Granuloma actínico de O'Brien: apresentação clínica exuberante

Lazzarini, Rosana; Rotter, Anita; Farias, Debora Cadore de; Muller, Helena

doi:10.1590/S0365-05962011000200019

Resumos

O granuloma actínico de O'Brien é uma doença cutânea rara. Há muitas controvérsias na sua caracterização, podendo representar uma entidade nosológica distinta ou uma forma de granuloma anular em áreas expostas. A patogênese é desconhecida; no entanto, acredita-se que a radiação solar seja um fator desencadeante. Os autores relatam o caso de um paciente de 78 anos, branco, que apre sentava há 10 anos pápulas eritematosas e infiltradas na fronte e hemiface à esquerda. O diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien foi estabelecido a partir do exame histopatológico, uma vez que o quadro clínico exuberante apresentado pelo paciente diferia do de casos anteriormente observados.

Células gigantes; Granuloma; Granuloma de células gigantes

O'Brien's actinic granuloma is a rare skin disease. Controversy continues over whether it should be considered a specific condition or a form of granuloma annulare located in sun-exposed areas. Its pathogenesis is unknown; however, the most widely accepted hypothesis suggests that solar radiation is the triggering factor. This paper describes the case of a 78-year old, fair-skinned male, who presented with a 10-year history of an infiltrate of annular erythematous papules on his forehead and left malar region. The diagnosis of O'Brien actinic granuloma was established from histopathology, since the clinical condition of the patient was extensive, unlike cases reported in the literature.

Giant cells; Granuloma; Granuloma; giant cell

CASO CLÍNICO

Granuloma actínico de O'Brien: apresentação clínica exuberante^* * Trabalho realizado na Clínica de Dermatologia da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) - São Paulo (SP), Brasil.

Rosana Lazzarini^I; Anita Rotter^II; Debora Cadore de Farias^III; Helena Muller^IV

^IChefe da Clínica de Dermatologia da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) - São Paulo (SP), Brasil

^IIMédica dermatologista e ex-residente da Clínica de Dermatologia da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) - São Paulo (SP), Brasil

^IIIMédica dermatologista do Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Thiago da Universidade Federal de Santa Catarina (HU/UFSC) - Florianópolis (SC), Brasil

^IVProfessora associada do Departamento de Ciências Patológicas da Faculdade de Ciências Médicas da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) - São Paulo (SP), Brasil

^{Endereço para correspondência} Endereço para correspondência: Rosana Lazzarini Rua Dr. Franco da Rocha, 163/102, Perdizes 05015-040 São Paulo, SP Tel: (11) 3875-3196 E-mail: lazzarini@fototerapia.com.br

RESUMO

O granuloma actínico de O'Brien é uma doença cutânea rara. Há muitas controvérsias na sua caracterização, podendo representar uma entidade nosológica distinta ou uma forma de granuloma anular em áreas expostas. A patogênese é desconhecida; no entanto, acredita-se que a radiação solar seja um fator desencadeante. Os autores relatam o caso de um paciente de 78 anos, branco, que apre sentava há 10 anos pápulas eritematosas e infiltradas na fronte e hemiface à esquerda. O diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien foi estabelecido a partir do exame histopatológico, uma vez que o quadro clínico exuberante apresentado pelo paciente diferia do de casos anteriormente observados.

Palavras-chave: Células gigantes; Granuloma; Granuloma de células gigantes

INTRODUÇÃO

O granuloma actínico, granuloma elastolítico anular de células gigantes ou granuloma de O'Brien é uma dermatose rara, descrita em 1975.¹Poucos casos estão relatados na literatura e sua caracterização como uma doença isolada é questionada, sendo considerado por alguns autores como uma forma de granuloma anular em áreas expostas.²Clinicamente, caracteriza-se por lesões eritêmato-papulosas que se agrupam formando lesões anulares com bordas elevadas e centro atrófico, assintomáticas. As localizações preferenciais são cabeça, pescoço e mãos.³

A análise histológica revela quadro granulomatoso cutâneo com células gigantes multinucleadas contendo fibras elásticas degeneradas no seu interior, processo esse denominado de elastofagocitose.⁴

Os autores relatam o caso de um paciente com diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien com manifestação clínica exuberante e com boa resposta terapêutica.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 78 anos, branco, natural da Hungria. Há 10 anos apresentava áreas eritematosas, infiltradas e localizadas nas regiões frontal e malar esquerda, que se expandiram progressivamente pela face, couro cabeludo e lóbulos das orelhas. Pioravam com a exposição solar. Não havia prurido ou ardor.

O exame dermatológico demonstrou presença de múltiplas pápulas eritematosas agrupadas, formando lesões de configuração anular com limites precisos e em cujo centro havia sinais de atrofia. A região malar esquerda apresentava edema difuso com áreas de ulceração de fundo granuloso. No couro cabeludo evidenciava-se rarefação capilar nas áreas onde as lesões estavam presentes (Figura 1).

Os exames complementares realizados - hemograma, função renal e hepática, glicemia, urina I, intradermorreação de Mantoux, sorologia para sífilis, pesquisa de bacilo álcool-ácido-resistente, teste de Mitsuda, prova da pilocarpina e radiografia do tórax e das mãos - encontravam-se dentro da normalidade ou negativos.

A biópsia da lesão mostrava epiderme retificada e, na derme, presença de um processo inflamatório caracterizado por reação histiocitária epitelioide, formando arranjos granulomatosos com gigantócitos multinucleados, além de denso infiltrado linfomononuclear. O processo comprometia estruturas anexiais. A pesquisa de bacilo álcool-ácidoresistente pelo método de Ziehl-Neelsen resultou negativa. Os preparados corados pelo método de Verhoeff revelaram presença de fibra elástica degenerada no interior de alguns gigantócitos (Figuras 2, 3 e 4).

O diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien foi estabelecido a partir do exame histopatológico, uma vez que o quadro clínico exuberante apresentado pelo paciente diferia do de casos anteriormente observados.

Iniciou-se terapia com acitretina 25 mg/dia, utilizada durante nove meses. O paciente apresentou sinais de melhora a partir do terceiro mês de tratamento (Figura 5). A elevação de mais de duas vezes o valor normal dos níveis de colesterol e triglicerídeos num paciente idoso levou à retirada da medicação oral. Iniciou-se, então terapêutica de manutenção com uso de fotoprotetores o que mantém o quadro sob controle.

DISCUSSÃO

O granuloma actínico de O'Brien é uma doença de curso crônico, embora se tenham observado alguns casos de remissão espontânea. A afecção acomete os indivíduos de meia-idade com passado de intensa exposição solar, sem predileção por sexo.

Caracteriza-se clinicamente pela presença de pápulas eritematosas em áreas expostas, que se agrupam formando placas anulares assintomáticas com discreta atrofia central.³

Embora no caso apresentado existam múltiplos achados clínicos semelhantes aos descritos na literatura, a caracterização da entidade foi dificultada pela extensão do acometimento cutâneo associada à rarefação pilosa. Um caso associado a alopecia foi descrito na literatura, porém nele o exame histopatológico falhou em provar que a inflamação granulomatosa teria afetado diretamente o folículo piloso.⁵

A patogênese é desconhecida; no entanto, acredita-se que a elastose solar seja um fator desencadeante. O tecido elástico degenerado seria transformado em alvo para uma reação imunológica.⁴

Desde a sua descrição, há muitas controvérsias a respeito da existência da doença de O'Brien como uma entidade nosológica distinta, pois alguns autores a consideram uma forma de granuloma anular em áreas expostas.⁶Apesar de as duas dermatoses serem clinicamente semelhantes, características histopatológicas individualizam o granuloma actínico como entidade única.²

No granuloma actínico, observam-se células gigantes multinucleadas com fibras elásticas degeneradas no seu interior, ausência de mucina e presença de granuloma do tipo sarcoídico confinado na derme superficial, no nível da elastose solar. Por outro lado, no granuloma anular evidencia-se um infiltrado inflamatório em paliçada ao redor de degeneração do tecido colágeno na derme superficial e profunda, além da presença de mucina. O infiltrado granulomatoso intersticial pode ser observado nas duas entidades.^2,4

O mecanismo da doença é demonstrado por estudos imunoistoquímicos, que sugerem uma resposta imune mediada por células contra o tecido elástico degenerado. No granuloma actínico observase a presença de lisozima nas células gigantes e o predomínio de linfócitos T-helper no infiltrado linfocitário.⁴Esse predomínio pode também ser observado em outras dermatoses que apresentam respostas anormais à radiação ultravioleta, como a erupção polimorfa à luz e as reações de fotossensibilidade a drogas.⁷

Alguns autores observaram lesões semelhantes ao granuloma actínico em áreas cobertas e, portanto, sem dano solar. Nesses casos propôs-se a denominação de granuloma elastolítico anular de células gigantes.

O granuloma actínico de O'Brien pode estar relacionado à arterite temporal, à polimialgia reumática, à policondrite recidivante e ao pseudoxantoma elástico, afecções não observadas no paciente estudado.

Diversos tratamentos são propostos com resultados variáveis: cloroquina, esteroides intralesionais, ciclosporina, pentoxifilina, metotrexato e crioterapia. Relatos de casos mostram experiências favoráveis com o uso de isotretinoína, acitretina e RePUVA.⁸O mecanismo de ação dos retinoides sistêmicos não está bem esclarecido, mas acredita-se que esteja relacionado à sua atuação no fotoenvelhecimento e elastose actínica, ambos presentes na etiologia do granuloma actínico.

O paciente apresentou uma boa resposta ao uso da acitretina na dose utilizada, embora a medicação tenha sido retirada devido aos efeitos colaterais.

No caso relatado, a apresentação clínica exuberante dificultou o diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien. A escassez de casos reportados na literatura faz com que seja ainda mais desafiadora a classificação apropriada dessa entidade.

Recebido em 10.01.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 07.03.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

1. O'Brien JP. Actinic granuloma. An annular connective tissue disorder affecting sun and heat-damaged (elastotic) skin. Arch Dermatol. 1975;111;460-6.
2. Al-Hoqail IA, Al-Ghamdi AM, Martinka M, Crawford RI. Actinic granuloma is a unique and distinct entity. Am J Dermatopathol. 2002;24:209-12.
3. Gontijo B, Guedes ACM, Costa O, Gontijo J, Moreira EMP, Carvalho MLR, et al. Granuloma actínico de O'Brien: Apresentação de quatro casos. An Bras Dermatol. 1990;65(5a Supl1):41S-44S.
4. The granulomatous reaction pattern. In: David Weedon. Skin Pathology. 2nd Edition (Elsevier). New York: Churchill Livingstone; 2002. p. 193-220.
5. Delgado-Jimenez Y, Perez-Gala S, Peñas PF, Fraga J, Garcia-Diez A, Fernandez-Herrera J. O'Brien actinic granuloma presenting as alopecia. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:226-7.
6. Fonseca VAAV, Lucas EA. Granuloma anular generalizado ou granuloma actínico generalizado? Relato de um caso. An Bras Dermatol. 1987;62:109-14.
7. Lim DS, Triscott J. O'Brien's actinic granuloma in association with prolonged doxycycline phototoxicity. Australas J Dermatol. 2003;44:67-70.
8. Stefanaki C, Panagiotopoulos A, Kostakis P, Stefanaki K, Petridis A. Actinic granuloma successfully treated with acitretin. Int J Dermatol. 2005;44:163-6.