Es wird über 13 Fälle mit Aplasie der perisylvischen Region berichtet bei Patienten im Alter von 2 bis 53 Jahren. Die Aplasie betraf das temporale Operculum in 7 Fälle, das frontale Operculum in 5 Fälle und die ganze fronto-parieto-temporale Region in einem Fall. Sie wurde in alien Fallen von raumfordernden Arachnoidalzysten begleitet. Ebenfalls lagen Verwachsungen und Abflussbehinderungen der basalen Liquorrãume vor. Zu 85% war die Aplasie linksseitig lokalisiert, ebenso häufig wurde das männliche Geschlecht betroffen. Die Patienten dekompensieren leicht nach einem Schadelhirntrauma, oft findet sich bei der Operation ein den aplastischen Bereich ausfüllendes subdurales Hämatom wegen Abrises der frei liegenden basal drainierenden Hirnvenen. Bei den restlichen Fällen wurde die Operation wegen allgemeiner Hirndrucksymptomatik, Verschlimmerung eines bestehenden Anfallsleidens oder wegen des raumfordenden Charakters der begleitenden Arachnoidalzysten durchgeführt. Bei Patienten mit perisylvischer Aplasie ohne raumfordernde Arachnoidalzysten wird eine Operation zunüchst nicht durchgeführt, sondern es findet die regelmässige neurologische und computer-tomographische Kontrolle statt.