Os autores registram o caso de jovem do sexo masculino que desenvolveu polineuropatia sensitivo-motora, com grande amiotrofia das mãos, no curso de crises de. hipoglicemia, provocadas por provável insulinoma. A eletroneuromiografia revelou predominância de alterações axonais. O nervo sural, estudado à microscopia óptica e eletrônica, mostrou perda axonal de fibras mielínicas de grande calibre e de fibras amielínicas. Considerações sobre a etiopatogenia desta síndrome são feitas, parecendo ser devida a hipoglicemia e não a excesso de insulina.