Os autores relatam dois casos de amiotrofia espinal infantil, confirmados por exame eletroneuromiográfico, que evoluiram de forma atípica. No primeiro, criança do sexo feminino de 10 anos de idade, a sintomatologia motora foi de predomínio distal. No outro, paciente do sexo feminino de 7 anos de idade, o quadro foi rapidamente progressivo em 4 meses, ocorrendo óbito após 10 meses. São apresentadas as classificações mais aceitas da doença, discutindo-se a caracterização da forma clínica apresentada por nossos pacientes.
amiotrofia espinal infantil; variantes clínicas; formas atípicas