É relatado o caso de um paciente de 11 anos de idade com oftalmoparesia extrínseca, ptose palpebral bilateral e tetraparesia desde os 7 anos de idade. A concentração de anticorpos contra receptor de acetilcolina por radioimunoensaio foi 0,6 nM/1; a pesquisa de anticorpos contra músculo estriado foi negativa. Exame eletromiográfico revelou decremento de 26,1%. Foi tratado com brometo de piridostigmina na dose de 60 mg/d. Submetido a biópsia de tecido muscular estriado (biceps braquial esquerdo) com avaliações por métodos histoquímicos e microscopia eletrônica, que revelaram: acúmulos de mitocôndrias na região subsarcolemal na coloração pela SDH; aumento da concentração de mitocôndrias e corpúsculos eletrodensos à microscopia eletrônica; esses achados são sugestivos de miopatia mitocondrial. Em conseqüência da interrupção das drogas anticolinesterásicas ocorreu piora das manifestações deficitárias, disfagia e dispnéia. Reintroduzidos os anticolinesterásicos, associados a imunossupressão com corticosteróides, houve melhora e retomada pelo paciente de suas atividades habituais. Destarte, é discutido o caráter inespecífico das alterações morfogenéticas e disfunções de mitocôndrias em outras patologias neuromusculares, incluindo a miastenia grave, como neste, caso em particular.