HÉRNIA DE BOCHDALEK À DIREITA EM ADULTO, ASSOCIADA À SÍNDROME COLESTÁTICA: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) pode ser definida como defeito anatômico no diafragma que permite a herniação de vísceras abdominais no tórax⁴. Sabidamente ocorre devido à falha no fechamento do canal pleuroperitoneal durante o período embrionário. O que leva ao não fechamento, pode ser um teratógeno, mutação genética, ou ambos⁴.

Em termos de localização anatômica, a HDC pode ser do tipo Bochdalek, quando há oclusão incompleta do canal pleuroperitoneal na porção posterolateral; do tipo Morganni, na vigência de defeito retroesternal; e ainda pode se manifestar transhiato esofágico¹¹. Dentre elas, a hérnia de Bochdalek é a mais prevalente, encontrada em 78-90% dos casos; a do tipo retroesternal de Morganni, em 1,5-6% da vezes; e a transhiatal, 14-24%¹¹. Na maioria dos casos, a repercussão clínica ocorre no período neonatal, já que apenas 10% das hérnias são diagnosticada após este período⁷. Em neonatos o quadro clínico é mais agudo e de maior morbimortalidade, sendo eminentemente respiratório⁵. Na fase adulta, os sintomas, quando existentes, são mais insidiosos, vagos e intermitentes, acometendo não só a dinâmica pulmonar, mas também a função gastrintestinal⁵.

Para a confirmação da hérnia de Bochdalek, radiografia simples de tórax e tomografia computadorizada podem ser utilizadas^2,8,12. Não obstante, achados de HDC são incidentais quando da realização de exames radiológicos por outros motivos, sendo a direita responsável por 68% destes casos^9,13.

Em situações eletivas, a cirurgia minimamente invasiva, tanto via videolaparoscópica, quanto videotoracoscópica, podem ser utilizadas, porém com aplicação reduzida em casos de hérnia à direita^3,8. Defeitos menores, tecnicamente mais fáceis de corrigir, podem ser rafiados normalmente; em casos de aberturas maiores, ou até mesmo de agenesia de hemicúpula diafragmática, a utilização de telas inabsorvíveis é a única saída².

RELATO DO CASO

Mulher de 45 anos, branca, casada, admitida no Hospital Universitário Lauro Wanderley, queixando de icterícia, há cinco meses, de caráter insidioso, associado a prurido, colúria e leve aumento do volume abdominal. Apresentou há oito meses abortamento espontâneo no 4^o mês de gestação. Relatava antecedente de malformação craniana ao nascer, devidamente corrigida cirurgicamente.

Ambulatorialmente foi submetida a exames laboratoriais sorológicos para hepatites virais, todos negativos. A dosagem sérica de bilirrubina total era de 4,3 mg/dl, às custas da fração direta, além de creatinina de 1,7 mg/dl Em estudo ultrassonográfico, foi evidenciado dilatação de vias biliares intra-hepáticas e hepatomegalia, principalmente às custas do lobo hepático direito. Realizada tomografia axial com contraste, que revelou a ausência parcial de hemicúpula diafragmática direita em sua porção posterolateral, com herniação de lobo hepático direito, rim e suprarrenal direita, associada a atrofia acentuada de lobo hepático esquerdo e hipoplasia pulmonar à direita.

Paciente foi submetida inicialmente à laparotomia que evidenciou volumosa hepatomegalia às custas do lobo direito, cuja borda se encontrava ao nível da cicatriz umbilical. Devido à grande dificuldade técnica, foi realizado toracofrenolaparotomia, que evidenciou falha em hemidiafragma direito de aproximadamente 10 cm (Figura 1), com herniação de parte do lobo hepático, rim, suprarrenal direita, e ângulo hepático do cólon, associado a torção parcial do hepatocolédoco e dilatação de vias biliares à montante e excessiva tração lateral de primeira e segunda porções do duodeno e cabeça do pâncreas.

FIGURA 1
- Registro intraoperatório da abertura diafragmática (entre as setas escuras)

Procedeu-se então a redução do conteúdo herniário de volta para cavidade abdominal, com aposição de tela de polipropileno sobre o defeito herniário e drenagem do tórax. Colangiografia intraoperatória foi realizada, demonstrando a recanalização do hepatocolédoco e satisfatório escape de contraste para o duodeno.

O pós-operatório transcorreu com normalização da bilirrubinemia e da função renal. Evoluiu para óbito semanas depois, devido à pneumonia hospitalar e sepse durante internação em unidade de terapia intensiva.

DISCUSSÃO

A incidência de HDC na população em geral varia entre 2,5-3,8 casos em 10 mil nascidos vivos⁴. Há certa dificuldade em estabelecer a prevalência de hérnia de Bochdalek em adultos. Um estudo restrospectivo de mais de 13.000 tomografias computadorizadas de abdome demonstrou prevalência de cerca de 0,17%. Outros estudos, porém, defendem ela maior, de 6-12%, quando utilizado tomografia computadorizada multislice^9,13.

Estudos detectaram que há risco 37% menor de população afrodescedente ser portadora de HDC, comparada com a caucasiana não-hispânica. Há risco relativo 50% maior em filhos de mães com idade superior a 35 anos, comparada a idade materna entre 20-24 anos¹⁴. No caso em questão, a paciente é descendente caucasiana; porém, a idade materna durante o seu nascimento era de 23 anos.

Estudo retrospectivo realizado com 116 casos entre 1991 e 2002 na Austrália, encontrou prevalência de 46,6% de anomalias clinicamente importantes, e 38,8% de anomalias de repercussão clínica mínima, sendo as mais frequentes as neurológicas, musculoesqueléticas, disfórmicas, genitourinárias e gastrintestinais^1,4. No relato acima, foi referido antecedente de malformação craniana, não especificada pela paciente.

A hérnia de Bochdalek é mais prevalente à esquerda, já que a hemicúpula direita se desenvolve mais cedo e o fígado previne a protrusão de vísceras abdominais^2,6,11. Porém, na idade adulta, as hérnias através da hemicúpula direita são mais frequentes, sendo incidentais em 68% dos diagnósticos e acometendo na sua grande maioria o gênero feminino¹³.

O defeito herniário varia desde a falha de 1cm até a ausência completa de hemicúpula direita⁸. Foi evidenciado durante o procedimento cirúrgico um defeito diafragmático de aproximadamente 10 cm em seu maior diâmetro, na porção posterolateral direita. Em 20% dos casos há um saco herniário, contrastando com a maioria dos casos, onde a comunicação entre as cavidades torácica e abdominal é direta⁸. Em 73% das vezes, as hérnias diafragmáticas contém apenas gordura visceral ou omento⁷. À ectoscopia intraoperatória, não foi encontrado evidência de saco herniário.

A maioria das HDC são diagnósticadas durante o período neonatal, sendo apenas 10% delas descobertas após este período⁷. Os sintomas em adultos são geralmente insidiosos e indefinidos, podendo ser eles de natureza gastrointestinal, tais como náusea e vômitos pós-prandiais, dor abdominal, dor lombar, distensão abdominal pós-prandial; e de natureza respiratória, como dispnéia, dor torácica, dor referida em ombro^5,8. No exame físico, a ausculta de sons hidroaéreos típicos de peristaltismo é sinal específico para hérnia diafragmática². No relato exposto, a paciente negou qualquer sintoma durante toda a vida, procurando atendimento por causa da icterícia.

Diferenciando da realidade aqui apresentada, a complicação aguda mais comum, e a mais temida, é o encarceramente e o estrangulamento herniário. O risco de estrangulamento no lado direito é menor comparado a defeito contralateral, já que o orifício herniário daquele lado geralmente é maior¹⁰. Alguns fatores que aumentam a pressão intra-abdominal, tais como gravidez, trabalho de parto, tosse, espirro e trauma, podem aumentar o risco de estrangulamento do conteúdo herniário^5,13. Durante anamnese desta paciente, há relato de concepção, seguida de abortamento três meses antes do início do quadro colestático, processo este que pode ter influenciado no aumento da pressão intra-abdominal, torção do hepatocolédoco e surgimento da icterícia.

Diferentes modalidades de diagnóstico por imagem podem ser utilizadas, dentre elas radiografia simples de tórax, ultrassonografia, tomografia comoputadorizada, ressonância magnética. A sensibilidade da radiografia simples de tórax é de 70%, não sendo específico suficiente a ponto de excluir o diagnóstico de hérnia de Bochdalek em caso de exame negativo^2,8,12. O padrão-ouro para diagnóstico é a tomografia axial com duplo contraste². Durante a investigação da icterícia, optou-se pela solicitação de ultrassonografia e tomografia abdominal com contraste; após o diagnóstico, houve complementação com tomografia de tórax.

Em casos de urgência o tratamento preconizado é a cirurgia aberta, com abordagem abdominal inicialmente, partindo para via torácica em casos de dificuldade técnica^5,8. Em situações eletivas, a cirurgia minimamente invasiva, tanto via videolaparoscópica quanto videotoracoscópica, podem ser utilizadas, porém com aplicação reduzida em casos de hérnia à direita^3,8.

Defeitos menores, tecnicamente mais fáceis de corrigir, podem ser rafiados normalmente; em situações de aberturas maiores, ou até mesmo de agenesia de hemicúpula, a utilização de telas inabsorvíveis é a única saída². Se hérnia volumosa tiver sido reduzida, a pressão intra-abdominal deverá ser intensivamente controlada no pós-operatório, a fim de evitar o surgimento de síndrome compartimental abdominal⁸. A taxa de recorrência pós-operatória é considerada desprezível⁴.

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• Fonte de financiamento: não há

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2015

Histórico

• Recebido
  22 Jan 2015
• Aceito
  16 Jun 2015