Fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e estigmas congênitos nas extremidades. Relatamos sobre uma criança do sexo masculino, branca, que vem sendo acompanhada desde seus 3 anos e 9 meses quando diagnosticamos a doença. Nascida com halux valgo hipoplásico bilateral e defeito do septo interventricular, submeteu-se a correção cirúrgica através de esternotomia, aos 32 meses de vida. Seguiram-se progressiva restrição de movimentos cervicais e aparecimento de nódulos duros e dolorosos em regiões paravertebrais cérvico-torácicas. Em dez anos, assistimos a quatro episódios bem definidos de exacerbação da doença, com acréscimos de ossificação ectópica. Nessas ocasiões, prescrevíamos prednisona oral e/ou antiinflamatórios não hormonais. Etidronato de sódio, 5 a 10 mg/kg/dia, foi utilizado em períodos de dois ou três meses, com intervalos de dois meses, durante seis anos. Osteopenia obrigou-nos a interromper o uso do quelante. A evolução tem sido inexorável, com limitação intensa de movimentos torácicos e corpóreos. A revisão da literatura brasileira revelou poucos casos semelhantes. Enfatizamos os critérios para diagnóstico e princípios básicos de tratamento.
fibrodisplasia ossificante progressiva; miosite ossificante; biópsia muscular; espinha rígida; cintilografia com MDP-99mTc; tratamento com etidronato
