Líquen escleroso e atrófico: relato de dois casos de apresentação atípica

Resumos

Lichen sclerosus et atrophicus is a chronic skin disease with multiple clinical presentations. It affects women, and less frequently men and children. The disease is usually located in the anal and genital regions. There is a strong association with autoimmune diseases, and immunogenetic studies demonstrated an association with HLA DQ7. The disease rarely affects extra-genital regions. The authors report two cases of lichen sclerosus et atrophicus in atypical locations (extra-genital), in which different management was used. High potency topical corticosteroid therapy is reported, with risks, however. Topical immunomodulating agents are described, obtaining favorable clinical responses and decreased risk of atrophy.

Atrophy; Lichen sclerosus et atrophicus; Scleroderma, localized

CASO CLÍNICO

Líquen escleroso e atrófico – relato de dois casos de apresentação atípica^*

Weber Soares Coelho^I; Lucia Martins Diniz^II; João Basílio de Souza Filho^III

^IPós-graduado em Dermatologia pelo Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória - Vitória (ES), Brasil

^IIProfessora Assistente do Serviço de Pós-Graduação e Residência em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória - Vitória (ES), Brasil

^IIIProfessor Titular do Serviço de Pós-Graduação e Residência em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória - Vitória (ES), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O líquen escleroso e atrófico é doença crônica da pele que se apresenta clinicamente de forma variada. Pode acometer mulheres e, menos freqüentemente, homens e crianças, sendo a área mais afetada a região anogenital. Há forte associação com doenças auto-imunes, e estudos imunogenéticos têm revelado associação com o HLA DQ7. Raramente acomete áreas extragenitais; entretanto, os autores relatam dois casos da doença, com localizações atípicas (extragenitais) e fazem uma abordagem terapêutica distinta. O uso tópico de corticoterapia de alta potência é relatado, porém, com riscos; enquanto agentes imunomoduladores tópicos são descritos com boa resposta clínica e com menor risco de atrofia.

Palavras-chave: Atrofia; Esclerodermia localizada; Líquen escleroso e atrófico

INTRODUÇÃO

O líquen escleroso e atrófico é dermatose inflamatória crônica benigna, pouco freqüente, que afeta tanto a epiderme quanto a derme,¹ descrita em 1887 por Hallopeau.^1-6 Caracteriza-se por pápulas branco-nacaradas, que podem agrupar-se e assumir progressivamente aspecto apergaminhado na pele.^1-3

O líquen escleroso e atrófico é doença relativamente incomum em mulheres adultas, rara em homens e meninas, e excepcional em meninos.² As mulheres são mais comumente afetadas do que os homens, com taxa que varia de seis a 10 mulheres para cada homem.^3-7 É mais freqüente em caucasianos.³

A doença pode ocorrer em qualquer idade, tendo pico máximo de incidência em crianças pré-púberes, mulheres pós-menopausadas e homens com idade média de 43 anos.²

A etiologia do líquen escleroso e atrófico ainda é desconhecida, mas há evidências de base multifatorial.² Existem fortes indícios de que ocorram alterações hormonal² e imunológica^3,4 relacionadas com o desenvolvimento da doença, por exemplo: predileção pelo sexo feminino, surgimento na pré-menopausa, regressão de alguns casos na puberdade, localização preferencial na genitália, resposta favorável à testosterona tópica² e diminuição dos níveis de diidroepiandrosterona, testoterona livre e androstenediona.^5,7,8 Fatores genéticos também podem estar envolvidos, uma vez que existem casos familiares.^2-5,8 As doenças mais comumente associadas são: alopecia areata e vitiligo,^4,7 porém alterações da tireóide, anemia perniciosa, penfigóide cicatricial e diabetes melitus foram também relatadas.^2-5,7,8

A patogenia da doença não é bem conhecida, podendo ser atribuída ao papilomavírus humano. E a expressão aberrante do Gene P53 foi demonstrada em estudos imunocitoquímicos nas lesões de localização genital.^3,7

O líquen escleroso e atrófico ocorre predominantemente na área anogenital (83 a 98% dos casos),^1-3 com lesões extragenitais em 15 a 20% dos pacientes.⁷

Nas mulheres os sintomas mais freqüentes são: prurido, irritação local, disúria, dispauremia, dor à defecação e fissuras.^2-4,7,8 As estruturas anatômicas mais afetadas em ordem de freqüência são: clitóris, pequenos lábios, intróito vaginal e grandes lábios.^2,7 As lesões são branco-eritematosas, opacas, nacaradas, na face interna dos grandes lábios e vestíbulo vulvar, podendo estender-se para o períneo e região perianal, adquirindo aspecto típico de "oito",² quando ocorrem o desaparecimento completo de clitóris, pequenos e grandes lábios, e estenose do intróito vaginal – quadro chamado de craurose vulvar.^2,7

Nos homens o líquen escleroso e atrófico é menos freqüente e caracteriza-se por pápulas atróficas e isoladas na glande e no prepúcio, com branqueamento local,^2,6 podendo ocorrer vesículas e bolhas hemorrágicas. O meato uretral externo pode sofrer estreitamento progressivo,² com dor local e, à ereção, obstrução do meato urinário, disestesia, distúrbio na sensibilidade peniana e fimose.^1,3,4 Comumente afeta a glande e o prepúcio, raramente o corpo do pênis e o escroto, mas não compromete a região perianal. O sintoma mais freqüente é a dificuldade na retração do prepúcio.⁶

A localização extragenital ocorre em percentual que varia de oito a 20% dos casos em mulheres. As lesões são máculas ou placas atróficas com aspecto de "papel de cigarro"^3,7 e localização na região anterosuperior do tronco, em pescoço, antebraços, dorso, orelha, boca e nariz.^2-4,7,8 As localizações atípicas são: região palmoplantar, mamilos, couro cabeludo, sítio de vacinação e facial, quando é feito diagnóstico diferencial com lúpus discóide e esclerodermia circunscrita.^1,2,9 Formas disseminadas da doença são extremamente raras.⁴

O tratamento do líquen escleroso e atrófico engloba controle dos sintomas,⁷ prevenção e tratamento das complicações e diagnóstico precoce das lesões malignas.

Nas lesões extragenitais utiliza-se corticóide tópico,2 e estudos recentes descreveram puvaterapia com resposta moderada. Atualmente tem sido proposto o uso tópico de tacrolimus, com a promessa de ser droga de alta eficácia e poucos efeitos colaterais.^2,10

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente de 55 anos, do sexo feminino, branca, casada, do lar. Há dois anos iniciou quadro cutâneo de manchas hipocrômicas com dois a três milímetros de diâmetro, atróficas, aspecto apergaminhado, agrupadas, assintomáticas, localizadas no pescoço, dorso, abdômen e coxas. Algumas lesões apresentavam espículas córneas superficiais (Figuras 1, 2 e 3). Após a hipótese diagnóstica de líquen escleroso e atrófico forma disseminada, a paciente foi submetida à biópsia, cujo histopatológico revelou hiperceratose com tampões foliculares, atrofia da camada espinhosa, degeneração hidrópica da camada basal e presença de infiltrado mononuclear na derme média (Figura 4), confirmando o diagnóstico clínico.

Os exames complementares – hemograma completo, glicemia, hepatograma, lipidograma, T4 livre e TSH – estavam dentro do limite da normalidade.

Foi instituído inicialmente corticoterapia tópica com dipropionato de betametasona à noite, durante 30 dias. No retorno da paciente houve melhora parcial das lesões, sendo mantida a medicação.

Caso 2

Paciente de 25 anos, do sexo masculino, mulato, casado, lanterneiro, natural e residente em Cariacica (ES). Há sete meses iniciou lesão hipocrômica, de aspecto nacarado, com ligeira atrofia central e discreto prurido, de distribuição linear e perpendicular, na região mediofrontal, de aproximadamente cinco centímetros de comprimento (Figura 5). Após as hipóteses diagnósticas de esclerodermia linear (golpe de sabre) e líquen escleroso e atrófico, o paciente foi submetido aos exames complementares; o hemograma completo revelou eosinofilia de 16%, e os demais (prova do látex, FAN, VDRL, proteína C reativa, células LE, T4 livre e TSH) se mostraram dentro da normalidade. A biópsia da lesão mostrou histopatológico compatível com líquen escleroso e atrófico. Inicialmente foi instituído uso tópico de propionato de clobetasol 0,05%, durante 30 dias, mas, devido ao quadro cutâneo mantido, introduziu-se o pimecrolimus pomada duas vezes ao dia. Após 120 dias de uso diário da medicação observaram-se considerável diminuição da atrofia local e início da repigmentação da lesão (Figura 6).

DISCUSSÃO

O líquen escleroso e atrófico é dermatose inflamatória crônica benigna, pouco freqüente. Compromete mais as mulheres, a raça branca e homens com idade média de 43 anos.^2-7 O caso 1 corroborou os dados da literatura, quanto a sexo, raça e idade, porém o caso 2 era do sexo masculino, da raça negra e tinha 25 anos de idade, portanto apresentava aspectos raros quando comparados aos da literatura.

A causa do líquen escleroso e atrófico permanece desconhecida.² Dados da literatura mostraram associação entre essa entidade e doenças auto-imunes em percentual que varia de 21,5 a 34% dos casos, e 79% dos casos apresentaram auto-anticorpos. Em 18 casos familiares houve associação com o HLA B40,⁸ B44, AW31.^5,8 Nos dois casos não havia associação do líquen escleroso e atrófico com doenças auto-imunes e nem casos familiares.

A forma disseminada do líquen escleroso e atrófico é pouco descrita e ocorre em cerca de 15 a 20% dos casos,^1,2,9 enquanto a lesão facial isolada foi descrita em poucos casos e pode simular clinicamente a esclerodermia em golpe de sabre, necessitando estudo histopatológico cuidadoso. É controversa a discussão entre clínicos e dermatopatologistas quanto à associação dessas duas doenças ou à possível evolução do líquen escleroso e atrófico para a esclerodermia. Uitto e colaboradores encontraram em 10 pacientes com líquen escleroso e atrófico forte ligação com a morféia, sendo difícil o diagnóstico diferencial histológico das duas entidades.¹ Portanto, o caso 1 trata-se de uma forma clínica rara de líquen escleroso e atrófico, e, no caso 2, apesar de inicialmente assemelhar-se à esclerodermia, o tipo clínico das lesões e o histopatológico não deixaram dúvidas quanto ao diagnóstico final.

Utiliza-se corticosteróide tópico de alta potência no tratamento do líquen escleroso e atrófico, porém seu uso prolongado pode acentuar a atrofia local. No caso 1 houve melhora importante do quadro clínico com o uso de corticosteróide tópico de média potência. No caso 2 houve melhora significativa da clínica com redução parcial da atrofia e re-pigmentação discreta da lesão com o uso de pimecrolimus.

Recebido em 29.01.2004.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 07.06.2006.

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Trabalho realizado no Serviço de Pós-Graduação e Residência Médica em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória - EMESCAM - Vitória (ES), Brasil.

Conflito de interesse declarado: Nenhum

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  22 Dez 2006
• Data do Fascículo
  Out 2006

Histórico

• Aceito
  07 Jun 2006
• Recebido
  29 Jan 2004