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Hidrocéfalo com pressão normal, tipo Hakim-Adams

Hydrocephalus with normal pressure: a case report

Resumos

O hidrocéfalo com pressão normal do LCR, estudado por Hakim e Adams e colaboradores, é caracterizado por demenciação rapidamente progressiva associada a distúrbios da marcha, sinais piramidais e extrapiramidais, e evolução para um estado final semelhante ao do mutismo acinético, com incontinencia esfincteriana, torpor e coma. Os autores apresentam o caso de um paciente de 61 anos de idade no qual se desenvolveu, no período de dois anos, enfermidade inicialmente marcada por distúrbios da marcha, seguidos de deterioração mental de evolução rápida, sinais piramidais nos quatro membros, incontinência esfincteriana, astasia-abasia. Não foram assinalados antecedentes de traumatismos crânio-encefálicos com ou sem hemorragia sub-aracnóidea, de meningite, de ence-falite ou de neoplasia. Os exames radiológicos mostraram grande hidrocéfalo comunicante. O paciente foi submetido a intervenção cirúrgica, sendo feita derivação ventrículo-atrial direita com interposição de válvula de Icon. O pós-operatório foi marcado por melhora rápida dos sintomas mentais e motores. Reexaminado cinco meses após o ato cirúrgico, o paciente continuava em bom estado, tendo voltado às suas atividades profissionais.


Hakim and Adams and co-workers had pointed out that hydrocephalus with normal CSF pressure may produce signs of mental deterioration, progressive gait difficulties and signs of involvement of the pyramidal and extrapyramidal systems; the mental changes at the final stages of the disease may resemble the so called akinetic mutism and patients improved with ventriculo-atrial shunt operations. A case of a 61 year old male in which these signs and symptoms developed over a period of two years is reported. The patient was first admitted to a hospital on April, 1968 reporting progressive difficulty to walk. The neurological examination at this time demonstrated only brisk generalized tendon jerks and a paretic gait; routine investigations (CSF, blood and urine) were inconclusive. The patient was discharged with a suspected diagnosis of myelopathy due to a mild cervical spondylosis demonstrated by radiologic examination. On November-1968 he was brought to the hospital due to the rapid deterioration of his gait and signs of impairment of mental functions. On examination he presented severe impairment of the mental functions, incontinence of urine and feces and bilateral pyramidal signs. There were no serious illnesses in his previous history. Air and pantopaque-ventriculogram demonstrated a communicating hydrocephalus. A ventriculo-atrial shunt operation was performed, followed by complete recovery.


Hidrocéfalo com pressão normal, tipo Hakim-Adams

Hydrocephalus with normal pressure: a case report

Paulo Andrade de MelloI; Amauri Batista da SilvaII

I1.° Hospital Distrital de Brasília: Neurocirurgião

II1.° Hospital Distrital de Brasília: Neurologista

RESUMO

O hidrocéfalo com pressão normal do LCR, estudado por Hakim e Adams e colaboradores, é caracterizado por demenciação rapidamente progressiva associada a distúrbios da marcha, sinais piramidais e extrapiramidais, e evolução para um estado final semelhante ao do mutismo acinético, com incontinencia esfincteriana, torpor e coma.

Os autores apresentam o caso de um paciente de 61 anos de idade no qual se desenvolveu, no período de dois anos, enfermidade inicialmente marcada por distúrbios da marcha, seguidos de deterioração mental de evolução rápida, sinais piramidais nos quatro membros, incontinência esfincteriana, astasia-abasia. Não foram assinalados antecedentes de traumatismos crânio-encefálicos com ou sem hemorragia sub-aracnóidea, de meningite, de ence-falite ou de neoplasia. Os exames radiológicos mostraram grande hidrocéfalo comunicante. O paciente foi submetido a intervenção cirúrgica, sendo feita derivação ventrículo-atrial direita com interposição de válvula de Icon. O pós-operatório foi marcado por melhora rápida dos sintomas mentais e motores. Reexaminado cinco meses após o ato cirúrgico, o paciente continuava em bom estado, tendo voltado às suas atividades profissionais.

SUMMARY

Hakim and Adams and co-workers had pointed out that hydrocephalus with normal CSF pressure may produce signs of mental deterioration, progressive gait difficulties and signs of involvement of the pyramidal and extrapyramidal systems; the mental changes at the final stages of the disease may resemble the so called akinetic mutism and patients improved with ventriculo-atrial shunt operations.

A case of a 61 year old male in which these signs and symptoms developed over a period of two years is reported. The patient was first admitted to a hospital on April, 1968 reporting progressive difficulty to walk. The neurological examination at this time demonstrated only brisk generalized tendon jerks and a paretic gait; routine investigations (CSF, blood and urine) were inconclusive. The patient was discharged with a suspected diagnosis of myelopathy due to a mild cervical spondylosis demonstrated by radiologic examination. On November-1968 he was brought to the hospital due to the rapid deterioration of his gait and signs of impairment of mental functions. On examination he presented severe impairment of the mental functions, incontinence of urine and feces and bilateral pyramidal signs. There were no serious illnesses in his previous history. Air and pantopaque-ventriculogram demonstrated a communicating hydrocephalus. A ventriculo-atrial shunt operation was performed, followed by complete recovery.

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Unidade de Neurologia e Neurocirurgia — 1." Hospital Distrital — Brasilia, D.F. — Brasil.

  • 1. HAKIM, S. & ADAMS, R. D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J. Neurol. Sci. 2:307, 1965.
  • 2. ADAMS, R. D.; FISHER, C. M.; HAKIM, S.; OJEMANN, R. G. & SWEET, W. H. Symptomatic occult hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. A treatable syndrome. J. Med. 273:117, 1965.
  • 3. ADAMS, R. D. Further observations on normal pressure hydrocephalus. Proc. Royal Soc. Med. 59:1135, 1966.
  • 4. VERON, J. P. Hydrocéphalie ŕ pression normale et symptomatologie réversible. Prčsse Méd. 77:551, 1969.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    22 Abr 2013
  • Data do Fascículo
    Jun 1970
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