Cardiomiopatia/Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (C/DAVD) - O Que Aprendemos após 40 Anos do Diagnóstico desta Entidade Clínica

Elias, Jorge; Tonet, Joelci; Frank, Robert; Fontaine, Guy

doi:10.5935/abc.20180266

Jorge Elias NetoCorrespondência: Jorge Elias Neto, Vitoria Apart Hospital - Serviço de Eletrofisiologia - Rodovia BR-101 Norte, Km 2,38, s/n. CEP 29161-900, Boa Vista II, Serra, ES - Brasil. E-mail: jeliasneto@gmail.com

Vitória Apart Hospital - Serviço de Eletrofisiologia, Serra, ES - Brasil

https://orcid.org/0000-0003-2947-3066

Joelci Tonet

‘Unité de Rythmologie de l'Institut de Cardiologie de l'Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris - França

Robert Frank

‘Unité de Rythmologie de l'Institut de Cardiologie de l'Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris - França

Guy Fontaine

‘Unité de Rythmologie de l'Institut de Cardiologie de l'Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris - França

Correspondência: Jorge Elias Neto, Vitoria Apart Hospital - Serviço de Eletrofisiologia - Rodovia BR-101 Norte, Km 2,38, s/n. CEP 29161-900, Boa Vista II, Serra, ES - Brasil. E-mail: jeliasneto@gmail.com

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa e obtenção de dados: Elias Neto J, Tonet J, Fontaine G; análise e interpretação dos dados e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Elias Neto J, Tonet J, Frank R; análise estatística, obtenção de financiamento e redação do manuscrito: Elias Neto J.

Potencial conflito de interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Figuras (4)
Tabelas (2)

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Figura 1
Exemplo evolutivo da C/DAVD. Paciente com diagnóstico de C/DAVD aos 32 anos, após recuperação de MSC durante prática de esporte. Submetido a implante de CDI ventricular com múltiplos episódios de FV na evolução clínica. Aos 50 anos evoluiu com disfunção sinusal e episódios de fibrilação atrial com necessidade de troca para CDI bicameral. A) ECG de 12 derivações quando do diagnóstico. Presença de inversão da onda T de V1-V6. Onda Épsilon presente em todas as derivações precordiais e duração final do QRS ≥ 55 ms. B) ECG com fibrilação atrial. C) terapia inapropriada devido fibrilação atrial.

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Figura 2
Dois exemplos de mapeamento de voltagem para ablação de taquicardia ventricular em pacientes portadores de C/DAVD. 1A) Mapeamento de voltagem epicárdico mostrando (em vermelho) áreas de cicatriz em trato de saída e região basal do VD. 1B) Mapeamento de voltagem endocárdico mostrando a presença de áreas de cicatriz mais extensas na mesma região. 1C) Perspectiva mostrando a correlação das áreas de cicatriz com a árvore coronariana. 2A e 2B) Mapeamento de voltagem utilizado para ablação de substrato em paciente portador de CDI com múltiplas terapias. Aplicações de radiofrequência (círculos brancos e vermelhos) distribuídas nas regiões endocárdica e epicárdica. 3C) Imagem do mapeamento mostrando presença de cicatriz acometendo também o VE.

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Figura 3
Esquema proposto para a estratificação prognóstica de pacientes com C/DAVD de acordo com a apresentação clinica. Os subgrupos de risco mostrados na figura foram definidos com base na probabilidade estimada de um evento arrítmico maior (morte cardíaca súbita, parada cardíaca por fibrilação ventricular, taquicardia ventricular ou um evento que necessite de intervenção do CDI), durante o seguimento, em relação a eventos arrítmicos ou a fatores de risco prévios. Um risco anual estimado de mais de 10% define o grupo de alto risco; um risco entre 1% e 10% define o grupo de risco intermediário; e um risco abaixo de 1% define o grupo de baixo risco. EVs: extrassistoles ventriculares; C/DAVD: cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito. Adaptada de Corrado et al., 2017.⁵5 Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. N Engl J Med. 2017;376(1):61-72.

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Figura 4
Fluxograma de indicações para implante de CDI na C/DAVD. O fluxograma toma como base os dados disponíveis sobre as taxas de mortalidade anual associados a fatores de risco específicos. Alto risco de grandes eventos arrítmicos: >10%/ano; risco intermediário:1% a 10%/ano e baixo risco: < 1%/ano. As indicações para a implantação de CDI foram determinadas por consenso, tendo em conta não só o risco estatístico, mas também o estado geral de saúde, os fatores socioeconômicos, o impacto psicológico e os efeitos adversos do dispositivo. MSC: morte súbita cardíaca; FV: fibrilação ventricular; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. *Veja o texto para a distinção entre fatores de risco principais e menores. Adaptada de Corrado et al., 2017.²²22 Corrado D, Basso C, Judge DP. Arrhythmogenic cardiomyopathy. Circ Res. 2017;121(7):784-802.

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Tabela 1
Task Force Criteria revisado

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Tabela 2
Alterações encontradas da ressonância magnética cardíaca na Cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito

1. Alterações estruturais e disfunção global ou regional
Critérios maiores
• Ecocardiograma bidimensional
□ Acinesia, discinesia ou aneurisma regional do VD associada a uma das medidas da diástole a seguir:
– PLAX VSVD ≥ 32 mm (PLAX/ASC ≥ 19 mm/m²) ou
– PSAX VSVD ≥ 36 mm (PSAX/ASC ≥ 21 mm/m²) ou
– Mudança de área fracionada ≤ 33%
• RMC
□ Acinesia ou discinesia regional do VD ou dissincronismo da contração do VD associado a uma das medidas a seguir:
– VD VDF ASC ≥ 110 mL/m² (masc.) or ≥ 100 mL/m² (fem.)
– Fração de ejeção do VD ≤ 40%
• Ventriculografia direita
□ Acinesia, discinesia ou aneurisma do VD
Critérios menores
• Ecocardiograma bidimensional
□ Acinesia, discinesia do VD ou dissoncronismo da contração do VD e uma das medidas da função diastólica a seguir:
– PLAX VSVD ≥ 29 to < 32 mm (PLAX/ASC ≥ 16 to < 19 mm/m²) ou
– PSAX VSVD ≥ 32 to < 36 mm (PSAX/ASC ≥ 18 to < 21 mm/m²) ou
– Mudança de área fracionada > 33% ≤ 40%
• RMC
□ Acinesia ou discinesia regional do VD ou dissincronia da contração do VD e uma das medidas a seguir:
– VD VDF ASC ≥ 100 to 110 mL/m² (masc.) or ≥ 90 to 100 mL/m² (fem.)
– Fração de ejeção do VD > 40 to ≤ 45%
2. Aspectos teciduais
Critérios maiores
• Contagem de miócitos residuais < 60% por análise morfométrica (ou < 50%, se estimada), com substituição fibrosa da parede livre do VD em ≥ 1 amostra, com ou sem substituição gordurosa do tecido da biópsia endomiocárdica
Critérios menores
• Contagem de miócitos residuais de 60% a 75% por análise morfométrica (ou 50% a 65% se estimada), com substituição fibrosa da parede livre do VD em ≥ 1 amostra, com ou sem substituição gordurosa do tecido da biópsia endomiocárdica
3. Anormalidades da repolarização
Critérios maiores
• Ondas T invertidas nas precordiais direitas (V1, V2, and V3) ou se extendendo além de V3 em indivíduos > 14 anos de idade (na ausência de BCRD-QRS ≥ 120 ms)
Critérios menores
• Ondas T invertidas em V1 e V2 em ind. > 14 anos de idade (na ausência de BCRD)
• Ondas T invertidas em V1, V2, V3, e V4 em ind. > 14 anos, na presença de BCRD
4. Anormalidades da despolarização/condução
Critérios maiores
• Onda Epsilon (sinais de baixa amplitude reprodutíveis entre o final do QRS e o início da onda T) nas derivações precordiais direitas (V1 - V3)
Critérios menores
• Potenciais tardios no ECG-AR em ≥ 1 dos 3 parâmetros na ausência de QRSd ≥ 110msec no ECG de 12 derivações:
□ Duração QRS filtrada (fQRS) ≥ 114 msec
□ Duração do terminal QRS < 40 micro V ≥ 38 ms
□ Tensão média quadrada do terminal 40 ms ≤ 20 micro V
• Duração da porção final do QRS ≥ 55 ms (medida do nadir da onda S até o final da despolarização ventricular - incluindo R’) em V1, V2 ou V3
5. Arritmias
Critérios maiores
• TV não sustentada ou sustentada com morfologia tipo BRD e eixo superior
Critérios menores
• TV não sustentada ou sustentada com morfologia sugestiva de VSVD (morf. tipo BRE e eixo inferior ou indeterminado) > 500E vs/24h – Holter de 24h
6. História familiar
Critérios maiores
• C/DAVD em parente do primeiro grau que preencha critérios do FTC 2010
• C/DAVD confirmada patologicamente em parente do primeiro grau (autopsia ou biópsia)
• Identificação de mutação patogênica classificada como associada ou provavelmente associada com C/DAVD no paciente sob avaliação
Critérios menores
• História de C/DAVD em parentes de primeiro grau
• História de C/DAVD em parente de primeiro grau para o qual não é possível determinar se compre os critérios do FTC
• Morte súbita prematura (< 35 anos de idade) com suspeita de C/DAVD em parente de primeiro grau
• C/DAVD confirmada patologicamente ou pelo FTC em parente de segundo grau

Anormalidades funcionais
Anormalidades regionais do movimento da parede do VD
Aneurismas focais
Dilatação do VD
Disfunção diastólica/sistólica do VD
Anormalidades morfológicas
Infiltração de gordura intramiocárdica
Fibrose focal
Diminuição focal da espessura da parede do VD
Hipertrofia de parede
Desarranjo trabecular
Hipertrofia da banda moderadora
Alteração do diâmetro da VSVD

[1] Correspondência: Jorge Elias Neto, Vitoria Apart Hospital - Serviço de Eletrofisiologia - Rodovia BR-101 Norte, Km 2,38, s/n. CEP 29161-900, Boa Vista II, Serra, ES - Brasil. E-mail: jeliasneto@gmail.com

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Resumo