Relata-se um caso autopsiado de mielinólise pontina central e extra-pontina em paciente diabética de 16 anos, desidratada, que recebeu grande quantidade de solução salina isotônica intravenosa, diariamente, a partir do primeiro dia da internação hospitalar. Nos três primeiros dias houve aumento em mais de 30 mEq/1 do sódio plasmático em relação ao valor inicial. Após ligeira queda nos dias subsequentes, o sódio novamente aumentou e persistiu com níveis acima do normal por mais 12 dias. No sexto dia desta nova e persistente elevação do sódio surgiram manifestações neurológicas progressivas caracterizadas por mutismo, impossibilidade de movimentação da cabeça, tronco e membros, recusa de dieta oral e dificuldade de eliminar as secreções das vias aéreas respiratórias, que permaneceram até o óbito. O exame neuropatológico, além da mielinólise pontina central maciça, revelou lesões desmielinizantes focais múltiplas, com quadro histopatológico semelhante ao da ponte, na substância branca subcortical do lobo temporal esquerdo, trato óptico direito, cápsulas externa e extrema à direita, fascículo mamilar principal e substância branca subcortical do hemisfério cerebelar esquerdo. Faz-se revisão dos casos de mielinólise extra-pontina registrados na literatura, o presente caso representando a 30(9). Comenta-se o quadro clínico e a etiopatogênese da mielinólise pontina central e extra-pontina, destacando-se como um dos prováveis fatores causais, além da correção rápida e persistente do sódio plasmático, a oscilação dos níveis deste eletrólito em pacientes com hiponatremia e/ou desidratação.