É apresentado o caso de um paciente brasileiro com degeneração córtico-ganglio-nar basal (DCGB). Há três anos um homem de 71 anos de idade apresenta-se com apraxia ideomotora, apraxia de marcha, déficit sensitivo cortical, rigidez, mioclonias e distonia apendicular. Todos estes sinais são assimétricos. Seu estado mental está preservado. Não há consangüinidade ou casos semelhantes na família. O diagnóstico diferencial desta nova entidade é discutido. Também é feita breve revisão da literatura, dando ênfase aos aspectos clínicos e patológicos da DCGB. Esta doença é mal conhecida e, possivelmente, pouco diagnosticada. O diagnóstico pode ser feito, com segurança, baseado em dados clínicos.
degeneração cortiço ganglionar basal; diagnóstico clínico; conduta