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Aldosteronismo remediável por glicocorticóide

Aldosteronismo remediável por glicocorticóides (GRA) é uma forma monogênica de hipertensão humana com predisposição para a hemorragia cerebral. Como resultado da duplicação de um gene quimérico, aldosterona passa a ser sintetizada ectopicamente na zona fasciculada do córtex adrenal, secretora de cortisol, sob o controle da adrenocorticotrofina (ACTH). O início da hipertensão ocorre freqüentemente durante a infância e é usualmente refratária aos anti-hipertensivos habituais, como os inibidores da ECA e beta-bloqueadores. Hipocalemia pode se manifestar naqueles tratados com diuréticos espoliadores de potássio, mas os níveis basais de potássio são usualmente normais. O diagnóstico tem sido facilitado pela disponibilidade de um teste genético. A supressão da liberação de ACTH com dexametasona exógena é uma estratégia útil para o diagnóstico e a terapêutica. Tratamento com antagonistas do receptor mineralocorticóide, espironolactona e epleronona, também é eficaz. O diagnóstico de GRA facilita a terapia direcionada e o rastreamento de indivíduos e familiares de risco para a doença.

Aldosteronismo remediável por glicocorticóide; Hiperaldosteronismo supressível por dexametasona; Hipertensão monogênica; Hiperaldosteronismo


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