Descreve-se uma família afetada por forma autossômica dominante de ataria cerebelar de início tardio (acima dos 20 anos). Oito membros da família são estudados e dados de outros quatro afetados pela doença foram obtidos por anamnese. A média de idade de início da doença foi 37,1±5,4 anos (27-47 anos). O quadro clínico consistia basicamente de síndrome cerebelar de caráter lentamente progressivo, sem ocorrência concomitante de sinais ou sintomas decorrentes de envolvimento de outros sistemas. Estudo tomográfico computadorizado mostrava atrofia cerebelar difusa com relativa preservação do tronco cerebral e das estruturas supratentoriais. Estudos neurofisiolôgicos (neurocondução motora/sensitiva, potenciais evocados visuais e auditivos) foram normais. Vinte e seis pessoas da família foram tipados para antígenos de histocompatibilidade HLA. Escores lod foram calculados utilizando programa de computador denominado LINKMAP. Ligação estreita com o sistema HLA nesta família foi excluída - 0==0,02, z=(-2,17) - e a análise global dos escores lod sugerem que o gene mutante nesta família não se localiza no cromossomo 6.