É descrito o caso de uma paciente que apresentava amnésia, humor deprimido, distúrbio de linguagem e visoespacial, e alucinação visual com evolução progressiva, interferindo nas atividades de vida diária. Na primeira avaliação neuropsicológica havia déficit difuso de intensidade moderada, especialmente nas funções executivas e viso-construtivas. O exame de líquido céfalo-raqueano mostrou a taxa de proteína elevada. Ressonância magnética evidenciou leve hiperintensidade de sinal na região periventricular, centro semi-oval bilateral, e alta hiperintensidade de sinal na região da cápsula interna esquerda, além de leve atrofia bilateral nos lobos frontoparietais. Tomografia cerebral por emissão de fóton único revelou hipoperfusão de intensidade moderada nos lobos frontais e severa nos parietais, especialmente à esquerda. Os achados de necrópsia evidenciaram atrofia cortical, sendo severa nos lobos frontais, moderada nos parietais e leve no terço posterior dos temporais. Havia também leve atrofia no neostriado. Do ponto de vista histopatológico, existia na camada cortical severa perda neuronal com intensa gliose gemioscítica e grau variável de status spongiosus. As colorações por hematoxilina-eosina e Bielschowsky não revelaram células baloniformes (células de Pick) e corpúsculos argirofílicos (corpos de Pick), degeneração neurofibrilar ou placa senil. As reações imuno-histoquímicas foram negativas para anti-ubiquitina, anti-tau, anti-beta amilóide e proteína anti-prion.
demência pré-senil; gliose cortical; perda neuronal difusa; espongiose; atrofia cortical inespecífica
