Objetivo: Relatar um caso de doença de Erdheim-Chester com envolvimento orbital bilateral e informar os oftalmologistas a respeito dessa condição incomum. Métodos: Relato de caso. Paciente do sexo masculino, 41 anos de idade, apresentou com proptose, xantelasmas, edema do disco óptico e restrição dos músculos extraoculares. A suspeita diagnóstica era de linfoma com envolvimento sistêmico e já havia sido submetido à biópsia do retroperitônio, mas o diagnóstico ainda era inconclusivo. Resultados: O paciente foi submetido a exame de tomografia computadorizada e imagem por ressonância magnética da órbita. Foi feita a suspeita de pseudotumor orbitário e biópsia orbital foi realizada. Esta não revelou o diagnóstico correto que foi feito apenas após análise detalhada dos dados clínicos e de imagem e após revisão dos exames histopatológicos. O diagnóstico sistêmico só foi feito após o diagnóstico da afecção orbitária embora o paciente já estivesse sendo investigado do ponto de vista clínico por mais de um ano. Conclusão: A doença de Erdheim-Chester é condição sistêmica idiopática caracterizada por processo xantogranulomatoso envolvendo o retroperitônio, coração, pulmões, ossos e outros tecidos. A condição freqüentemente é fatal devido a complicações renais e cardiovasculares. Os achados oculares são incomuns e podem auxiliar no diagnóstico. Os oftalmologistas devem, portanto, conhecer as manifestações clínicas e os achados de imagem dessa doença e auxiliar no seu diagnóstico precoce.
Histiocitose de células de Langerhans; Doenças orbitárias; Xantomatose; Órbita; Tomografia computadorizada por raios x; Imagem por ressonância magnética; Relato de caso
