É relatado o caso de criança de 6 anos e sexo masculino com história de cefaléia, diminuição da acuidade visual e formação de bosseladuras no crânio. Radiografias do crânio mostravam sinais de hipertensão intracraniana e grande área de osteólise na região parietal posterior à esquerda. A cintilografia cerebral evidenciou várias áreas anormais de captação. A pneumencefalografia mostrou distorções no sistema ventricular sem dilatação. As angiografias forneceram imagens sugestivas de compressão na região parietal posterior à esquerda por provável processo tumoral meníngeo. Foi realizada craniectomia em área da osteólise, sendo verificado tratar-se de tumoração infiltrante entre os folhetos da dura e pia-mater, estendendo-se para as zonas frontal, temporal e pareital, bilateralmente. O exame histopatológico mostrou tratar-se de fibromixosarcoma.