Ausência de conexão atrioventricular à direita com o ventrículo dominante, morfologicamente direito, colocado à esquerda, em conexão com o átrio esquerdo, é uma rara situação. Os autores apresentam cinco casos com esta disposição morfológica, salientando os aspectos anatômicos e clínicos, bem como a importância da nomenclatura baseada na análise segmentar seqüencial.