O envolvimento do sistema nervoso na síndrome hipereosinofílica idiopática e achado comum, sendo a neuropatia periférica a manifestação neurológica mais freqüente, comumente surgindo no início ou após o aparecimento da eosinofilia. Os autores descrevem o caso de paciente de 42 anos, do sexo masculino, com eosinofilia persistente ( >1500 por mm3) por período superior a 6 meses, na ausência de causa conhecida para eosinofilia coro acometimento de órgãos-alvo, no qual o envolvimento neurológico, que precedeu de meses a elevação da contagem periférica de eosinófilos, consistiu de neuropatia periférica e acometimento não-usual de nervo craniano. Havia severa fraqueza e atrofia distais nos 4 membros, com distúrbios sensitivos que se desenvolveram ao longo desses meses, juntamente com surdez neurossensorial à esquerda. Estudos eletrodiagnósticos demostraram comprometimento generalizado dos nervos, do tipo axônico. A biópsia de nervo não revelou infiltração eosino-fílica ou alterações vasculíticas, sugerindo que produtos eosinofílicos neurotóxicos possam exercer influência na neuropatia. Houve marcada redução da contagem de eosinófilos e leve redução das alterações sensitivas e motoras durante o curso de corticoterapia.