Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: Uma das potenciais fontes embólicas no acidente vascular cerebral (AVC) de origem indeterminada é o forame oval patente (FOP). Objetivo: O objetivo do presente estudo foi identificar as características do shunt direita-esquerda em paciente com AVC de etiologia indeterminada, presumidamente embólica, e comparar tais características com pacientes apresentando AVC por outras causas não embólicas. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo com 168 pacientes com AVC e forame oval patente, separados em dois grupos: AVC embólico de etiologia indeterminada e AVC por outras causas não embólicas. Todos os pacientes foram submetidos a Doppler transcraniano, para avaliar a presença de shunt direita-esquerda por meio do teste de embolia paradoxal. Além da quantificação de microbolhas, também foi avaliada a presença de shunt em repouso e sob manobra de Valsalva. Resultado: Do total, 96 pacientes foram incluídos no primeiro grupo (AVC indeterminado) e 72, no segundo grupo (AVC não embólico). No primeiro grupo, 65 pacientes exibiram shunt com passagem de mais de 10 microbolhas (67,5%), enquanto no segundo grupo isso aconteceu em 51,4% (p=0,038) dos casos. Além disso, 75 pacientes (78,1%) do primeiro grupo tiveram teste positivo ao repouso, comparados com 42 pacientes (58,3%) no segundo grupo (p=0,007). Conclusão: O presente estudo demonstrou que até 70% dos pacientes com AVC de etiologia indeterminada e forame oval apresentaram shunts maiores; em mais de 75%, houve passagem de microbolhas ao repouso. Esses achados sugerem que as características do shunt, como quantidade de microbolhas e passagem ao repouso, devem ser levadas em consideração na avaliação do FOP como possível mecanismo subjacente ao AVC.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Patent foramen ovale (PFO) has been considered a potential mechanism of embolic stroke of undetermined origin. Objective: The aim of the present study was to identify the features of the right-to-left shunt (RLS) in patients with undetermined embolic ischemic stroke and compare them with those of patients with non-cardioembolic ischemic stroke. Methods: A retrospective study was conducted with 168 patients with stroke and RLS separated into the following two groups: the undetermined embolic stroke group (UES group) and non-cardioembolic stroke group (NCES group). All patients were assessed by transcranial Doppler to evaluate the presence and quantification of microembolic signals (MES) at rest and under Valsalva maneuver. Results: Of all patients evaluated in the current study, 96 were included in the UES group and 72 in the NCES group. In the UES group, 65 patients had RLS with ≥10 MES (67.7%), which was higher than that observed in the NCES group (51.4%, p=0.038). According to the moment of the cardiac cycle, 75 patients (78.1%) in the UES group had a positive test at rest compared to 42 (58.3%) in the NCES group (p=0.007). Conclusions: The current study demonstrated that almost 70% of patients with undetermined embolic stroke and PFO presented a large RLS and more than 75% had RLS at rest. These findings suggest that the size of the shunt should be taken into account when evaluating whether PFO could be a possible mechanism underlying cryptogenic stroke.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: O Cambridge Cognition Examination (CAMCOG) é uma das baterias de avaliação cognitiva mais usadas para idosos. Objetivos: Avaliar uma versão breve do CAMCOG para idosos analfabetos (CAMCOG-BILL) com demência de Alzheimer (DA) em comparação com controles saudáveis não demenciados (GC). Métodos: Estudo caso-controle transversal com 246 idosos analfabetos (AD [n=159] e GC [n=87], composto por idosos saudáveis sem queixas cognitivas) que nunca frequentaram a escola ou fizeram aulas de leitura ou redação. O diagnóstico de DA foi estabelecido pelos critérios NIA-AA e DSM-5. Todos os participantes foram avaliados por meio do CAMCOG por avaliador cego, para o diagnóstico dos grupos. Para avaliar a consistência dos subitens escolhidos do CAMCOG-BILL, realizou-se uma análise de regressão logística binária. Resultados: Tanto o CAMCOG quanto o CAMCOG-BILL apresentaram propriedades psicométricas satisfatórias. A área sob a curva (AUC) foi de 0,932 (p<0,001) para a versão original do CAMCOG e de 0,936 para o CAMCOG-BILL. Usando-se uma pontuação de corte de ≥60 (CAMCOG) e ≥44 (CAMCOG-BILL), ambos os instrumentos tiveram a mesma sensibilidade e especificidade (89 e 96%, respectivamente). Conclusão: O CAMCOG-BILL pode ser preferido para reduzir a sobrecarga do teste para esse subgrupo vulnerável de pacientes analfabetos com demência.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: The Cambridge Cognition Examination (CAMCOG) is one of the most used cognitive assessment batteries for older adults. Objective: To evaluate a brief version of the CAMCOG for illiterate older adults (CAMCOG-BILL) with Alzheimer’s dementia (AD) and healthy controls (CG). Methods: Cross-sectional case-control study with 246 illiterate older adults (AD [n=159] and CG [n=87], composed by healthy seniors without cognitive complaints) who never attended school or took reading or writing lessons. Diagnosis of AD was established based on the NIA-AA and DSM-5 criteria. All participants were assessed with the CAMCOG by a researcher blinded for diagnosis. To assess the consistency of the chosen CAMCOG-BILL sub-items, we performed a binary logistic regression analysis. Results: Both the CAMCOG and the CAMCOG-BILL had satisfactory psychometric properties. The area under the curve (AUC) was 0.932 (p<0.001) for the original version of CAMCOG and 0.936 for the CAMCOG-BILL. Using a cut-off score of ≥60 (CAMCOG) and ≥44 (CAMCOG-BILL), both instruments had the same sensitivity and specificity (89 and 96%, respectively). Conclusion: The CAMCOG-BILL may be a preferred tool because of the reduced test burden for this vulnerable subgroup of illiterate patients with dementia.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: O núcleo cuneiforme está localizado no centro do circuito que media as respostas autonômicas ao estresse. A hipotensão hemorrágica leva à anóxia dos quimiorreceptores, que, consequentemente, resulta na redução da descarga dos barorreceptores e estimulação do quimiorreceptor. Objetivo: Utilizando a técnica de registro em unidade única, as atividades neuronais do núcleo cuneiforme foram investigadas em estados de hipotensão induzida por hemorragia e administração de um anti-hipertensivo (hidralazina). Métodos: Trinta ratos machos foram divididos nos grupos controle, hemorragia e hidralazina. A artéria femoral foi canulada, para o registro de respostas cardiovasculares, incluindo pressão arterial sistólica, pressão arterial média e frequência cardíaca. A hidralazina foi administrada na veia da cauda. O registro de unidade única foi realizado a partir do núcleo cuneiforme. Resultados: A pressão arterial sistólica máxima e a pressão arterial média diminuíram significativamente, e a frequência cardíaca aumentou significativamente após a aplicação de hidralazina, bem como a hemorragia seguinte, em comparação com o grupo controle. A hipotensão aumentou significativamente a taxa de disparo da população do núcleo cuneiforme em ambos os grupos de hemorragia e hidralazina, em comparação com o grupo de controle. Conclusões: Os presentes dados indicam que as atividades do núcleo cuneiforme após hipotensão podem desempenhar um papel crucial nos vasos sanguíneos e no tônus vasomotor.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: The cuneiform nucleus is located in the center of the circuit that mediates autonomic responses to stress. Hemorrhagic hypotension leads to chemoreceptor anoxia, which consequently results in the reduction of baroreceptor discharge and stimulation of the chemoreceptor. Objective: Using the single-unit recording technique, the neuronal activities of the cuneiform nucleus were investigated in hypotensive states induced by hemorrhage and administration of an anti-hypertensive drug (hydralazine). Methods: Thirty male rats were divided into the control, hemorrhage, and hydralazine groups. The femoral artery was cannulated for the recording of cardiovascular responses, including systolic blood pressure, mean arterial pressure, and heart rate. Hydralazine was administered via tail vein. The single-unit recording was performed from the cuneiform nucleus. Results: The maximal systolic blood pressure and the mean arterial pressure significantly decreased and heart rate significantly increased after the application of hydralazine as well as the following hemorrhage compared to the control group. Hypotension significantly increased the firing rate of the cuneiform nucleus in both the hemorrhage and hydralazine groups compared to the control group. Conclusions: The present data indicate that the cuneiform nucleus activities following hypotension may play a crucial role in blood vessels and vasomotor tone.

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RESUMO Antecedentes: Embora o monitoramento da pressão intracraniana (PIC) seja o método padrão-ouro para medir a pressão intracraniana após lesão encefálica traumática, a medição do diâmetro da bainha do nervo óptico (DBNO) com ultrassom (US) também é usada na avaliação da PIC. Objetivo: Investigar a associação entre uma série de medidas de DBNO por US e mudanças na apresentação clínica do paciente. Métodos: Estudo prospectivo incluindo 162 pacientes com traumatismo cranioencefálico. Idade, sexo, achados de TC cerebral, níveis de DBNO por US nos minutos 0, 60 e 120, Escala de Coma de Glasgow (GCS) no mesmo período, mudança de consciência, tratamento e dados de mortalidade foram revisados. A associação dos níveis de DBNO com GCS, mudança de consciência, tratamento e mortalidade foi avaliada. Resultados: Não houve diferença nas mudanças de DBNO na amostra de pacientes no período (p=0,326). O DBNO aumentou significativamente em pacientes que morreram (p<0,001), mas não naqueles que sobreviveram (p=0,938). Não houve mudança significativa no DBNO dos pacientes que receberam terapia antiedema (p=801), mas valores significativamente aumentados de DBNO foram encontrados naqueles que receberam terapia antiedema (p=0,03). Pacientes sem alteração da consciência não tiveram alteração significativa no DBNO (p=0,672), mas os valores do DBNO aumentaram nos pacientes que pioraram a consciência e diminuíram naqueles que apresentaram recuperação (respectivamente, p<0,001, p=0,002). Detectou-se correlação negativa entre os valores de DBNO e os valores de GSC medidos nos períodos primário, secundário e terciário (para todos, p<0,001). Conclusões: O acompanhamento do DBNO pode ser útil para monitorar o aumento da PIC em pacientes com lesão cerebral traumática aguda.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Although intracranial pressure (ICP) monitoring is the gold standard method for measuring intracranial pressure after traumatic brain injury, optic nerve sheath diameter (ONSD) measurement with ultrasound (US) is also used in the evaluation of ICP. Objective: To investigate the association between a series of OSND measurements by US and changes in clinical presentation of the patient. Methods: Prospective study including 162 patients with traumatic brain injury. Age, sex, cerebral CT findings, ONSD levels by US at minutes 0, 60, and 120, Glasgow Coma Scale (GCS) within same period, change of consciousness, treatment, and mortality data were reviewed. The association of ONSD levels with GCS, change of consciousness, treatment, and mortality was evaluated. Results: There was no difference in ONSD changes in the patients’ sample within the period (p=0.326). ONSD significantly increased in patients who died (p<0.001), but not in those who survived (p=0.938). There was no significant change in ONSD of the patients who received anti-edema therapy (p=801), but significantly increased ONSD values were found in those who received anti-edema therapy (p=0.03). Patients without change of consciousness did not have any significant change in ONSD (p=0.672), but ONSD values increased in patients who consciousness became worse, and decreased in those who presented a recovery (respectively, p<0.001, p=0.002). A negative correlation was detected between ONSD values and GSC values measured at primary, secondary, and tertiary time periods (for all p<0.001). Conclusions: ONSD follow-up may be useful to monitor ICP increase in patients with acute traumatic brain injury.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A toxina botulínica Tipo A (BoNTA) é um tratamento de sucesso para a profilaxia da migrânea crônica. Objetivo: Nosso objetivo foi avaliar a mudança mensal da eficácia do tratamento com BoNTA. Métodos: Um total de 80 pacientes (70 mulheres e 10 homens) com migrânea crônica foi incluído. Em nosso protocolo de estudo, aplicamos 155 U em 31 locais fixos e, se o paciente sentisse dor, injeções de dose de 40 U foram aplicadas em 8 áreas musculares específicas da cabeça/pescoço. Dias de cefaleia e ingestão de analgésicos foram anotados antes da injeção de BoNTA e durante as entrevistas no primeiro, segundo e terceiro meses após a injeção de BoNTA. Resultados: A média de idade foi 37,59±7,60 e 87,5% dos pacientes eram do sexo feminino. O número médio de cefaleias dias/mês antes da BoNTA foi de 18,95±2,69 dias/mês, diminuindo para 10,55±3,15 dias/mês no primeiro mês (p<0,001), 9,31±2,43 dias/mês no segundo mês (p<0,001), e aumentou para 11,97±3,27 dias/mês no terceiro mês (p<0,001). A ingestão média de analgésicos antes da BoNTA foi de 11,48±4,68 comprimidos/mês, enquanto diminuiu para 6,53±2,72 comprimidos/mês no primeiro mês (p<0,001) e 5,40±2,46 comprimidos/mês no segundo mês (p<0,001). No terceiro mês, era de 5,85±2,59 comprimidos/mês (p<0,001). Quando comparados o segundo e o terceiro mês, observou-se aumento significativo do uso de analgésicos do segundo para o terceiro mês (p<0,001). Conclusão: Em nosso estudo, houve redução significativa da ingestão de analgésicos e dos dias de cefaleia no primeiro e segundo meses após a injeção de BoNTA, e aumento no terceiro mês.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Botulinum toxin Type A (BoNTA) is a successful treatment for chronic migraine prophylaxis. Objective: We aimed to evaluate the monthly change of effectiveness of BoNTA treatment. Methods: A total of 80 patients (70 females and 10 males) with chronic migraine were included. In our study protocol, we applied to 155 U across 31 fixed-sites and if the patient had pain, 40 U dose injections were applied across 8 specific head/neck muscle areas. Headache days and analgesic intake were noted before the BoNTA injection and during the interviews at the first, second, and third months after the BoNTA injection. Results: The mean age was 37.59 ± 7.60 and 87.5% of the patients were female. The mean number of headache days/month before BoNTA was 18.95±2.69, decreasing to 10.55±3.15 days/month in the first month (p<0.001), 9.31±2.43 days/month in the second month (p<0.001), and increased to 11.97±3.27 days/month in the third month (p<0.001). The mean analgesic intake before BoNTA was 11.48±4.68 tablets/month, while it decreased to 6.53±2.72 tablets/month in the first month (p<0.001) and 5.40±2.46 tablets/month in the second month (p<0.001). In the third month, it was 5.85±2.59 tablets/month (p<0.001). There was a significant increase in pain medication use from the second to the third month (p<0.001). Conclusion: In our study, there was a significant reduction in analgesic intake and headache days in the first and second months after BoNTA injection, and an increase was observed in the third month.

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RESUMO Antecedentes: A ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3) é a ataxia espinocerebelar de herança autossômica dominante mais comum em todo o mundo. Quase todos os pacientes com SCA3 têm nistagmo e/ou comprometimento das sácades. Objetivo: Investigar a presença de nistagmo como manifestação neurológica precoce, antes do surgimento da ataxia, em alguns pacientes com SCA3 nos primeiros seis meses de doença. Métodos: Foram avaliados 155 pacientes com diagnóstico clínico e molecular de SCA3, entre 2013 e 2020, em relação a sexo, idade, idade de início, duração da doença, expansão da repetição CAG, primeiro sintoma, presença de ataxia, pontuações nas escalas SARA e ICARS, e presença e caracterização de nistagmo. Resultados: Identificamos sete pacientes com SCA3 que apresentavam nistagmo isolado. A idade de início da doença nesses pacientes variou de 24 a 57 anos e a duração da doença variou de quatro a seis meses. Conclusões: O nosso estudo mostrou que o nistagmo pode ser o primeiro sinal neurológico na SCA3. Essa observação clínica reforça a ideia de que o processo neurodegenerativo nos pacientes com SCA3 pode se iniciar nas conexões do sistema vestibular ou no lobo floculonodular. Este estudo adiciona informações relevantes sobre características pré-sintomáticas na SCA3 e que podem servir de base para melhor entendimento da degeneração cerebral e para futuras terapias.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3) is the most common autosomal dominant spinocerebellar ataxia worldwide. Almost all patients with SCA3 exhibit nystagmus and/or saccades impairment. Objective: To investigate the presence of nystagmus as an early neurological manifestation, before ataxia, in some patients with SCA3 in the first six months of the disease. Methods: We evaluated a series of 155 patients with clinically and molecularly proven SCA3 between 2013 and 2020. Data regarding sex, age, age at onset, disease duration, CAG repeat expansion length, first symptom, presence of ataxia, scores on SARA and ICARS scales, and presence and characteristics of nystagmus were collected. Results: We identified seven patients with symptomatic SCA3 who presented with isolated nystagmus. In these seven individuals the age at onset ranged from 24 to 57 years, and disease duration from four to six months. Conclusions: Our study showed that nystagmus may be the first neurological sign in SCA3. This clinical observation reinforces the idea that the neurodegenerative process in SCA3 patients may start in vestibular system connections or in flocculonodular lobe. This study adds relevant information about pre-symptomatic features in SCA3 that may work as basis for a better understanding of brain degeneration and for future therapeutic clinical trials.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: Espasticidade, fadiga, fraqueza muscular e alterações na marcha são alguns dos principais sintomas motores da esclerose múltipla (MS). Essas alterações podem interferir na qualidade de vida dos pacientes. Objetivo: caracterizar os sintomas motores e qualidade de vida de pacientes com EM do tipo remitente-recorrente de um Centro Especializado. Métodos: Foram avaliados 55 pacientes do Ambulatório de Neuroimunologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, quanto a fadiga (Escala de Severidade da Fadiga — FSS), capacidade de deambulação (Categoria de Deambulação Funcional — FAC), impacto da EM na caminhada (Multiple Sclerosis Walking Scale-12 — MSWS-12), velocidade de marcha (Teste de Caminhada de 10 Metros — 10MWT e o de Caminhada Cronometrada de 25 Pés — T25FW), independência funcional (Índice de Barthel — BI), mobilidade funcional (Timed Up and Go — TUG) e qualidade de vida (Escala de Impacto de Esclerose Múltipla — MSIS-29). Resultados: Os pacientes eram, em sua maioria, do sexo feminino (69,1%), com média de idade de 43,3 (±12,8) anos, tempo de diagnóstico de 8,2 (±5,3) anos e a média da EDSS de 4,3 (±1,3). A média no BI foi de 96,6 (±5,7) pontos e 80% dos pacientes apresentavam FAC 5. Na MSIS-29, os pacientes apresentaram maior pontuação média na escala psicológica (19,5±26,7) do que na física (10,2±23,6). A maioria dos pacientes (69.1%) apresentou fadiga. Conclusão: Os pacientes apresentaram independência funcional e capacidade de deambulação funcional preservadas e presença de fadiga. Houve pequeno impacto da EM na qualidade de vida dos pacientes.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Spasticity, fatigue, muscle weakness and changes in gait are some of the main motor symptoms of Multiple Sclerosis (MS). These changes can interfere with the patients’ quality of life. Objective: To characterize the motor and quality of life symptoms in patients with relapsing-remitting Multiple Sclerosis at a specialized center. Methods: Fifty five patients at the Neuroimmunology Outpatient Clinic of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre were evaluated for fatigue (Fatigue Severity Scale — FSS), walking ability (Functional Ambulation Categories — FAC), impact of MS on walking (Multiple Sclerosis Walking Scale-12 — MSWS-12), walking speed (10-Meter Walk Test — 10MWT and the Times 25-foot Walk test — T25FW), functional independence (Barthel Index — BI), functional mobility (Timed Up and Go — TUG), and quality of life (Multiple Sclerosis Impact Scale — MSIS-29). Results: The patients were mostly women (69.1%), with average age of 43.3 (±12.1) years old, with time since diagnosis of 8.2 (±5.3) years, and EDSS average of 4.3 (±1.3). On the BI, the mean was 96.6 (±5.7) points and 80% of the patients had FAC 5. At MSIS-29, patients had a higher average score on the psychological scale (19.5±26.7) than on the physical scale (10.2±23.6). Most patients (69.1%) presented fatigue. Conclusion: The patients had preserved functional independence and functional walking ability and presence of fatigue. There was minimal impact of MS on patients’ quality of life.

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RESUMO Antecedentes: O prurido constitui queixa frequente e desafiadora na prática dermatológica. O primeiro estudo a relacionar prurido com neuropatia foi de Wartenberg, em 1943, que associou à “neuropatia do nervo cutâneo antebraquial posterior”. Em 1968, Waisman descreveu pacientes com queixas recorrentes de prurido em membros superiores no verão, sendo denominado, então, “brachioradial summer pruritus”. Atualmente, esse prurido é denominado como prurido braquiorradial (PBR). O PBR é caracterizado por prurido crônico, geralmente bem localizado, de longa duração e sem anormalidades cutâneas aparentes. Doenças neurológicas, tanto centrais, esclerose múltipla ou acidente vascular cerebral como do sistema nervoso periférico, estão associadas a prurido. Objetivo: Investigar os dermátomos sintomáticos pela eletroneuromiografia (ENMG). Métodos: Foram estudados 46 pacientes com diagnóstico dermatológico de PBR com a eletroneuromiografia dos membros superiores. Resultado: Foram avaliados 46 pacientes com queixa dermatológica de C5 a C8 somando 113 áreas dermatoméricas sintomáticas. Observou-se que 39 (85%) pacientes apresentavam comprometimento radicular, sendo que em 28 (60%) houve concordância plena entre as queixas e os achados da ENMG (p=0,015), e que 80% dos pacientes com queixa em território de C7 e 47% em C6 apresentavam comprometimento radicular no mesmo nível. Conclusões: As queixas mais frequentes foram as correspondentes aos territórios de C6 e C7, sendo que 47 e 80%, respectivamente, apresentaram alteração na ENMG nesses miótomos. Dessa forma, evidenciou-se correlação entre comprometimento do sistema nervoso periférico (i.e., radicular) com PBR.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Pruritus is a common complaint in dermatology. Wartenberg, in 1943, associated pruritus with neuropathy, relating it to the “posterior antebrachial cutaneous nerve neuropathy”. In 1968, Waisman described patients with frequent pruritus complaints in the upper limb during the summer, which he named “brachioradial summer pruritus”. Currently, this pruritus is named brachioradial pruritus (BRP). BRP is characterized by a chronic pruritus, usually localized, with a long duration, and without apparent cutaneous abnormalities. Neurological disorders both from the central and peripheral nervous systems, including multiple sclerosis, are associated with pruritus. Objective: To investigate correlations between symptomatic dermatomes and alterations in the myotomes, as evidenced by electroneuromyography (ENMG). Methods: Forty-six patients with BRP dermatological diagnoses were subjected to upper limb ENMG. Results: Among 46 patients with C5 to C8 dermatomal pruritus, we evaluated 113 symptomatic dermatomal areas. Overall, 39 (85%) patients had radicular involvement and 28 (60%) had agreement between complaint and the ENMG findings (p=0.015). A total of 80% of the patients with complaints at C7 and 47% at C6 had radicular involvement at the same level. Conclusions: Among the patients who presented complaints, 47 and 80%, respectively, had ENMG alterations in the C6 and C7 myotomes. We conclude that peripheral nervous system involvement is associated with BRP.

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RESUMO Introdução: A co-ocorrência de dor crônica e de distúrbios do sono contribuem para um impacto funcional e social negativo em idosos. Porém, o binômio dor-sono não foi explorado em relação a questionários para idosos, a fim de auxiliar na triagem, no diagnóstico ou no monitoramento da eficácia do tratamento médico. Objetivo: Desenvolver e validar um instrumento breve, prático e abrangente para avaliar a concorrência de condições álgicas crônicas e distúrbios de sono em idosos. Métodos: Estudo descritivo e qualitativo de metodologia de desenvolvimento e validação de instrumento de medida para avaliação de dor e sono em idosos, composto por sete itens. Após a fundamentação teórica, desenvolveram-se os itens do instrumento, seguidos de um estudo quantitativo (validação), em que testamos pacientes idosos com dor crônica. Resultados: Aplicou-se o Instrumento de Avaliação de Sono para Dor em Idosos (IASID) a uma amostra de 100 idosos. Alcançou-se o alfa de Cronbach (0,602) de boa homogeneidade por correlação item-total (≥0,4). Encontramos correlações estatisticamente significativas entre o IASID e a qualidade do sono (PSQI, r=61,5%); a intensidade da dor (NVS, r=30,5%); seus impactos (GPM, r=40,5); depressão (GEAP, r=45,5%); comorbidades (r=27,9) e uso de medicamentos (r=30,4). A curva ROC apontou sensibilidade de 73,2% e especificidade de 79,1% para predição de distúrbios do sono associados à dor crônica em idosos. Conclusões: O IASID apresentou propriedades métricas adequadas e demonstrou ser uma ferramenta simples e prática para a avaliação do impacto da dor no sono em idosos.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: The co-occurrence of chronic pain and sleep disturbance contribute to a significant functional and social impact in older adults. However, there are no validated instruments to measure sleep disturbance and pain in this population that could be used to screen or diagnose individuals or monitor treatment effectiveness. Objective: Our aim was to develop and validate a brief, practical, and comprehensive tool to assess the impact of co-occurring pain and sleep disturbance in older adults. Methods: Development and validation of a measurement tool for assessing pain and sleep in older adults consisting of seven items. Results: We applied the “Sleep Assessment Instrument for Pain in older adults” (SAIOAP) in a sample of 100 older individuals. A Cronbach’s alpha of 0.602 indicated a moderate level of reliability, and item-total correlations of ≥0.4 for all items indicated good homogeneity. There were statistically significant correlations between the SAIOAP and sleep quality (PSQI, r=61.5), pain intensity (VNS, r=30.5), the multidimensional impacts of pain (GPM, r=40.5), depression (GEAP, r=45.5), comorbidity (r=27.9), and medication use (r=30.4). A ROC curve indicated a sensitivity of 73.2% and a specificity of 79.1% in relation to the prediction of sleep disturbances associated with pain in older adults. Conclusions: The SAIOAP presented adequate metric properties and was demonstrated to be a simple and practical tool for the assessment of the impact of pain on sleep in older adults.

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RESUMO Antecedentes: Atrofia muscular espinhal (AME) de início no adulto representa um grupo de doenças neurodegenerativas hereditárias em expansão na prática clínica. Objetivo: Este artigo de revisão sintetiza os principais aspectos clínicos, genéticos, radiológicos, bioquímicos e neurofisiológicos relacionados às formas clássicas e recentemente descritas de AME proximal do adulto. Métodos: Os autores realizaram uma revisão crítica não sistemática descrevendo as principais apresentações de AME proximal de início no adulto. Resultados: Previamente restrito às apresentações de AME tipo 4 associada ao gene SMN1, este grupo atualmente envolve mais de 15 diferentes condições clínicas que compartilham entre si a presença de comprometimento progressivo e simétrico do neurônio motor inferior se iniciando no adulto ou no idoso. Novos subtipos clínicos e genéticos de AME proximal de início no adulto foram reconhecidas e são alvos atuais de estudos direcionados a aspectos neurorradiológicos, patológicos e genéticos. Conclusões: Este novo grupo complexo de doenças raras tipicamente se apresenta com doença do neurônio motor inferior em associação com outros sinais de comprometimento neurológico ou sistêmico, os quais apresentam padrões relativamente específicos para cada subtipo genético.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Adult-onset spinal muscular atrophy (SMA) represents an expanding group of inherited neurodegenerative disorders in clinical practice. Objective: This review aims to synthesize the main clinical, genetic, radiological, biochemical, and neurophysiological aspects related to the classical and recently described forms of proximal SMA. Methods: The authors performed a non-systematic critical review summarizing adult-onset proximal SMA presentations. Results: Previously limited to cases of SMN1-related SMA type 4 (adult form), this group has now more than 15 different clinical conditions that have in common the symmetrical and progressive compromise of lower motor neurons starting in adulthood or elderly stage. New clinical and genetic subtypes of adult-onset proximal SMA have been recognized and are currently target of wide neuroradiological, pathological, and genetic studies. Conclusions: This new complex group of rare disorders typically present with lower motor neuron disease in association with other neurological or systemic signs of impairment, which are relatively specific and typical for each genetic subtype.

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RESUMO Introdução: A presente minirrevisão tem como objetivo resumir e discutir os avanços dos aspectos clínicos, fisiopatológicos, de diagnóstico, tratamento e evolução das neuropatias dos nervos periféricos associadas à COVID-19. Métodos: Revisão da literatura. Resultados: Foram avaliados 105 artigos sobre neuropatia associada à COVID-19. Nesses estudos, 261 pacientes apresentaram boa evolução. As neuropatias dos nervos periféricos em pacientes com COVID-19 são frequentes e se devem, principalmente, aos mecanismos immunológicos ou efeitos colaterais neurotóxicos dos medicamentos utilizados para o tratamento da COVID-19, a fatores de risco pré-existentes, como diabetes e, em menor parte, à compressão dos nervos periféricos nos leitos da UTI. A COVID-19 não causa neuropatia viral. Os medicamentos neurotóxicos, como daptomicina, linezolida, lopinavir, ritonavir, hidro-cloroquina, cisatracúrio, clindamicina e glicocorticoides devem ser administrados com cautela, e os pacientes deve ser adequadamente admitidos nos leitos da UTI para prevenir o desenvolvimento de neuropatia associada à COVID-19. Pacientes com síndrome de Guillain-Barré (GBS) se beneficiam de imunoglobulinas, plasmaférese e esteroides. Conclusões: As neuropatias dos nervos periféricos em pacientes com COVID-19 são raras e predominantemente devidas aos efeitos colaterais neurotóxicos das mecanismos immunológicos ou drogas utilizadas para o tratamento de COVID-19 e, em menor parte, devido à compressão dos nervos periféricos nos leitos da UTI. A COVID-19 não causa neuropatia infeciosa.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: This mini-review aims to summarize and discuss previous and recent advances in the clinical presentation, pathophysiology, diagnosis, treatment, and outcome of SARS-CoV-2-associated peripheral neuropathies. Methods: Literature review. Results: Altogether, 105 articles about SARS-CoV-2-associated neuropathy describing 261 patients were retrieved. Peripheral neuropathy in patients with COVID-19 is frequent and predominantly due to immune mechanisms or neurotoxic side effects of drugs used to treat the symptoms of COVID-19 and, to a lesser extent, due to the compression of peripheral nerves resulting from prolonged bedding in the Intensive Care Unit (ICU) and pre-existing risk factors such as diabetes. SARS-CoV-2 does not cause viral neuropathy. Neurotoxic drugs such as daptomycin, linezolid, lopinavir, ritonavir, hydro-chloroquine, cisatracurium, clindamycin, and glucocorticoids should be administered with caution and patients should be appropriately bedded in the ICU to prevent SARS-CoV-2-associated neuropathy. Patients with Guillain-Barré syndrome (GBS) benefit from immunoglobulins, plasma exchange, and steroids. Conclusions: Neuropathies of peripheral nerves in patients with COVID-19 are frequent and mostly result from immune mechanisms or neurotoxic side effects of drugs used to treat the symptoms of COVID-19 and, to a lesser extent, from the compression of peripheral nerves due to prolonged bedding on the ICU. SARS-CoV-2 does not cause infectious neuropathy.

Resumo em Português:

RESUMO Desde o final do século XIX, quando diversas doenças neurológicas hereditárias foram descritas, a associação entre neurologia e hereditariedade foi bem documentada por vários autores na era pré-genética. O termo Neurogenética integra dois campos da ciência e da prática clínica: Neurologia e Genética. A Neurogenética é o campo que estuda a correlação entre o código genético e o desenvolvimento e a função do sistema nervoso, incluindo comportamento, personalidade e doenças neurológicas. Nesta nota histórica, a linha do tempo mostra os principais eventos e pesquisadores desde os primeiros relatos de doenças neurogenéticas até os dias atuais. Recentemente, neurologistas estão se deparando com maior uso de técnicas diagnósticas genéticas na prática clínica; portanto, novos desafios surgem na abordagem diagnóstica, nas considerações éticas e na terapêutica. Este artigo almeja resumir os principais marcos históricos da Neurogenética, desde a era pré-DNA até o presente, e os caminhos futuros desse campo de conhecimento.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Since the late 19th century, when several inherited neurological disorders were described, the close relationship between Neurology and heredity were well documented by several authors in a pre-genetic era. The term Neurogenetics came to integrate two large sciences and clinical practices: Neurology and Genetics. Neurogenetics is the emerging field that studies the correlation between genetic code and the development and function of the nervous system, including behavioral traits, personality and neurological diseases. In this historical note, a timeline shows the main events and contributors since the first reports of neurogenetic diseases until the current days. In the recent years, neurologists are experiencing much broader use of new genetic diagnosis techniques in clinical practice. Thus, new challenges are arising in diagnostic approach, ethical considerations, and therapeutic options. This article aims to summarize the main historical hallmarks of Neurogenetics, from the pre-DNA era to the present, and the future directions of the field.

Resumo em Espanhol:

RESUMEN Dmitri Shostakovich fue uno de los más renombrados compositores del siglo XX, famoso por sus obras para violín y piano. Su Quinta Sinfonía, es para muchos su obra más importante. Esta pieza le trajo gran simpatía con las autoridades militares en un momento de crisis en la Unión Soviética. Entre opiniones de expertos, existe una teoría que postula que el talento de Shostakovich es secundario a un trauma craneoencefálico producido por herida de metralla. También se cree que pudo haber sufrido de un proceso neurodegenerativo. Nuestra intención en el presente artículo es discutir estos puntos de vista.

Resumo em Inglês:

Abstract Dmitri Shostakovich was one of the greatest composers of 20th century, famous for his piano and violin compositions. One of the compositions, the 5th symphony, is arguably his greatest work, which brought him back to the grace of the Soviet authorities in a moment of a political crisis in Russia. Among the experts, there is a theory which supports that Shostakovich’s talent was due to a traumatic brain injury involving a shrapnel. Moreover, he might have suffered from a neurodegenerative process throughout his life. In this paper, we intend to discuss these viewpoints.