Doença de Behçet é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por ulcerações aftosas orais e genitais recorrentes, uveíte, lesões cutâneas e outras afecções multissistêmicas associadas à vasculite. Diferentes tipos de vasos, predominantemente veias, podem ser afetados na doença de Behçet, causando tromboses venosas superficiais e profundas, aneurismas arteriais e oclusões, com uma frequência em torno de 7 a 29%. Síndrome de Budd-Chiari é uma rara e grave complicação da SB e implica trombose das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior intra ou suprahepática. Nós reportamos um caso de paciente masculino com Doença de Behçet que apresentou Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas, cujo diagnóstico foi favorecido pela correlação entre aspectos dermatológicos, histopatológicos, radiológicos e laboratoriais.
Doença de Behçet; Síndrome de Budd-Chiari; Trombose