10. Miocardiopatias

MIOCARDIOPATIAS

10. Miocardiopatias

10.1 - Miocardiopatia hipertrófica

Citânia Lúcia Tedoldi

10.1.1 - Introdução

É uma doença transmitida geneticamente e caracterizada pela presença de hipertrofia ventricular esquerda assimétrica, com ou sem obstrução ao fluxo na via de saída do ventrículo esquerdo (VE), em repouso ou provocada. É frequente, acometendo um em cada quinhentos indivíduos, e tem uma evolução clínica variada. Os casos se desenvolvem desde nenhuma ou pouca sintomatologia até eventos adversos, como morte súbita, AVC embólico e complicações da insuficiência cardíaca^1,2.

A maioria das mulheres (mais de 90%) tolera muito bem a gestação. Entretanto, apesar de raras, podem ocorrer complicações³. As pacientes que apresentam complicações são aquelas com perfil clínico de alto risco e que possuem as seguintes características²:

• Alto risco para morte súbita;

• Sintomas progressivos de dispneia, dor torácica, présíncope ou síncope aos esforços;

• Progressão da insuficiência cardíaca;

• Complicações da fibrilação atrial (FA), incluindo AVC embólico.

A mortalidade materna é baixa, mas é maior do que na população em geral. As pacientes com bom perfil clínico raramente apresentam progressão dos sintomas, FA ou síncope⁴. Aquelas que apresentam queixas prévias à gestação costumam ser mais sintomáticas.

Em estudo realizado num hospital de referência em miocardiopatia hipertrófica em Londres, 28% das pacientes cursaram com sintomas durante a gravidez. Entre elas, 90% já eram sintomáticas previamente. Não houve nenhum óbito materno, mas ocorreram três óbitos fetais³.

10.1.2 - Avaliação

A avaliação deve ser feita com realização de ECG, ecocardiograma, teste de esforço e monitorização ambulatorial de ECG⁵. Podem ser identificadas as formas:

• Obstrutiva Quando o gradiente em repouso é > 30 mmHg;

• Obstrutiva latente Quando o gradiente em repouso é < de 30 mmHg e quando provocado > 30 mmHg;

• Não obstrutiva Gradiente < de 30 mmHg tanto em repouso como quando provocado². Na gestação, o aumento do volume sanguíneo tem um efeito benéfico. A queda da resistência vascular periférica, as súbitas reduções do retorno venoso provocadas por mudanças na posição corporal, as perdas sanguíneas durante o parto e o aumento das catecolaminas circulantes no trabalho de parto e parto têm um efeito desfavorável, aumentando o gradiente sistólico na via de saída do VE. Portanto, devem ser evitadas drogas vasodilatadoras e perdas sanguíneas (que provocam hipotensão), assim como drogas de efeito estimulador do simpático (que causam taquicardia e consequente redução do débito cardíaco).

10.1.3 - Tratamento na gestação

A indicação para o uso de drogas está associada à presença de sintomas, insuficiência cardíaca ou arritmias^2,6.

1) Betabloqueadores (metoprolol, atenolol e propranolol) são preferidos para alívio dos sintomas, principalmente nos casos de obstrução ao fluxo provocada pelo exercício² (IB).

2) Antagonistas do cálcio (verapamil é o preferido, pois a nifedipina pode ser prejudicial nos casos obstrutivos) estão indicados, na falta de resposta aos betabloqueadores ou em portadoras de asma² (IIaB).

3) Diuréticos (furosemida) em pequenas doses podem melhorar os sintomas da insuficiência cardíaca, sendo seu uso, no entanto, muito criterioso nos casos obstrutivos^2,6 (IIaC).

4) A presença de FA está associada à piora da insuficiência cardíaca e risco de AVC embólico fatal e não fatal. Está indicada anticoagulação com HBPM ou HNF e reversão química ou elétrica da arritmia. O ecocardiograma transesofágico deve ser realizado antes da reversão da arritmia para excluir a presença de trombo em átrio esquerdo. Os betabloqueadores ou a amiodarona estão indicados para controlar a frequência ventricular e evitar recorrência da FA. FA crônica refratária à reversão elétrica ou química deve ter a frequência ventricular controlada com digital, verapamil ou betabloqueador^5,6.

5) As arritmias ventriculares sintomáticas que surgirem durante a gestação podem ser controladas com amiodarona isolada (apesar do risco de hipotireoidismo fetal) ou associada ao betabloqueador^2,5 (IIaC).

6) O implante de desfibrilador automático antes da gestação deve ser considerado em pacientes com história de síncope, arritmias graves ou antecedente familiar de morte súbita⁶ (IC).

7) A presença de ICC grave é muito rara. A disfunção sistólica de VE requer o tratamento clássico da insuficiência cardíaca: digital, diurético, vasodilatador e betabloqueador² (IIaC).

10.1.4 - Cuidados no parto

Na presença de trabalho de parto prematuro, deve ser evitada tocólise com os agentes beta-adrenérgicos e com a nifedipina, pois aumentam o gradiente na via de saída do VE⁶. O parto vaginal é bem tolerado e o segundo estágio do trabalho de parto pode ser abreviado com o uso de fórcipe. As prostaglandinas usadas para aumentar a contração uterina devem ser evitadas pelo seu efeito vasodilatador, não havendo restrição ao uso de ocitocina.

Anestesia raquidiana e peridural devem ser utilizadas com muita cautela nos casos obstrutivos devido ao seu efeito vasodilatador. Eventuais perdas sanguíneas necessitam ser tratadas com reposição de fluidos ou sangue para manter o equilíbrio hemodinâmico.

10.2 - Miocardiopatia periparto

Citânia Lúcia Tedoldi

10.2.1 - Introdução

A miocardiopatia periparto é uma entidade clínica rara, mas associada à alta mortalidade materna (de 10% a 32%)⁶. As causas que levam ao óbito são insuficiência cardíaca, arritmias ou eventos embólicos⁷. Apesar de ser reconhecida como miocardiopatia associada à gestação desde 1937, somente a partir de 1997 foram estabelecidos critérios diagnósticos, baseando-se nos seguintes achados^7,8:

• Desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC) em mulheres no período que compreende desde o último mês da gestação até o quinto mês de pós-parto;

• Ausência de cardiopatia pré-existente ou outra causa de IC;

• Disfunção ventricular esquerda comprovada por alterações ecocardiográficas (FE < 45%, FEnc. < 30% ou ambos e dimensão diastólica final > 2,7 cm/m² de superfície corporal).

Recentemente, Elkayam e col. comprovaram que a doença pode se manifestar com IC em idade gestacional mais precoce do que o último mês da gestação (desde a 17ª semana de IG)⁹ e a Diretriz em Cardiopatia e Gravidez da Sociedade Europeia de Cardiologia reconhece que a doença também pode acometer mulheres com patologia cardíaca pré-existente e reduzida reserva cardiovascular, mas com função ventricular previamente documentada como normal⁵.

A incidência é variável e depende da área geográfica considerada. Pode variar de 1:300 partos no Haiti a 1:3.000/1:4.000 partos nos EUA¹⁰. No Brasil, ainda não há estimativa da verdadeira incidência.

Os fatores de risco descritos como associados ao desenvolvimento da doença são: idade materna avançada (> 35 anos), multiparidade (> 3 partos), gestação multifetal, pré-eclâmpsia/eclâmpsia ou hipertensão gestacional, cor negra e uso de tocolíticos^8,9,11. Existe dúvida se a doença realmente é mais frequente em mulheres de cor negra ou se seria porque há um predomínio, de tais indivíduos, em classes menos favorecidas, onde a doença é mais prevalente¹¹.

A etiopatogênese continua indefinida. As causas mais consideradas são: miocardite viral, causa genética, imunológica, resposta inadequada ao stress hemodinâmico da gestação, ativação de citoquinas inflamatórias, tocólise prolongada⁸ ou pelo efeito deletério da prolactina 16 kDa, que provoca apoptose celular¹². Deficiência nutricional, como ingesta pobre em selenium, não foi confirmada e o mais provável é que a real causa seja multifatorial¹¹.

10.2.2 -Diagnóstico

O diagnóstico é realizado com ECG, raio-X de tórax e ecodopplercardiograma. Este últimodeverá ser repetido caso haja piora clínica, ou a cada 6 meses para acompanhar a recuperação, que pode se estender em média por até três anos¹¹ .

O ECG dinâmico (Holter) está indicado na suspeita de arritmias. A biopsia endomiocárdica precoce já foi mais valorizada para diagnóstico de miocardite e benefício de terapia imunossupressora, e está indicada nas pacientes que não apresentam melhora com o tratamento convencional, nas primeiras semanas após o diagnóstico¹¹. Em publicações mais recentes, foi constatado que a incidência de miocardite é baixa (8.8%) e não difere muito da encontrada em mulheres com miocardiopatia dilatada idiopática¹³. No entanto, quando realizada, é importante incluir o teste de PCR para um grande espectro de vírus cardiotróficos (parvovírus, enterovírus, herpesvírus, adenovírus, Epstein Barr, citomegalovírus, entre outros) antes da utilização de terapia imunossupressora. O diagnóstico da etiologia viral possibilita o uso de terapia antiviral específica¹⁴.

O período mais frequente de apresentação da miocardiopatia periparto é nos primeiros dias após o parto⁵. O curso clínico é variado: entre 23% e 32% das pacientes evoluem para recuperação completa ou quase completa da função ventricular nos primeiros 6 meses¹¹. As demais podem apresentar melhora progressiva da função ventricular por período mais prolongado (de um a três anos) ou evoluem para piora clínica, com morte precoce ou necessitando de transplante cardíaco, ou então permanecem com IC crônica. A normalização da função ventricular é mais frequente naquelas pacientes cuja FE é > de 30% por ocasião do diagnóstico⁹.

Os fenômenos tromboembólicos são frequentes pela hipercoagulabilidade da gestação associada à estase sanguínea dentro das câmaras cardíacas, favorecendo o surgimento de trombose intraventricular, sistêmica e pulmonar¹³. Trombos no VE são mais frequentes quando a FE é < 35% e, com a piora funcional e a dilatação das cavidades, podem aparecer também no AE e VD¹¹.

A miocardiopatia periparto está associada a uma maior incidência de parto prematuro e cesáreo, provavelmente pela associação com hipertensão gestacional e gestação multifetal⁹.

10.2.3 - Tratamento

A conduta terapêutica consiste em^{5,6,8,11,15,16}:

• Tratamento clássico da IC, exceto inibidor da ECA e espironolactona durante a gestação, os quais podem ser utilizados no puerpério e durante a amamentação. Na gestação, em substituição ao inibidor da ECA, pode ser utilizada a hidralazina associada ou não a nitratos (IB).

• Terapia anticoagulante com HNF ou HBPM antes do parto e anticoagulante oral após e enquanto permanecer descompensada, devido à alta incidência de tromboembolismo (IB).

• Dopamina, dobutamina ou milrinona nos casos mais graves (IC).

• Considerar uso de marca-passo (bloqueios avançados, bradiarritmias), cardiodesfibrilador implantável (pacientes com TV ou FV recuperadas de parada cardíaca não relacionada à causa reversível) e assistência circulatória mecânica (balão intra-aórtico, coração artificial), para estabilização hemodinâmica na expectativa da melhora clínica ou como ponte para transplante cardíaco (IC).

• Terapia imunossupressora (azatioprina e corticosteroides) deve ser restrita a casos com miocardite linfocitária e ausência de partículas virais confirmada por biopsia endomiocárdica, principalmente quando não houver melhora clínica após duas semanas de tratamento clássico para IC (IIbC).

• Uso de imunoglobulina, pentoxifilina ou bromocriptina ainda estão em fase experimental (IIIC).

• Encaminhamento para reabilitação física supervisionada (IIaC).

O condicionamento físico melhora a tolerância à atividade física, além de reduzir a mortalidade.

10.2.4 -Orientações para gestação posterior ao diagnóstico ^11,17

• Gestação posterior pode estar associada à recorrência da disfunção ventricular (em 21% das que normalizaram a função ventricular), à deterioração clínica (em até 44% das que permaneceram com função comprometida) e até óbito (em torno de 7% e entre as que permaneceram com disfunção residual).

• A permanência de disfunção ventricular se associa a um risco maior de prematuridade e perdas fetais por aborto espontâneo ou terapêutico.

• O planejamento familiar é fundamental para essas pacientes, pois mesmo aquelas que normalizaram a função ventricular podem apresentar recidiva da doença em gestação subsequente. Deve-se considerar o uso de método contraceptivo irreversível naquelas com função ventricular comprometida.

10.3 - Miocardiopatia restritiva

Citânia Lúcia Tedoldi

10.3.1 - Introdução

É caracterizada por uma falta de distensibilidade diastólica ventricular, com função sistólica preservada e sem hipertrofia de paredes. O aumento da pressão diastólica ventricular leva a uma dilatação de ambos os átrios, podendo se acompanhar ou não por distúrbios de condução atrioventricular¹⁸.

A etiologia pode ser primária (familiar ou não) ou secundária a doenças infiltrativas (amiloidose), de depósito (hemocromatose), endocárdicas (fibrose endomiocárdica) - forma mais comum da doença¹⁸ -, entre outras¹⁹.

Em alguns casos, o quadro clínico pode mimetizar o da pericardite constritiva, com a diferença de que não apresenta pulso paradoxal.

As pacientes podem ter boa evolução durante a gestação, mas apresentam uma taquicardia compensadora devido à restrição ao enchimento ventricular, além de um aumento na pressão intra-atrial que pode provocar edema pulmonar. A perda do ritmo sinusal associado à arritmia supraventricular pode provocar rápida deterioração clínica¹⁸. As complicações mais frequentes são: edema pulmonar e periférico, trombo intracavitário, arritmias e embolia pulmonar ou sistêmica.

10.3.2 - Tratamento consiste em ^18,20

• Repouso (IC);

• Oxigenioterapia quando necessário (IC);

• Uso cauteloso de diuréticos para reduzir congestão pulmonar sem provocar quadro de baixo débito (IC);

• Correção e profilaxia de arritmias supraventriculares (IC);

• Terapia anticoagulante crônica para evitar tromboembolismo (IIaC).

Algumas vezes é necessária a antecipação do parto, com preferência para a anestesia geral e a manutenção rigorosa do retorno venoso, a fim de evitar complicações²⁰. Nos casos sem diagnóstico etiológico é recomendada biopsia endomiocárdica posterior ao parto.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  02 Ago 2010
• Data do Fascículo
  Dez 2009