É relatado um caso de nevos sebáceo linear de Jadassohn, com sua forma clínica, apresentando a clássica tríade: 1) nevos facial; 2) crises focais; e 3) retardo mental progressivo, aparentemente. Apresenta-se no primeiro estadio de desenvolvimento, quando as glândulas sebáceas estão pouco desenvolvidas, à biopsia de pele. À TAC apresenta atrofias córtico-subcorticais discretas, contrastando com a intensidade do retardo mental e das crises convulsivas. Estas, foram controladas após várias combinações medicamentosas.