Acometimento do Ventrículo Direito na Cardiomiopatia por Depósito de Glicogênio (PRKAG2): Análise Ecocardiográfica Convencional e Avançada

Pena, José Luiz Barros; Melo, Fabricio Junqueira de; Santos, Wander Costa; Moura, Isabel Cristina Gomes; Nakashima, Gabriela Pansanato; Freitas, Natalia Costa; Sternick, Eduardo Back

doi:10.36660/abc.20210801

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Sumário

Artigo Original • Arq. Bras. Cardiol. 119 (6) • Dez 2022 • https://doi.org/10.36660/abc.20210801 copiar

Acometimento do Ventrículo Direito na Cardiomiopatia por Depósito de Glicogênio (PRKAG2): Análise Ecocardiográfica Convencional e Avançada

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Resumo

Fundamento

A síndrome do PRKAG2 é uma doença hereditária autossômica dominante rara, de início precoce. Objetivamos descrever os achados ecocardiográficos do ventrículo direito (VD) usando modalidades bi e tridimensionais (2D e 3D), incluindo índices de deformação miocárdica nesta cardiomiopatia. Também objetivamos demonstrar se esta técnica poderia identificar alterações na função do VD que pudessem distinguir quaisquer achados particulares.

Métodos

Trinta pacientes com síndrome do PRKAG2 (R302Q e H401Q) geneticamente comprovada, 16 (53,3%) do sexo masculino, com idade média de 39,1 ± 15,4 anos, foram submetidos a exame ecocardiográfico completo. A visão de 4 câmaras com foco no VD foi adquirida para medições 2D e 3D. Os testes t de Student ou Wilcoxon-Mann-Whitney foram usados para comparar as variáveis numéricas entre 2 grupos, e p < 0,05 foi considerado significativo.

Resultados

Doze pacientes (40%) tiveram marca-passo implantado por 12,4 ± 9,9 anos. A espessura diastólica média da parede livre do VD foi de 7,9 ± 2,9 mm. O strain longitudinal de 4 câmaras do VD (SL4VD), incluindo a parede livre e o septo interventricular, foi de -17,3% ± 6,7%, e o strain longitudinal da parede livre do VD (SLPLVD) foi de −19,1% ± 8,5%. A razão apical do SLPLVD mediu 0,63 ± 0,15. A fração de ejeção (FE) 3D média do VD foi de 42,6% ± 10,9% e abaixo dos limites normais em 56,7% dos pacientes. Correlação positiva ocorreu entre FE 3D do VD, SL4VD e SLPLVD, principalmente para pacientes sem marca-passo (p = 0,006).

Conclusão

O envolvimento do VD em PRKAG2 é frequente e ocorre em diferentes graus. A ecocardiografia é uma ferramenta valiosa na detecção de anormalidades miocárdicas do VD nesta condição. O uso de SL4VD 2D, SLPLVD e FE 3D oferecem indicadores confiáveis de disfunção sistólica do VD nesta cardiomiopatia rara e desafiadora.

Síndrome PRKAG2/genética; Doença de Depósito de Glicogênico/complicações; Hipertrofia Ventricular Direita; Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar; Ecocardiografia/métodos; Marca-Passo Artificial; Volume Sistólico

População, n = 30
Sexo masculino	16 (53,3%)
Idade (anos)*	39,1 ± 15,2
IMC (kg/m²) *	26,9 ± 3,8
ASC (m²)*	1,8 ± 0,2
Frequência cardíaca (bpm)**	60,0 (53,0 – 63,0)
Pressão arterial
Sistólica (mmHg)**	120,0 (112,5 – 130,0)
Diastólica (mmHg)**	77,5 (70,0 – 80,0)
Sinais e sintomas
Pré-excitação	19 (63,3%)
Assintomático	16 (53,3%)
Marca-passo	12 (40%)
Hipertensão	10 (33,3%)
Palpitações	7 (23,3%)
Flutter	6 (20%)
Fibrilação atrial	4 (13,3%)
Falta de ar	2 (6,7%)
Pré-síncope	2 (6,7%)

Variável
Espessura da PLVD (mm)**	7,0 (6,0 – 9,0)
TAPSE (mm)*	18,8 ± 3,7
Diâmetro da cavidade basal do VD (mm)*	37,6 ± 5,7
Diâmetro da cavidade média do VD (mm)*	31,0 ± 6,1
Diâmetro longitudinal do VD (mm)**	49,0 (35,0 – 61,0)
Diâmetro da VSVD no PLAX (mm)*	28,0 ± 4,0
VCI no final da expiração (mm)**	17,0 (16,0 – 19,0)
SL4VD (%) **	–18,8 (–14,0 – –20,9)
SLPLVD (%) **	–20,3 (–16,6 – –25,3)
SL basal da PLVD (%) *	–18,0 ± 5,1
SL média da PLVD (%) *	–21,8 ± 5,8
SL apical da PLVD (%) *	–24,3 ± 7,1
Razão apical do VD*	0,63 ± 0,15
VDF 3D do VD (mL) **	95,2 (76,2 – 129,9)
VSF 3D do VD (mL) **	54,0 (44,8 – 69,6)
VS 3D do VD (mL) **	44,6 (30,4 – 59,6)
FE 3D do VD (%) *	42,6 ± 10,9

Variável	Sem MP (n=18)	Com MP (n=12)	Valor p
Espessura da PLVD (mm)**	7,0 (6,0 – 8,8)	8,0 (6,5 – 9,0)	0,233 ^W
TAPSE (mm)*	19,9 ± 2,9	17,0 ± 4,1	0,060 ^T
Diâmetro da cavidade basal do VD (mm)*	36,8 ± 4,7	39,0 ± 7,1	0,372 ^T
Diâmetro da cavidade média do VD (mm)*	31,0 ± 5,4	31,1 ± 7,5	0,973 ^T
Diâmetro longitudinal do VD (mm)*	49,8 ± 13,4	49,0 ± 15,5	0,892 ^T
Diâmetro da VSVD no PLAX (mm)*	27,0 ± 4,2	29,6 ± 3,3	0,088 ^T
VCI no final da expiração (mm)**	17,0 (16,0 – 18,8)	18,0 (16,5 – 19,5)	0,440 ^W
SL4VD (%) *	–18,5 ± 6,8	–15,4 ± 6,4	0,233 ^T
SLPLVD (%) **	–24,0 (-18,3 – –25,7)	–18,6 (-13,0 – –22,2)	0,187 ^W
SL basal da PLVD (%) *	–19,7 ± 4,9	–15,6 ± 4,5	0,037^T
SL média da PLVD (%) **	–26,0 (–18,5 – –26,5)	–19,0 (–14,5 – –23,5)	0,039 ^W
SL apical da PLVD (%) *	–25,8 ± 7,3	–22,2 ± 6,6	0,200 ^T
Razão apical do VD*	0,61 ± 0,18	0,65 ± 0,11	0,458 ^T
VDF 3D do VD (mL)**	95,7 (84,9 – 119,0)	92,9 (69,2 – 149,5)	0,746 ^W
VSF 3D do VD (mL)**	56,0 (45,7 – 68,4)	51,5 (43,4 – 79,8)	0,963 ^W
VS 3D do VD (mL)**	45,1 (36,2 – 59,2)	30,6 (29,3 – 59,4)	0,742 ^W
FE 3D do VD (%) **	48,5 (36,7 – 51,6)	37,5 (32,8 – 40,6)	0,259 ^W

Grupo	Variável	FE 3D VD	Valor p
Todos pacientes	SL4VD	r = 0,445	0,018
Todos pacientes	SLPLVD	r = 0,594	0,001
Sem MP	SL4VD	r = 0,475	0,054
Sem MP	SLPLVD	r = 0,654	0,006
Com MP	SL4VD	r = 0,355	0,286
Com MP	SLPLVD	r = 0,533	0,091

	Intraobservador		Interobservador

	Média* (95% IC)	CCI (95% IC)	Média* (95% IC)	CCI (95% IC)
SL4VD	0,4 (0,6; 1,5) ^NS	0,99 (0,93; 1,00) ^†	1,0 (2,0; 0,7) ^NS	0,98 (0,74; 1,00)^†
SLPLVD	0,1 (2,4; 2,6) ^NS	0,94 (0,65; 0,99)^†	0,4 (1,9; 2,7) ^NS	0,96 (0,75; 0,99)^†
FE 3D	1,3 (1,2; 3,9) ^NS	0,94 (0,66; 0,99)^†	0,3 (2,5; 3,2) ^NS	0,93 (0,61; 0,99)^†

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[1] Correspondência: José Luiz Barros Pena • Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais – Pós-Graduação – Alameda Ezequiel Dias, 275. CEP 30130-110, Belo Horizonte, MG – Brasil E-mail: jlbpena@cardiol.br