É relatado o caso de um paciente masculino, branco, 34 anos, que apresentou hemorragia meníngea sem sinais de comprometimento cerebral. A carotidoangiografia direita mostrou as alterações típicas do "moyamoya", com estenose da artéria carótida interna ao nível do sifão, acima da origem da artéria comunicante posterior; há uma rede vascular angiomatosa anormal projetando-se na base do cérebro, da qual nascem as artérias cerebrais anterior e média, sendo as artérias comunicante e cerebral posterior hipertrofiadas e de trajeto tortuoso; há anastomoses meningo-corticiais, sendo as artérias meníngeas hipertrofiadas. A carotidoangiografia esquerda mostrou hipertrofia das artérias carótidas comum e interna, com contrastação de ambas as artérias cerebrais anteriores e médias a partir deste lado; a artéria comunicante anterior é do tipo fetal e há a presença anômala da artéria cerebral anterior mediana do corpo caloso. Estes dados apoiam a teoria segundo a qual a doença constitui anomalia do desenvolvimento vascular encefálico, não tendo sido encontrado outro caso na literatura com hipertrofia vicariante da artéria carótida interna contralateral à da lesão típica do "moyamoya".