cromogranina, sinaptofisina, enolase específica do neurônio, vimentina, CD 56 e citoqueratina (fig. 1D-E).
O diagnóstico final foi revisto, passando de colesteatoma congênito à ANEOM. A paciente não apresentou nenhum sintoma relacionado à síndrome carcinoide. Foram realizadas TCs de tórax e abdominal e avaliação das catecolaminas urinárias e seus metabólitos para pesquisar metástases à distância e tumor carcinoide simultâneo em outros órgãos. As catecolaminas e seus metabólitos estavam em seus limiares normais, e as TCs de tórax e abdominal não revelaram nenhuma lesão tumoral. A paciente foi acompanhada por 30 meses, sem evidências de recorrência.
Discussão
ANEOM pode ser confundido com glomus timpânico e colesteatoma congênito, como é o caso da nossa paciente. É difícil considerar a possibilidade de ANEOM antes do exame histológico final, pois as manifestações clínicas e os achados radiológicos não são específicos.
O diagnóstico histopatológico de ANEOM é feito principalmente com base na microscopia óptica com coloração hematoxilina-eosina, e é confirmado por investigação imuno-histoquímica.11 Sahan M, Yildirim N, Arslanoglu A, Karslioglu Y, Kazikdass KC. Carcinoid tumor of the middle ear: report of a case. Am J Otolaryngol. 2008;29:352-6.,22 Ferlito A, Devaney KO, Rinaldo A. Primary carcinoid tumor of the middle ear: A potentially metastasizing tumor. Acta Otolaryngol. 2006;126:228-31. Na coloração imuno-histoquímica, os marcadores epiteliais incluem citoqueratinas, e os marcadores neuroendócrinos, cromogranina, sinaptofisina, enolase específica do neurônio, vimentina e CD56.5 Angouridakis et al. sugeriram que o ANEOM seja positivo para os marcadores epiteliais e neuroendócrinos, e o tumor carcinoide da OM negativo para marcadores epiteliais e positivo para os marcadores neuroendócrinos.66 Angouridakis N, Hytiroglou P, Markou K, Bouzakis A, Vital V. Middle ear adenoma/ carcinoid tumor: a case report and review of the literature. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2009;130:199-202. Saliba et al. relataram que ANEOM foi positivo para imuno-histoquímica, e que não houve evidências de metástase, e que o tumor carcinoide da OM foi positivo para imuno-histoquímica, sem evidências de metástase ou síndrome carcinoide.55 Saliba I, Evrard AS. Middle ear glandular neoplasms adenoma, carcinoma or adenoma with neuroendocrine differentiation: a case series. Cases J. 2009;2:6508. No caso apresentado, as células tumorais foram positivas para o marcador epitelial e para os marcadores neuroendócrinos. Não houve diagnóstico de metástase e síndrome carcinoide. Portanto, neste caso, o tumor é melhor descrito pelo termoANEOM.55 Saliba I, Evrard AS. Middle ear glandular neoplasms adenoma, carcinoma or adenoma with neuroendocrine differentiation: a case series. Cases J. 2009;2:6508.,66 Angouridakis N, Hytiroglou P, Markou K, Bouzakis A, Vital V. Middle ear adenoma/ carcinoid tumor: a case report and review of the literature. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2009;130:199-202.
Considerações finais
ANEOMs não são comuns, e seu diagnóstico é feito pela presença ou ausência de marcadores imuno-histoquímicos, metástase e síndrome carcinoide.
Referências
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1Sahan M, Yildirim N, Arslanoglu A, Karslioglu Y, Kazikdass KC. Carcinoid tumor of the middle ear: report of a case. Am J Otolaryngol. 2008;29:352-6.
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2Ferlito A, Devaney KO, Rinaldo A. Primary carcinoid tumor of the middle ear: A potentially metastasizing tumor. Acta Otolaryngol. 2006;126:228-31.
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3Ramsey MJ, Nadol JB , Jr., Pilch BZ, McKenna MJ. Carcinoid tumor of the middle ear: Clinical features, recurrences, and metastases. Laryngoscope. 2005;115:1660-6.
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4Chan KC, Wu CM, Huang SF. Carcinoid tumor of the middle ear: a case report. Am J Otolaryngol. 2005;26:57-9.
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5Saliba I, Evrard AS. Middle ear glandular neoplasms adenoma, carcinoma or adenoma with neuroendocrine differentiation: a case series. Cases J. 2009;2:6508.
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6Angouridakis N, Hytiroglou P, Markou K, Bouzakis A, Vital V. Middle ear adenoma/ carcinoid tumor: a case report and review of the literature. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2009;130:199-202.
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Como citar este artigo: Kim YH, Lee SH, Jung DJ. Neuroendocrine adenoma of the middle ear confused with congenital cholesteatoma. Braz J Otorhinolaryngol. 2014;80:180-1.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
Mar-Apr 2014
Histórico
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Recebido
29 Out 2012 -
Aceito
23 Mar 2013