Trata-se de estudo quantitativo das principais alterações encontradas em microscopia eletrônica de biópsia de músculos somáticos de 31 entre 34 pacientes com síndrome de oftalmoplegia externa crônica e progressiva (OECP). Os pacientes foram divididos em três grupos clínicos - A) 10 casos esporádicos, com OECP e fraqueza muscular; B) 9 casos com história familiar positiva, OECP e fraqueza muscular; C) 15 casos com OECP, fraqueza muscular e alguns dos seguintes sintomas: retinopatia pigmentar, ataxia cerebelar, sinais piramidais e neuropatia periférica. Foram encontradas alterações em todos os grupos (8 do grupo A, três do grupo B e 14 do grupo C). As avaliações quantitativas de certos constituintes das fibras musculares, usando a técnica de contagem de pontos revelou: diminuição da fração-volumétrica de miofibrilas, aumento das frações-volumétricas de mitocôndria, glicogênio e lipídeos. As frações-volumétricas de mitocôndria correlacionam positivamente com o conteúdo lipídico, com a proporção de fibras do tipo 1 e com a percentagem de fibras com aumento da atividade enzimática oxidativa (definidas em estudo anterior). Os três grupos definidos clinicamente não mostraram diferenças significativas em termos de. proporções relativas dos constituintes analisados.