A Facomatose Pigmentovascular, síndrome rara, é caracterizada pela presença concomitante de malformação capilar e nevos pigmentares. Relata-se o caso de um paciente de dois anos de idade com malformação capilar extensa e mancha mongólica aberrante sem comprometimento sistêmico, manifestações que o incluem no tipo IIa na classificação da Facomatose Pigmentovascular, segundo Hasegawa.
Hemangioma; Nevo pigmentado; Nevo de Ota
| Type | Type | Vascular lesion | Pigmentary lesion |
| (according to Happle) | (according to Hasegawa* * All subtypes, according to Hasegawa, are subdivided in types (a) or (b) - with and without systemic involvement, respectively ) | ||
| (inexistent** ** According to Happle, the subtype I does not exist for there are no reported cases to this day ) | I | Nevus flammeus | Verrucous and pigmented nevus |
| Cesioflammea | II | Nevus flammeus ± anemic nevus | Mongolian spot |
| Spilorosea | III | Nevus flammeus ± anemic nevus | Nevus Spilus |
| Non-classifiable | IV | Nevus flammeus ± anemic nevus | Mongolian spot, Nevus Spilus |
| Cesiomarmorata | V | Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita | Mongolian spot |
