Neste relato os autores apresentam o resultado de estudo realizado em dois irmãos com distrofia miotônica, cujos pais eram primos em primeiro grau, sendo o gene transmitido pelo pai. O teste psicológico Wechsler - Escala de Inteligência para Crianças (WISC) foi utilizado em duas ocasiões a fim de pesquisar as habilidades verbais e não-verbais. FRM e IRM contavam 9 e 11 anos de idade, respectivamente, no primeiro exame, no segundo exame as respectivas idades eram 13 e 15 anos. Uma análise através do diagrama de McFie a partir dos resultados do WISC foi realizada. O diagrama de McFie é construído a partir dos resultados do WISC. As avaliações dos diagramas dos pacientes denotaram a intensidade do acometimento em cada lobo cortical, tanto do lado esquerdo quanto do lado direito. Verificou-se que no segundo exame o desempenho foi pior que no primeiro, especialmente quanto aos aspectos não-verbais. O diagrama de IRM mostrou uma contração nos lobos frontal e parietal à direita. O de FRM apresentou redução no frontal, temporal e parietal à esquerda e também no parietal direito. Os aspectos visuo-espaciais construtivos foram os que apresentaram os maiores comprometimentos.
distrofia miotônica; WISC; diagrama de McFie; testes psicológicos
