Objetivo:
Pacientes com doença de Wilson (DW) podem desenvolver uma ampla variedade de sintomas neuropsiquiátricos, mas existem poucos relatos de disfunção autonômica. Aqui, nós descrevemos evidência de disfunção de fibras finas/autonômica em 4 pacientes com DW e parkinsonismo responsivo à levodopa.
Método:
Nós revisamos os prontuários de 4 pacientes com DW que foram submetidos a avaliação neuromuscular e ao teste de quantificação do enrugamento cutâneo (TEC).
Resultados:
Dois homens e 2 mulheres (33±3,5 anos) com DW foram avaliados. Todos apresentaram parkinsonismo durante o curso de sua doença. Parkinsonismo no paciente 4 quase completamente desapareceu com tratamento da DW. Dois pacientes apresentaram queixas sensitivas e 2 apresentaram queixas autonômicas significativas incluindo episódios de síncope. Eletroneuromiografia foi normal em todos e TEC foi anormal em metade deles (score do TEC nos 4 dedos de 0,25 e 1).
Discussão:
Um subgrupo de pacientes com DW apresenta evidência de TEC anormal (neuropatia de fibras finas).
doenças do sistema nervoso autônomo; neuropatia de pequenas fibras; doença de Wilson