INVESTIGAÇÃO CLÍNICA, EPIDEMIOLÓGICA, LABORATORIAL E TERAPÊUTICA
Departamento de doenças bolhosas
PP19 - Pênfigo por IgA Remissão após uso de psoralênico oral mais UVA
Daolio A; Girão RJS; Fleury RN; Godoy DAS
Instituto Lauro de Souza Lima Bauru, SP
INTRODUÇÃO: O pênfigo por IgA é uma dermatose neutrofílica que se manifesta por surtos de pústulas estéreis, com períodos de remissão e exarcerbação. Tem sido associada a gamopatias por IgA e IgG, pioderma gangrenoso, doença inflamatória intestinal e artrite reumatóide. Dapsona é reconhecida como a droga de escolha no tratamento das dermatoses pustulosas subcórneas.
RELATO DO CASO: L.M.S.N., feminino, 33 anos, relata pápula eritemato-pruriginosa em punho direito, que evoluiu com formação de vesícula; posteriormente houve aparecimento de lesões semelhantes em dorso e mama. Exame dermatológico: vesículas íntegras e exulceradas, isoladas, agrupadas, algumas sob base eritemato-edematosa em tronco e membros; exulcerações com crostas hemáticas, máculas hipocrômicas e hipercrômicas cicatriciais. Algumas lesões em antebraços e raiz das coxas apresentavam padrões anulares e policíclicos, com descamação periférica. Face, mucosas, palmas e plantas estavam poupadas. Exames complementares: Anátomo-patológico: lesão de punho: pele com bolha intraepidérmica com acantólise, de conteúdo sero-neutrofílico; infiltrado linfocitário perivascular e focos de exocitose neutrofílica com pústulas intraepidérmicas. Lesão de região lombar: pele com pústulas intraepidérmicas, infiltrado perivascular misto e presença corpos flâmeos no derma. Imunofluorescência direta: depósitos de IgA. Tratamento: Inicialmente foi tratada com dapsona 100 mg por 30 dias, sem melhora. Optou-se então pelo uso de prednisona 20 mg/dia, com redução acentuada das lesões e melhora completa em 10 dias. Após a interrupção das medicações, houve recidiva das pústulas e do prurido, que não cessou mesmo após a reintrodução da prednisona. Evoluiu nos meses subseqüentes com vários surtos sucessivos. Tratada novamente com dapsona 200 mg/dia por 3 meses e posteriormente com colchicina sem melhora. Optado por psoralênico 0,6 mg/kg e exposição em câmara de ultravioleta A por períodos progressivos de tempo, 3 vezes por semana, iniciando com dose de UVA de 0,15J/cm2 sendo gradualmente aumentada até 6J, apresentando remissão quase total das lesões.
DISCUSSÃO: O pênfigo por IgA é condição de curso crônico, recorrente, e pode simular outras doenças, como pênfigo foliáceo, psoríase pustulosa, entre outras. A resposta à dapsona é geralmente satisfatória, não sendo observada neste caso. PUVA tem um mecanismo de ação que suprime os fatores leucotáticos epidérmicos, supondo-se ser fator determinante para a resposta.
JUSTIFICATIVA: Doença rara com curso recorrente que apresentou resposta a terapia não convencional.
PP20 - Epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa - Relato de caso
Souza MJS; Unger DA; Vieira KKS; Pires CAA; Miranda MFR
Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará Belém, PA
INTRODUÇÃO: O termo epidermólise bolhosa (EB) pruriginosa foi proposto por McGrath et al. para identificar um grupo de pacientes com EB distrófica que apresentava lesões liquenóides com prurido intenso, cicatrizes hipertróficas violáceas e distrofia ungueal dos pododáctilos. É uma doença genética rara cujo padrão de herança ainda não está bem estabelecido na literatura. A maioria dos casos descritos são autossômicos dominantes, porém existem casos autossômicos recessivos. O defeito genético seria no gene do colágeno tipo VII, localizado no cromossomo 3, ocorrendo provavelmente a mutação COL7A1 120120. Esse tipo de epidermólise bolhosa está descrito no On Line Mendelian Inheritance in Man como Epidermólise bolhosa pré-tibial. As lesões localizam-se na região pré-tibial, antebraços, dorso das mãos e pés, sendo as unhas também comprometidas. Há fragilidade cutânea, formação de cicatrizes e prurido intenso, sendo que bolhas e erosões podem estar ausentes. O surgimento das lesões geralmente ocorre na infância ou até a terceira década de vida. Deve se feito diagnóstico diferencial com líquen plano hipertrófico, prurigo nodular e dermatite artefata. Ciclosporina, talidomida e tacrolimus tópico são utilizados na terapêutica. Apresentamos um caso de paciente do sexo masculino, 67 anos, ex-lavrador, paraense, procedente de Belém, fototipo III, que referia prurido nas pernas há cerca de 15 anos, evoluindo com caroços de água (SIC) e posterior descamação. Negou acometimento de outras partes do corpo. Fez uso de elixires sem melhora. AMPF: Relata que irmão e sobrinha apresentam quadro clínico semelhante, porém estes se negaram a comparecer ao nosso serviço para avaliação. Ao exame dermatológico apresentava placas ceratósicas acinzentadas de distribuição linear nas faces anteriores das pernas, sendo algumas escoriadas. Hiperceratose subungueal nos pododáctilos. O exame histopatológico constatou: dermatite fibrosante do tipo cicatricial. Exame micológico direto das unhas: negativo. Imunofluorescência direta realizada: negativo para IgG, IgM, IgA e C3. Encontra-se em uso de talidomida 200mg/dia com melhora evidente e em acompanhamento com geneticista. Entre nós, existem raros casos descritos na literatura, o que reforça a necessidade da apresentação deste caso, não só para a realização de possíveis diagnósticos com para aumentar o espectro de diagnósticos diferenciais. O motivo da apresentação é a raridade desta condição patológica.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
29 Ago 2007 -
Data do Fascículo
Ago 2005
