Ser adolescente pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes

ape Acta Paulista de Enfermagem Acta Paul Enferm 0103-2100 1982-0194 Escola Paulista de Enfermagem, Universidade Federal de São Paulo Resumen Objetivo Entender las experiencias de ser adolescente con la enfermedad de células falciformes. Métodos Estudio cualitativo, realizado en una unidad de referencia en el estado de Bahia entre marzo y junio de 2018. Participaron diez adolescentes con la enfermedad de células falciformes, se obtuvieron los datos por medio de dibujos-historia con tema y entrevistas semiestructuradas y sometidos a análisis con base a la Teoría Fundamentada en Datos. Resultados La experiencia del adolescente con enfermedad de células falciformes está representada por la categoría central “Busca ser un adolescente normal, pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes” y otras cinco categorías: “Se sienten diferentes de los demás adolescentes”, cuando se dan cuenta de su crecimiento alterado, vivencian problemas clínicos y se comparan a los demás adolescentes; “Viven con restricciones en su rutina diaria”, de orden físico y alimentario que se demandan en el autocuidado y en la gestión de la enfermedad para lograr la calidad de vida; “Vivenciando malas situaciones”, en la experiencia del dolor, constantes ingresos a hospitales, miedo a la muerte e incertidumbre con relación al futuro; “Sentirse un adolescente normal”, cuando podían mantener sus actividades sociales en la escuela, amigos y familia; y “Percatándose del estigma”, al sentir temor de la discriminación y adoptar formas de ocultar que padecen la enfermedad. Conclusión Al intentar ser un adolescente normal, los participantes aspiraron a asumir el control sobre sus propias vidas, evitar rupturas en la rutina y atender a las expectaciones sociales, protegiendo su identidad de clasificaciones y de discriminación. Introdução Estima-se que, no Brasil, a cada ano, nasçam cerca de 3.500 crianças com a doença falciforme (DF) e 200.000 portadores do traço falciforme. Embora esteja distribuída em todo o território, as maiores prevalências são registradas nos estados da Bahia, Rio de Janeiro, Pernambuco, Minas Gerais e Maranhão.(1) Trata-se de um conjunto de hemoglobinopatias causadas por uma mutação nos genes da cadeia beta-globina e identificada pela presença da hemoglobina S. Essa mutação induz a polimerização da hemoglobina, causando deformação dos glóbulos vermelhos e, consequentemente, isquemia por repetidos episódios vaso-oclusivos, inflamação crônica e da hemólise que levam a múltiplos danos nos órgãos e a uma infinidade de complicações.(2) Os primeiros sinais e sintomas da DF incluem: inchaço das mãos e dos pés; sintomas de anemia, incluindo fadiga ou cansaço extremo; e icterícia. Com o tempo, a DF pode levar a complicações, como infecções, atraso no crescimento e episódios de dor aguda.(3) Doenças crônicas, como a DF, na adolescência, fase da vida marcada pelas intensas transformações físicas, emocionais, hormonais, sociais e psíquicas, potencializarão alterações corporais que repercutirão no estado emocional, na autoimagem e no desenvolvimento social do adolescente.(4,5) A grande variedade de complicações requer constante atenção primária e acompanhamento de muitas especialidades, incluindo hematologia, pneumologia, nefrologia, ortopedia, controle da dor e psiquiatria.(6) Para reduzir sintomas e complicações, ampliar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida, um regime rigoroso de cuidados necessita ser assimilado pelos genitores desde o nascimento e mantidos ao longo da vida pelo próprio adoecido, por meio de medidas de autocuidado. A adolescência é considerada momento de transição da condição de ser cuidado para ser autônomo para cuidar de si.(7) Assim, a vida dos adolescentes e de seus familiares, após o diagnóstico de uma doença crônica, passa a ser guiada pelas alterações provocadas pela doença e por seu tratamento. Esse percurso é longo, doloroso e, muitas vezes, permeado por dificuldades e sentimentos representados por angústia e incertezas.(8) As demandas de cuidados de um adolescente com doença crônica são diversas, destacando-se a higiene, aparência física, uso de medicamentos, nutrição e hábitos modificados, exigindo a capacidade constante de se rearranjar, renovar e reconstruir seu modo de vida.(9,10) Em busca realizada, em março de 2018, nas bases de dados SciELO, PubMed e Cochrane, por meio dos descritores “adolescente and doença falciforme”, foram encontrados estudos com enfoque na prevalência de complicações da DF e seu manejo clínico, terapias psicológicas para o controle da dor, e nas experiências dos cuidadores familiares. Esses achados indicaram a lacuna de estudos qualitativos que considerassem a experiência da doença nas narrativas dos próprios adolescentes. Sabendo-se que os processos de adoecimento crônico envolvem significados, percepções e autogestão das adversidades que a doença promove, para dirigir planos terapêuticos que alcancem os modos de ser e estar de adolescentes com DF, este artigo foi conduzido pela seguinte questão: “Como os adolescentes experienciam essa fase do desenvolvimento, tendo a DF?”. O objetivo do presente estudo é compreender as experiências de ser adolescente com a DF. Métodos Estudo qualitativo, exploratório e descritivo, que utilizou o interacionismo simbólico como referencial teórico, por ser uma perspectiva de análise das experiências humanas, tendo como foco de atenção a interação entre as pessoas que, após interpretarem e definirem as situações vivenciadas, agem no contexto social onde estão inseridas.(11) Como referencial metodológico, foi utilizada a Teoria Fundamentada nos Dados.(12) Foi realizado no espaço de convivência do Centro Municipal de Referência às Pessoas com Doença Falciforme (CMRPDF) situado em Feira de Santana, Bahia, Brasil. Para o relato desta pesquisa, seguiram-se as recomendações do guia Consolidated Criteria for Reporting Qualitative Research (COREQ). Participaram do estudo dez adolescentes, incluídos no estudo por terem diagnóstico confirmado de DF. Os critérios de exclusão foram: apresentar sintomas, mal-estar ou complicações no momento do encontro. A faixa etária de adolescente foi definida conforme Estatuto da Criança.(13) Os dados foram produzidos no espaço de convivência do centro de referência, onde pesquisadores e participantes já vivenciavam atividades conjuntas no projeto matriz “Representações Sobre o Corpo e a Doença Falciforme: Repercussões sobre a Vida Cotidiana, o Cuidado e a Sexualidade”. Os dados foram coletados por meio da aplicação da técnica projetiva do desenho-estória(14)seguida de entrevistas semiestruturadas, conduzidas por dois pesquisadores. O roteiro de entrevista continha dados relativos à caracterização demográfica dos adolescentes (idade, sexo, raça/cor) e sobre a DF (tipo de hemoglobinopatia e período do diagnóstico), além de questões abertas sobre como é conviver com a DF e as experiências de um adolescente com esta condição. As conversas foram realizadas em um ambiente fechado e privativo no serviço de saúde e em domicílio, onde os participantes se sentissem confortáveis para expor suas opiniões, com o apoio do psicólogo, que se encontrava em uma sala ao lado. As entrevistas tiveram duração média de 15 minutos. Os adolescentes tinham idades entre 12 e 15 anos. Seis eram do sexo masculino e quatro do sexo feminino. Cinco autodeclararam-se pretos e cinco pardos. Quanto ao tipo de hemoglobinopatia, seis possuíam a HbSC e quatro a HbSS. A maioria teve a DF descoberta na Triagem Neonatal. As complicações mais citadas foram crises álgicas, infecções e anemia. Os depoimentos e conteúdos de estórias foram gravados e posteriormente transcritos integralmente. Foram analisados de acordo com o método de análise da Teoria Fundamentada nos Dados (TFD).(12) Seguindo as etapas da TFD, a produção e análise dos dados ocorreram de forma simultânea. Durante a codificação aberta, o material foi analisado linha a linha, apreendido, comparado por similaridades e diferenças, contrastado e categorizado, visando identificar os códigos substantivos. Na codificação axial, os códigos substantivos foram reagrupados, a fim de formar explicações sobre os fenômenos em investigação e possibilitar a emergência de categorias.(12) Com o intuito de estabelecer relações entre as categorias elaboradas e identificar a categoria substantiva, utilizou-se o modelo paradigmático, com base nos seguintes componentes: fenômeno, contexto, condições causais e intervenientes, estratégias e consequências.(12) Na codificação seletiva, as categorias foram integradas e refinadas em um modelo analítico, que consiste na definição da categoria central para, em seguida, descrever os conceitos relativamente às propriedades e às dimensões.(12) A categoria central foi denominada “Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme”. Aos participantes foram disponibilizadas as transcrições das entrevistas, os desenhos e as categorias empíricas para validação. Em todas as etapas, foram respeitadas as normas éticas de pesquisa com seres humanos. A pesquisa foi aprovada pelo Parecer nº 1.440.239 e CAAE nº 49493315.3.1001.0053. Os adolescentes assinaram o Termo de Assentimento Livre e Esclarecido e seus responsáveis assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Resultados A experiência de ser adolescente com a DF pode ser compreendida com base na categoria central, representada na figura 1, e no quadro síntese das falas dos adolescentes nos quadros 1 e 2. Figura 1 Categoria central “Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme” Quadro 1 Síntese de falas dos adolescentes (parte 1) Quadro síntese de falas dos adolescentes Condições causais: SENTINDO-SE DIFERENTE DOS OUTROS ADOLESCENTES Percebendo o crescimento e o desenvolvimento alterados Eu tenho um colega que tem 11 anos e é mais alto, mais forte, mais desenvolvido do que eu. Os outros que não têm a doença se evoluem mais rápido do que os que têm a doença. (Scoob, 11 anos). Passando por problemas clínicos Se a pessoa se machucar, cria aquele machucado muito grande, aí tem que isolar a perna toda. Eu tinha um machucado aqui na perna que tinha que ficar fazendo curativo no CSU [Centro Social Urbano]. Fiquei três meses com o machucado na perna. (Manchester Black, 13 anos). Eu já tentei jogar. Jogava de lateral, mas depois parei, porque eu vi que não estava dando mais certo, porque doíam demais as pernas [...] Tudo é ruim, não posso tomar sereno, não posso sair de noite [...] (Messi, 11 anos). Comparando-se a outros adolescentes O adolescente que não tem a doença pode jogar bola, pode fazer tudo, pode fazer o que ele quiser. Quem tem a doença é isolado de jogar bola. Se jogar bola, as pernas doem; se correr, as pernas doem; se jogar capoeira, as pernas doem; se jogar basquete os braços doem. Tudo, qualquer esporte, doem. (Manchester Black, 13 anos). Adolescente normal [...] ela não sente muita coisa no pulmão e já com a doença falciforme, ela sente muita coisa no pulmão [...] (Mulher Maravilha, 10 anos). Sendo diferente devido às restrições Tem coisas que eles [adolescente sem doença falciforme] podem fazer e aí eu não faço. Tipo andar muito. Meus amigos gostam de passear, andar e tem vezes que eu não saio com eles por conta da doença falciforme, porque eu não posso me cansar muito [...] É ruim, porque eu gostaria de fazer praticamente tudo e tem coisas que eu não posso fazer. (Di Mônaco, 13 anos). Só uma vez que minha avó não queria que eu fizesse atividade física, que isso ia me prejudicar, e eu me senti diferente, porque não podia participar [...] Às vezes, minha mãe diz pra eu não pegar muito peso, não fazer muito exercício, que isso pode prejudicar. (Di Mônaco, 13 anos). Contexto: VIVENDO COM RESTRIÇÕES EM SUAS ROTINAS DIÁRIAS Restringindo suas atividades diárias Nas brincadeiras, eu me canso mais rápido que outras pessoas [...] quando eu estou brincando com meus amigos, a gente brincando, eu já estou cansado e eles não. (Scoob, 11 anos). Não pode jogar bola. Tem que ir sempre pra médico [...] (Messi, 11 anos). Restringindo sua alimentação [...] eu sinto assim, como medo de comer alguma coisa e passar mal, ou ter alguma dor ruim aí [...] eu não podendo comer o porco, porque posso sentir alguma dor, por causa da carne [do porco], porque que nem o meu pai sente [...] ele manda eu não comer também. Aí eu fico nessa que, se eu comer, eu possa sentir alguma dor. (Goku, 14 anos). Interveniência: VIVENCIANDO SITUAÇÕES RUINS Vivenciando a dor intensa Dói véi! Dói em tudo quanto é canto [...] dói nas costas, nos braços, nas pernas, até no joelho... dói em tudo quanto é canto, tu não tem noção [...] se tivesse como controlar, tudo bem, mas dói, dói, parece que seu braço vai pocar, que vai acontecer alguma coisa do lado de fora, seus ossos ficam parecendo que vão inchando, seu braços parecendo que estão quebrados, dói muito! Se você tivesse, você ia saber como dói. (Manchester Black, 13 anos). Eu sinto a dor que dói nas pernas, no braço, na coluna. A forca, quer dizer a dor que a gente sente, que ele está sentindo ao ser enforcado, e essa é a dor que eu sinto por ter anemia falciforme [...] eu me sinto sem coragem pra fazer nada, me sinto incapaz. (Manchester Black, 13 anos). Submetendo-se a consultas e exames laboratoriais Ele também não faz muito exame como eu faço [...] eu me sinto ruim, porque isso incomoda ter que sair pra ir pra médico, fazer exame. Eu não gosto muito [...] é uma coisa ruim, porque doença nenhuma é boa, não é? (Goku, 14 anos). Sendo hospitalizado frequentemente É uma coisa mais ou menos. Ela fica trazendo a pessoa direto para o hospital. Nesse caso aí é ruim. Mas também, às vezes, leva para o hospital e descobre que tá com outra coisa sem saber nada. (Scoob, 11 anos). Quadro 2 Síntese de falas dos adolescentes (parte 2) Quadro síntese de falas dos adolescentes Estratégia: SENTINDO-SE UM ADOLESCENTE NORMAL Eu acho que, por conta de eu ter a doença, não quer dizer que eu não seja normal como os outros, só que eu sou um pouco diferente, com mais cuidados [...] um pouco mais de cuidados do que as outras pessoas [...] mesmo que eu tenha a doença falciforme, isso não quer dizer que eu não possa fazer as outras coisas como uma pessoa que não tem. (Ana Karla, 15 anos). Eu me sinto normal. Ninguém é perfeito! Cada um com seus defeitos, mas não tenho o que falar não. Nunca senti muita dor assim por ela. Ela nunca me atrapalhou em nada [...] nunca deixei de fazer nada por causa dela. Eu faço tudo o que eu quero fazer. É tudo normal pra mim. (Goku, 14 anos). Consequência: PERCEBENDO O ESTIGMA Envergonhando-se de ter a doença falciforme Na escola, meus amigos não sabem, porque eu não conto, porque eu fico com medo deles me largarem, de não querer mais brincar comigo [...] eu acho que, porque eu tenho a doença falciforme, meus amigos vão me isolar. (Manchester Black, 13 anos). Meus amigos não sabem que eu tenho a doença. Eu não falava [...] eu tenho vergonha [...] Eu tive namorada e também nunca contei pra ela, porque eu tinha vergonha, porque é uma doença ruim [...] que não tem cura [...] então eu não queria falar. (Messi, 11 anos). Temendo a discriminação por ser adoecido Eu tenho vergonha de ter doença falciforme [...] tu tem uma doença, teus amigos descobrem e você não vai mais poder andar com eles; você tem que ficar isolado. (Manchester Black, 13 anos). Eu sinto que eles, por não terem a doença, podem se achar melhor que eu. Só porque eu tenho a doença, eu não posso fazer isso e também, às vezes, a pessoa acha que eu, com a doença, não vou conseguir. (Scoob, 11 anos). Enfrentando o estigma da doença falciforme Eu não tenho vergonha, porque acho que é uma coisa bem e não tem nada demais na doença [...] Não é doença de esconder [...] eu não tenho vergonha de falar isso pra ninguém não, mas minhas namoradas nunca souberam e nenhum amigo meu sabe que eu tenho, mas não tenho vergonha de nada, porque não é doença transmissível nem coisa desse tipo. A gente só não conversa sobre isso. (Goku, 14 anos). Eu já tive namorado e ele sabia da minha doença. Eu mesma que contei e meus amigos também sabem, mas eles me tratam normal. (Ana Karla, 15 anos). Sentindo-se impotente diante da doença falciforme Eu penso que não vou poder estudar pra trabalhar; não vou poder fazer nada por conta da doença falciforme. Às vezes, eu me sinto muito mal por isso; me sinto triste, porque ela me limita. (Ana Karla, 15 anos). Na categoria “Sentindo-se diferente dos outros adolescentes”, a percepção da diferença daqueles que não tinham a sua condição expressava-se no recordatório de situações, como episódios de vômitos, problemas pulmonares e lesões de difícil cicatrização, que demandavam longos períodos para a recuperação, além da ida frequente a serviços de saúde de referência. O adolescente com a DF não conseguia exercer atividades de lazer ou outras atividades básicas, por demandar esforço maior e poder deflagrar crises dolorosas, fadiga e cansaço. O adolescente, então, percebia que sua vida era limitada e restrita. Sentia-se separado do seu contexto social, no qual tinha que abandonar práticas prazerosas, o que o levava a afirmar-se como “diferente”, na medida em que se distanciava das atividades do seu grupo de pertença, principalmente durante as práticas de esportes e educação física. Essa percepção situava-o como desigual, porque via-se separado e impossibilitado de alcançar esse “outro” adolescente, devido às restrições muitas vezes impostas pelos familiares. Isso o fazia querer ultrapassar suas próprias limitações, mesmo sabendo das consequências que acarretaria à sua saúde. A categoria “Vivendo com restrições em sua rotina diária” evidenciou as restrições físicas e alimentares demandadas no autocuidado e manejo da doença para alcance de qualidade de vida. Nesta, o adolescente destacou o cansaço durante a realização de suas atividades de lazer e exercícios físicos, devido aos sinais e sintomas da própria DF, que o deixavam ocioso a maior parte do tempo e dentro de casa. Devido aos ajustes na alimentação, o adolescente percebia essas limitações com tristeza, por não poder comer aquilo que gostava e ter que seguir uma dieta moderada. Sua adesão às restrições alimentares era motivada pelo medo de precipitar evento de dor ou de crises por conta de determinados alimentos. A exigência dos pais ou familiares foi citada pelos adolescentes tanto como uma forma de cuidado e proteção, para que eles não sofressem com complicações, quanto de obrigação, por serem proibidos de comer tudo o que queriam ou seus alimentos preferidos. Esse cuidado, muitas vezes, era declarado pelo adolescente como excessivo e afetava a sua liberdade, no que dizia respeito à sua alimentação. A categoria “Vivenciando situações ruins” estava ancorada nas experiências das barreiras para a vida do adoecido. Expressava sentimentos e questionamentos, ao comparar-se com seus pares sem a doença, anseios e temores relacionados à experiência dolorosa, sua duração e recorrência. A experiência da dor levava-o a sentir-se afligido e desconfortável, além de diferente daqueles outros hospitalizados, que pareciam não padecer de tanta dor quanto ele. Submeter-se às consultas e aos procedimentos de rotina era visto como um processo cansativo, repetitivo e prolongado. As consultas diárias e, muitas vezes, os procedimentos cirúrgicos levavam esse adolescente a vivenciar o estresse físico e emocional, gerando tristeza e desconforto por estar frequentemente em avaliação e controle da doença. A possibilidade da ocorrência de complicações e hospitalização era temida pelo adolescente com a DF, pois implicava interromper seus interesses, para permanecer um tempo imprevisível no hospital, desestruturar sua rotina diária, além de gerar ansiedade pela possibilidade de descoberta de novas complicações. A categoria “Sentindo-se um adolescente normal” apresentou as estratégias adotadas pelos adolescentes com DF para o enfrentamento da categoria substantiva. Revelou os recursos utilizados por eles para se afirmarem como os outros adolescentes sem esta condição, mas, ao mesmo tempo, destacava o quanto eles reconheciam-se com necessidades de cuidados adicionais para sustentar a vida. A restrição da liberdade e as limitações reforçavam a vontade de ter uma vida mais próxima do que consideravam normal. Assim, buscavam realizar atividades iguais às de seu grupo de pertença, para afirmar tal normalidade e demonstrar que eram iguais a um adolescente que não possuía a doença. Apesar das adversidades, os adolescentes com DF, numa perspectiva positiva, recordavam-se daquilo que eram capazes de realizar como os demais adolescentes sem a doença. Quando a doença não implicava ou interferia na sua vida ou em sua rotina e nas atividades, eles afirmaram sentir-se igual aos outros adolescentes e destacaram que, sem essa autoafirmação, eles seriam excluídos, marginalizados e discriminados por terem a doença. Afirmar positivamente as diferenças era uma estratégia de proteção face ao estigma, pois, para os adolescentes entrevistados, a experiência da doença tornava-os diferentes e com limitações. Contudo, consideravam que isso era parte da existência humana e reconheciam-se como um adolescente singular e normal como qualquer outro. A categoria “Percebendo o estigma” mostrou que os adolescentes com DF sentiam vergonha, por se sentirem diferentes das outras pessoas, por conviverem com uma doença crônica, que os condicionava a verem-se como pessoas incapacitadas, e temiam ser julgados de forma depreciativa. O fato de a doença ser pouco conhecida, não ter cura e provocar exclusão motivava-os a esconderem sua condição, por temerem a discriminação. Para eles, doenças, de uma forma geral, não eram assuntos de interesse, comentados ou discutidos entre os adolescentes. Por isso, eles usavam a estratégia de “esconder” sua condição de saúde, buscando uma forma de proteção da integridade de sua identidade, preservando-se e adotando o silenciamento. Contudo, quando se percebiam apoiados pela família e pelos amigos e havia aceitação de sua condição de saúde em seu círculo social, a estratégia de enfrentamento deixava de ser o ocultamento e passava a ser a divulgação, levando-os a falar mais sobre a sua condição e a doença, visando serem compreendidos pelos demais. As repetidas crises de dor generalizada que os incapacitavam faziam com que temessem a morte e refletissem sobre a vida. Surgiam a preocupação com o futuro e o sentimento de tristeza, por acreditarem que a DF comprometia seus planos e aspirações. Assim, a experiência dos adolescentes, marcada por dúvidas e incertezas, levava-os a se perceberem impotentes diante da sua condição de saúde. Discussão Configuraram-se como limitações deste estudo a pouca participação de meninas, que impossibilitou inferências quanto às experiências marcadas pelo gênero, aliada ao fato de haver sido aplicado em ambiente da unidade de saúde, com anuência prévia dos genitores, aspecto que pode ter inibido as participantes de abordar questões relacionadas à dimensão afetiva sexual, por temerem que os responsáveis tivessem acesso aos dados. Este estudo contribui para ampliação do conhecimento sobre o comportamento de grupos frente ao adoecimento crônico e fornece subsídios para implementação de medidas de redução da vulnerabilidade de adolescentes com DF. Assim, investimentos na divulgação da doença, nos contextos transitados pelos adolescentes, poderão fomentar estratégias positivas para viver com a doença. A categoria “Sentindo-se diferente dos outros adolescentes”, considerada a causa da categoria central, foi também observada em outra pesquisa nacional com adolescentes diagnosticados com doença renal crônica.(15) Esta categoria foi sustentada por “Percebendo o crescimento e o desenvolvimento alterados”, “Passando por problemas clínicos”, “Comparando-se a outros adolescentes” e “Sendo diferente devido às restrições”. A DF afeta o crescimento e o desenvolvimento dos adolescentes. Estes, ao identificarem que seus colegas e amigos são mais altos e mais robustos, percebem que esses marcos em sua vida são diferentes dos demais adolescentes. Além disso, o adoecimento crônico causa mudanças físicas, explícita ou implicitamente,(15) como as úlceras de pernas e icterícia, que afetam diretamente a imagem corporal, causando preocupações, tristeza, isolamento e depressão.(15,16) Este confronto com a doença crônica é iniciado quando o adolescente percebe haver diferenças entre a sua rotina diária e a de seus amigos e familiares, tais como não poder brincar.(4) O contexto no qual se desenvolveu a categoria central “Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela DF”, foi representado pela categoria “Vivendo com restrições em suas rotinas diárias”, constituída pelas subcategorias “Restringindo suas atividades diárias”, na qual os adolescentes percebiam-se vivendo com restrições quanto à prática de atividades físicas, em decorrência dos desconfortos associados à DF, e “Restringindo sua alimentação”. Esta última foi também observada em estudo com adolescentes diagnosticados com doença renal que demandavam alguma modalidade de terapia dialítica.(15) Sendo assim, a vivência dos adolescentes com DF era permeada por privações, que se manifestavam pela realização inadequada e/ou não realização de papéis ocupacionais esperados para essa fase da vida. Essas privações podiam levá-los à qualidade de vida insatisfatória e ter repercussões negativas no futuro, afetando sua adesão ao tratamento e gerando déficits na saúde e bem-estar. Esses fatores poderiam conduzir a complicações e agravos maiores decorrentes da doença.(17) A categoria “Vivenciando situações ruins”, constituída pelas subcategorias “Vivenciando a dor intensa”, “Submetendo-se a consultas e exames laboratoriais” e “Sendo hospitalizado frequentemente”, foi demarcada como a condição interveniente, na qual a diferença entre adolescente com DF e outros sem esta condição crônica de saúde teve como destaque as crises dolorosas. Além disso, os entrevistados revelaram as modificações em seu estilo de vida, evidenciadas pelas alterações nas atividades diárias decorrentes do tratamento, dado presente na literatura.(15)Citaram, como exemplo, afastar-se das atividades escolares, do convívio com amigos e colegas.(18)Estudos relatam que os adolescentes com DF necessitam frequentar regulamente os serviços de saúde,(15,19) são submetidos a internações hospitalares, uso contínuo de medicamentos, além da realização de procedimentos diagnósticos e terapêuticos à medida que a doença progride.(17) As hospitalizações frequentes, em decorrência das doenças crônicas, interferem nos laços afetivos e, por vezes, causam rupturas nos relacionamentos, devido aos longos períodos de afastamento. Esse tipo de evento também pode aumentar a vulnerabilidade do adolescente com doença crônica, dar início a um processo de depressão e evidenciar enfrentamento ineficaz, alterações do autoconceito e diminuição da autoestima.(20-22) Além disso, as hospitalizações frequentes intensificam os temores por descobrir novas complicações, devido à imprevisibilidade das crises e do curso da doença, pois cada crise pode ser diferente, revelar danos em diferentes órgãos e trazer novos desafios a serem enfrentados. Por se tratar de uma doença crônica, esses temores acompanharão os adolescentes até a vida adulta.(23) Diversas hospitalizações levam a atrasos no cronograma escolar e podem suscitar sentimento de inferioridade.(16)As repercussões tanto psicológicas quanto físicas da DF afetam a frequência e o desempenho escolar, podendo frustrar as perspectivas de realização profissional, afetar a saúde mental e, consequentemente, aumentar a utilização dos serviços de saúde.(24,25) Desta forma, “Sentindo-se um adolescente normal” revelou-se como a estratégia utilizada pelos adolescentes no enfrentamento da categoria central “Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela DF”. Adolescentes com doença renal crônica também relataram esta estratégia, ao observarem as diferenças em relação aos outros adolescentes, tentando dizer que sua condição era normal, como forma de afirmar para si mesmos que sua existência era comum.(17)Contudo, estudo jamaicano mostrou que adolescentes com DF sentiam-se normais quanto mais estivessem envolvidos em atividades sociais, como frequentar a escola, participar de esportes e de festas e quanto menos necessitassem de hospitalizações.(26) Estudo evidenciou que adolescentes com DF valorizavam a manutenção de uma vida “normal” e empregavam estratégias para minimizar as diferenças entre seus pares, muitas vezes colocando-se em vulnerabilidade, buscando assumir o controle de suas vidas. Nesse mesmo estudo, os autores encontraram que os adolescentes também se compararam àqueles com outras doenças crônicas e incapacidades, entendidas como piores que sua condição, sustentando, assim, um senso de “normalidade” e resistindo ao rótulo de vítimas.(26) Além disso, a aceitação da sua condição com DF revelava o enfrentamento positivo dos adolescentes sobre as adversidades desencadeadas pela doença e indicava um equilíbrio entre os mal-estares do adoecimento crônico e o bem-estar que surgia quando os sintomas estavam controlados. Nesse contexto, o adoecimento crônico configurava-se como um problema significativo na vida dos adolescentes. Para superá-lo diariamente, a estratégia encontrada por eles era a afirmação de sua normalidade, ora negando a doença, ora enfrentando-a, porém minimizando suas consequências, ocultando o que aparecia para si, de sua própria condição.(26) Ao tentar ser um adolescente “normal”, eles submetiam-se aos processos terapêuticos exigidos no manejo da doença para alcance da qualidade de vida, adaptando-se às restrições e adotando mudanças na vida diária. Também transgrediam determinadas regras de autocuidado, como a de não praticar atividades extenuantes durante o lazer com os amigos. Ainda sobre a busca da normalidade, adolescentes com DF tendiam a esconder a dor para poupar seus genitores do sofrimento,(27) o que ampliava sua vulnerabilidade ao retardo do atendimento das complicações. Além disso, na tentativa de inserir-se entre os colegas, os adolescentes podiam assumir alguns comportamentos de risco.(28) A proteção da individualidade e a busca por autonomia era percebida nesses pequenos modos de transgredir as normas do cuidado, pois o adolescente desejava reconhecer-se capaz de fazer por si mesmo, de tomar a direção da própria vida por meio de suas escolhas.(29)Essas transgressões podiam também expressar o reconhecimento de algo que lhe provocava incômodo e do qual buscava fugir.(15) A categoria “Percebendo o estigma”, representou as consequências da categoria central através das subcategorias “Envergonhando-se de ter a doença falciforme”, “Temendo a discriminação por ser adoecido”, “Enfrentando o estigma da doença falciforme” e “Sentindo-se impotente diante da doença falciforme”. Evidenciou-se que parte dos adolescentes experimentava a vergonha de ter seu diagnóstico revelado e isso, consequentemente, provocaria um afastamento dos colegas. Com isso, poderiam sofrer discriminação e exclusão social, e sentirem-se impotentes por não poderem alterar sua condição de adoecidos. Contudo, alguns informaram que, ao divulgarem o diagnóstico da DF, sentiram-se mais apoiados pelos amigos. Este era um aspecto que emergia da experiência do estigma e levava o indivíduo adoecido a prever, por meio do sentimento de vergonha, que uma característica sua poderia ser considerada motivo para o afastamento das pessoas. Este sentimento mobilizava-o a adotar como estratégia a ocultação das informações que podiam fazê-lo experimentar o distanciamento.(30) Investigação conduzida com adultos diagnosticados com DF identificou que os entrevistados atribuíam o estigma experienciado não à existência da doença em si, mas ao fato de suas complicações impedirem o cumprimento de seus papéis e satisfazerem às expectativas sociais.(22) Considerando essa experiência, pode-se inferir que os adolescentes do presente estudo adotavam atitudes que permitiam que outros membros de seu contexto os julgassem e enquadrassem como “normais” e “capazes” de atender às normas e expectativas de seu grupo de pertença, tais como frequentar a escola, participar de esportes, ir a festas, namorar e sair com amigos. Destaca-se que receber apoio familiar, da escola e dos amigos favorece o enfrentamento positivo da doença crônica e do estigma associado e pode reduzir a depressão e fortalecer os vínculos afetivos familiares.(31) Conclusão A experiência do adolescente com DF é representada na categoria central “Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme”. Esta categoria tem como condição causal o sentimento de ser diferente dos outros adolescentes e ocorre no contexto de viver com restrições e ter vivências ruins, como a experiência de dor, constantes hospitalizações, medo da morte e incerteza quanto ao futuro. Assim, o adolescente é mobilizado a sentir-se normal. Ao perceber o estigma e temer a discriminação, adota modos de ocultar que possui a doença. Ao buscarem ser adolescentes normais, os participantes aspiravam assumir o controle sobre a própria vida, evitar rupturas na rotina e atender às expectativas sociais, protegendo sua identidade de rótulos e discriminação. As formas de enfrentar o estigma dependiam do conhecimento que familiares e demais pessoas possuíam sobre a doença, do apoio que recebia e de como desenvolvia estratégias para lidar com essas diferenças percebidas na interação com seus pares. A preocupação para atender expectativas sociais e encaixar-se em padrões de normalidade amplia a vulnerabilidade do adolescente com DF. Agradecimentos Os autores agradecem o apoio do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) no desenvolvimento deste trabalho, através da concessão de bolsa de pesquisa, bem como também à Associação Feirense de Pessoas com Doença Falciforme, onde foi desenvolvido o estudo. O financiamento deste estudo foi fornecido através de bolsa de pesquisa do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) sob nº de processo PDE 203809/2018-1. Referências 1 1. Soares LF, Lima EM, Silva JA, Fernandes SS, Silva KM, Lins SP, et al. Prevalência de hemoglobinas variantes em comunidades quilombolas no estado do Piauí, Brasil. Cien Saude Colet. 2017;22(11):3773-80. Soares LF Lima EM Silva JA Fernandes SS Silva KM Lins SP et al Prevalência de hemoglobinas variantes em comunidades quilombolas no estado do Piauí, Brasil Cien Saude Colet 2017 22 11 3773 3780 2 2. Piccin A, Murphy C, Eakins E, Rondinelli MB, Daves M, Vecchiato C, et al. Insight into the complex pathophysiology of sickle cell anaemia and possible treatment. Eur J Haematol. 2019;102(4):319-30. Piccin A Murphy C Eakins E Rondinelli MB Daves M Vecchiato C et al Insight into the complex pathophysiology of sickle cell anaemia and possible treatment Eur J Haematol 2019 102 4 319 330 3 3. 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Corresponding author: Evanilda Souza de Santana Carvalho E-mail: [e-mail] Associate Editor (Peer review process): Ariane Ferreira Machado Avelar (https://orcid.org/0000-0001-7479-8121) Collaborations Santos LM, Peixinho Neta TS, Brito LS, Passos SSS, Jenerette CM, and Carvalho ESS collaborated with the study design, data analysis, and interpretation, writing of the article, relevant critical review of the intellectual content, and approval of the final version for publication. Conflicts of interest: extracted from the research project -Representations about the body and sickle cell disease: repercussions on everyday life, care, and sexuality, at the Universidade Estadual de Feira de Santana. Abstract Objective Understand the experiences of being an adolescent with sickle cell disease. Methods Qualitative study, conducted at a reference service in the state of Bahia, Brazil between March and June 2018. Ten adolescents with sickle cell disease participated. The data were obtained through drawings-and-stories with a theme and semi-structured interviews and analyzed based on Grounded Theory. Results The experience of adolescents with sickle cell disease is represented by the core category of “trying to be a normal adolescent, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes”, and five other categories: “Feeling different from other adolescents”, when they see that their growth has altered, that they experience medical problems and compare themselves to other adolescents, “Living with restrictions in their daily routine”, of physical and food-related restrictions, required in self-care and disease management to achieve quality of life, “Living in bad situations”, in the experience of pain, constant hospital visits, fear of death and uncertainty about the future, “Feeling like a normal adolescent”, when they were able to maintain their social activities, including school, friends, and family, and “Realizing the stigma”, when they fear the discrimination and adopt ways to hide that they have the disease. Conclusion By seeking to be a normal adolescent, the participants aspired to take control over their own lives, avoid breaks from the routine and meet social expectations, protecting their identity from labels and discrimination. Chronic disease Anemia, sickle cell Self Care Social discrimination Social stigma Adolescente Introduction It is estimated that, in Brazil, each year, about 3,500 children are born with sickle cell disease (SCD) and 200,000 carriers of the sickle cell trait. Although it is distributed throughout the territory, the highest prevalence rates are recorded in the states of Bahia, Rio de Janeiro, Pernambuco, Minas Gerais, and Maranhão.(1) This is a group of hemoglobinopathies caused by a mutation in the genes of the beta-globin chain and identified by the presence of hemoglobin S. This mutation induces the polymerization of hemoglobin, causing deformation of red blood cells and, consequently, ischemia by repeated vaso-occlusive episodes, chronic inflammation, and hemolysis that lead to multiple organ damage and a multitude of complications.(2) The first signs and symptoms of SCD include swelling of the hands and feet; symptoms of anemia, with fatigue or extreme tiredness; and jaundice. Over time, SCD can lead to complications such as infections, growth retardation, and acute pain episodes.(3) In adolescence, a phase of life marked by intense physical, emotional, hormonal, social, and psychic transformations, chronic diseases such as SCD will potentiate bodily changes that will affect the emotional state, self-image, and social development of adolescents.(4,5) The wide variety of complications requires constant primary care and follow-up from many specialties, including hematology, pulmonology, nephrology, orthopedics, pain control, and psychiatry.(6) To reduce symptoms and complications, increase survival and improve quality of life, parents need to assimilate a strict care regime and the sick person needs to maintain it throughout life, through self-care measures. Adolescence is considered a time of transition from being cared for to being autonomous for self-care.(7) Thus, after the diagnosis of chronic disease, the changes the disease and its treatment cause start to guide the life of the adolescents and their family members. This journey is long, painful, and often permeated by difficulties and feelings represented by anguish and uncertainties.(8) The care demands of a teenager with chronic disease are diverse, highlighting hygiene, physical appearance, medication use, nutrition, and modified habits, requiring the constant ability to rearrange, renew and rebuild their way of life.(9,10) In a search conducted in the SciELO, PubMed, and Cochrane databases in March 2018, using the descriptors “adolescent and sickle cell disease”, studies were found focusing on the prevalence of complications of SCD and its clinical management, psychological therapies for pain control, and family caregivers’ experiences. These findings indicated the lack of qualitative studies that considered the disease experience in the adolescents’ narratives. Knowing that the chronic illness processes involve meanings, perceptions, and self-management of the adversities that the disease promotes, to direct therapeutic plans that reach the ways of being of adolescents with SCD, the question that guided this article was: “How do adolescents experience this phase of development, having SCD?”. This study aims to understand the experiences of being a teenager with SCD. Methods Qualitative, exploratory, and descriptive study, which used symbolic interactionism as a theoretical framework, as it is a perspective of analysis of human experiences, focusing attention on the interaction between people who, after interpreting and defining the situations experienced, act in the social context they are inserted in.(11) As a methodological framework, Grounded Theory was used.(12) The study was developed in the community room of the Municipal Reference Center for People with Sickle Cell Disease (CMRPDF) located in Feira de Santana, Bahia, Brazil. For this research report, the recommendations of the guide Consolidated Criteria for Reporting Qualitative Research (COREQ) were followed. Ten adolescents participated, included in the study because they had a confirmed diagnosis of SCD. The exclusion criteria were: presenting symptoms, discomfort, or complications at the time of the meeting. The adolescent age group was defined according to the Statute of the Child.(13) The data were produced in the community room of the reference center, where researchers and participants were already taking part in joint activities in the matrix project “Representations About the Body and Sickle Cell Disease: Repercussions on Everyday Life, Care, and Sexuality”. The data were collected through the application of the projective technique of drawing-and-story(14), followed by semi-structured interviews conducted by two researchers. The interview script contained data on the adolescents’ demographic characteristics (age, sex, ethnic origin/color) and on the SCD (type of hemoglobinopathy and time since diagnosis), as well as open questions about what it is like to live with SCD and the experiences of a teenager with this condition. The conversations were held in a closed and private environment at the health service and at home, where the participants felt comfortable to express their opinions, with the support of the psychologist, who was in an adjacent room. The mean length of the interviews was 15 minutes. The adolescents were aged between 12 and 15 years. Six were male and four were female. Five declared themselves black and five mulatto. As for the type of hemoglobinopathy, six had HbSC and four had HbSS. For the majority, SCD was discovered during neonatal screening. The most frequently cited complications were pain crises, infections, and anemia. The testimonies and contents of stories were recorded and subsequently transcribed in full. They were analyzed according to the Grounded Theory (GT) analysis.(12) Following the GT steps, the production and analysis of the data occurred simultaneously. During the open coding, the material was analyzed line by line, apprehended, compared for similarities and differences, contrasted and categorized, to identify the substantive codes. In the axial coding, the substantive codes were regrouped to form explanations about the phenomena under investigation and to permit the emergence of categories.(12) To establish relationships between the elaborated categories and identify the substantive category, the paradigmatic model was used, based on the following components: phenomenon, context, causal and intervening conditions, strategies, and consequences.(12) In the selective coding, the categories were integrated and refined into an analytical model, which consists of defining the central category and then describe the concepts regarding properties and dimensions.(12) The central category was called “Seeking to be a normal teenager, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes”. The participants received the interview transcripts, drawings, and empirical categories for validation. In all stages, the ethical standards for research involving human beings were respected. Approval for the research was registered under Opinion 1.440.239 and CAAE 49493315.3.1001.0053. The adolescents signed the Free and Informed Assent Form and their responsible caregivers signed the Free and Informed Consent Form. Results The experience of being an adolescent with SCD can be understood based on the central category, represented in Figure 1, and the synthesis of the adolescents’ statements in Charts 1 and 2. Figure 1 Central category “Seeking to be a normal teenager, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes” Chart 1 Synthesis of adolescents’ statements (part 1) Synthetic picture of adolescents’ statements Causal conditions: FEELING DIFFERENT FROM THE OTHER ADOLESCENTS Perceiving altered growth and development A have an 11-year-old colleague who is taller, stronger, more developed than me. Others who do not have the disease evolve faster than those who have the disease. (Scoob, 11 years old). Experiencing clinical problems If the person gets hurt, it creates that very big injury, then the whole leg has to be isolated. I had an injury here in my leg that needed repeated dressings at the CSU [health service]. I kept the leg injury for three months. (Manchester Black, 13 years old). I’ve tried to play. I played as a winger, but then I stopped, because I saw that it was not working anymore, because the legs hurt too much [...] Everything is bad, I cannot go out in the damp night air, I cannot go out at night [...] (Messi, 11 years old). Comparing themselves to other adolescents Adolescents without the disease can play soccer, they can do everything, they can do whatever they want. Those who have the disease are isolated from playing ball. If you play ball, your legs hurt; if you run, your legs hurt; if you play capoeira, your legs hurt; if you play basketball, your arms hurt. Everything, any sport, hurts. (Manchester Black, 13 years old). A normal teenager [...] she doesn’t feel much in the lungs, while adolescents with sickle cell disease feel a lot in their lungs [...] (Wonder Woman, 10 years old). Being different due to the restrictions There are things they [adolescents without sickle cell disease] can do and then I don’t. Like walking a lot. My friends like to go out, walk and sometimes I do not go out with them because of sickle cell disease, because I cannot get too tired [...] It’s bad because I’d like to do pretty much everything and there are things I can’t do. (Di Monaco, 13 years old). Only once my grandmother did not want me to do physical activity, because it would harm me, and I felt different because I could not participate [...] Sometimes my mother tells me not to get too much weight, not to exercise too much, that it can hurt. (Di Monaco, 13 years old). Context: LIVING WITH RESTRICTIONS IN THEIR DAILY ROUTINES Restricting their daily activities In games, I get tired faster than other people [...] when I’m playing with my friends, we’re playing, I’m already tired and they’re not. (Scoob, 11 years old). You can’t play ball. You always have to go to the doctor [...] (Messi, 11 years old). Restricting their diet [...] I feel like, like fear of eating something and feeling bad, or having some bad pain there [...] I cannot eat the pig, because I can feel some pain, because of the meat [from the pig] because like my father feels [...] he tells me not to eat it either. Then I keep thinking that, if I eat it, I might feel some pain. (Goku, 14 years old). Intervenience: EXPERIENCING BAD SITUATIONS Experiencing intense pain It hurts, man! It hurts everywhere [...] it hurts in the back, arms, legs, even the knee... it hurts everywhere, you have no idea [...] if I could control it, that’s fine, but it hurts, it hurts, it feels like your arm is going to crack, that something is going to happen on the outside, your bones look like they are swelling, your arms look like they are broken, it hurts a lot! If you had it, you’d know how it hurts. (Manchester Black, 13 years old). I feel the pain that hurts in the legs, in the arm, in the spine. The gallows, that is, the pain that we feel, that he is feeling when he is hanged, and that is the pain that I feel because I have sickle cell anemia [...] I lack the courage to do anything,I feel incapable. (Manchester Black, 13 years old). Undergoing consultations and laboratory tests He doesn’t get examined like I do either [...] I feel bad because it bothers me to have to go out to go to the doctor, get tested. I don’t like it very much [...] it’s a bad thing because no disease is good, is it? (Goku, 14 years old). Being hospitalized frequently It’s something more or less. The disease keeps bringing the person straight to the hospital. In that case, it’s bad. But also, sometimes, she takes her to the hospital and finds out that he’s got something else without knowing anything. (Scoob, 11 years old). Chart 2 Synthesis of adolescents’ statements (part 2) Synthetic picture of adolescents’ statements Strategy: FEELING LIKE A NORMAL ADOLESCENT I think that because I have the disease, it does not mean that I am not normal like others, just that I am a little different, with more care [...] a little more care than other people [...] even if I have sickle cell disease, that doesn’t mean I can’t do the other things like a person who doesn’t have it. (Ana Karla, 15 years old). I feel normal. Nobody is perfect! Each with his flaws, but I have nothing to talk about no. I’ve never felt great pain because of it. It has never got in my way [...] I have never stopped doing anything because of it. I do everything I want to do. It’s all normal for me. (Goku, 14 years old). Consequence: REALIZING THE STIGMA Feeling ashamed to have sickle cell disease At school, my friends don’t know, because I don’t count, because I’m afraid they’ll let me go, that they won’t want to play with me anymore [...] I think that, because I have sickle cell disease, my friends will isolate me. (Manchester Black, 13 years old). My friends do not know that I have the disease. I didn’t tell [...] I’m ashamed [...] I had a girlfriend and never told her either, because I was ashamed, because it’s a bad disease [...] that has no cure [...] so I didn’t want to tell. (Messi, 11 years old). Fearing discrimination for being sick I’m ashamed to have sickle cell disease [...] you have a disease, your friends find out and you will no longer be able to walk with them; you have to remain isolated. (Manchester Black, 13 years old). I feel that because they don’t have the disease, they may feel better than me. Just because I have the disease, I cannot do that, and also, sometimes, the person thinks that I, with the disease, will not manage. (Scoob, 11 years old). Facing the stigma of sickle cell disease I am not ashamed, because I think it is a good thing and there is nothing bad in the disease [...] It is not a disease to hide [...] I’m not ashamed to tell anyone no, but my girlfriends never knew and none of my friends know that I have it, but I’m not ashamed of anything, because it’s not a communicable disease or anything like that. We just don’t talk about it. (Goku, 14 years old). I’ve had a boyfriend and he knew about my illness. I told it myself and my friends also know, but they treat me normally. (Ana Karla, 15 years old). Feeling powerless in the face of sickle cell disease I don’t think I’m going to be able to study and work; I’m not going to be able to do anything because of sickle cell disease. Sometimes I feel very bad about it; I feel sad because it limits me. (Ana Karla, 15 years old). In the category “Feeling different from other adolescents”, the perception of the difference from those who did not have their condition was expressed in the recall of situations, such as episodes of vomiting, lung problems, and injuries that were difficult to heal, which required long periods for recovery, in addition to frequent visits to reference health services. Adolescents with SCD were unable to engage in leisure or other basic activities, as these demand greater efforts and can trigger pain crises, fatigue, and tiredness. Then, they realized that their lives were limited and restricted. The adolescents felt separated from their social context, in which they had to abandon pleasurable practices, making them self-affirm as “different”, to the extent that they took distance from the activities of their peer group, mainly during sports and physical education. This perception situated them as unequal because they saw themselves as separated and unable to reach this “other” teenager, due to the restrictions family members often imposed. As a result, they wanted to surpass their limitations, despite knowing of the consequences it would entail for their health. The category “Living with restrictions in their daily routine” showed the physical and dietary restrictions demanded in self-care and disease management to achieve quality of life. In this category, the adolescents highlighted the tiredness when practicing leisure and physical exercises, due to the signs and symptoms of the SCD itself, leaving them idle and indoors most of the time. Due to the dietary adjustments, the adolescents sadly realized these limitations, because they could not eat what they liked and had to follow a moderate diet. Their compliance with the dietary restrictions was motivated by the fear of precipitating a painful event or crisis due to certain foods. The adolescents mentioned the parents’ or relatives’ requirements as a form of care and protection, so that they would not suffer from complications, and also as an obligation, as they were not allowed to eat everything they wanted or their favorite foods. The adolescents often declared that this care was excessive and affected their freedom concerning their diet. The category “Experiencing bad situations” was anchored in the experiences of the barriers for the patients’ lives. They expressed feelings and questions when comparing themselves with their peers without the disease, anxieties, and fears related to the painful experience, its duration, and recurrence. The pain experience made them feel distressed and uncomfortable, as well as different from other hospitalized patients, who seemed not to suffer as much pain as they did. Undergoing routine consultations and procedures was seen as a tiring, repetitive and prolonged process. The daily consultations and, often, the surgical procedures led these adolescents to experience physical and emotional stress, generating sadness and discomfort for being often subjected to disease evaluations and controls. The adolescents with SCD were afraid of possible complications and hospitalizations, as these implied interrupting their interests to spend an unpredictable length of time in the hospital, disorganizing their daily routine, besides causing anxiety due to the possible discovery of new complications. The category “Feeling like a normal adolescent” presented the strategies the adolescents with SCD adopted to face the substantive category. It revealed the resources they use to assert themselves like the other adolescents without this condition but, at the same time, it highlighted the extent to which they recognized themselves with additional care needs to sustain life. The restriction of freedom and limitations reinforced the desire to have a life closer to what they considered normal. Thus, they sought to practice activities equal to those of their peer group, to affirm this normality and demonstrate that they were equal to an adolescent without the disease. Despite the adversities, adolescents with DF, in a positive perspective, recalled what they were capable of accomplishing like the other adolescents without the disease. When the disease did not affect or interfere with their life or their routine and activities, they stated that they felt the same as other adolescents and stressed that, without this self-affirmation, they would be excluded, marginalized, and discriminated against because they had the disease. Positively affirming the differences was a protection strategy against stigma, because, for the interviewed adolescents, the disease experience made them different and limited. They considered this to be part of human existence and recognized themselves as singular and normal adolescents like any other though. The category “Perceiving the stigma” showed that adolescents with SCD felt shame. They felt different from other people, because they lived with a chronic disease, which conditioned them to see themselves as disabled people, and feared being judged in a derogatory way. The fact that the disease is little known, is incurable and causes exclusion motivated them to hide their condition because they fear discrimination. For them, diseases, in general, were not subjects of interest, commented on, or discussed among adolescents. Therefore, they used the strategy of “hiding” their health condition, seeking a form of protection of the integrity of their identity, preserving themselves, and adopting silencing. When they noticed that family and friends supported them and that their social circle accepted their health condition, however, the coping strategy ceased to be concealment and became disclosure, leading them to talk more about their condition and disease, aiming for others to understand them. The repeated bouts of widespread pain that disabled them made them fear death and reflect on life. Concern for the future and the feeling of sadness arose because they believed that the SCD compromised their plans and aspirations. Thus, the adolescents ‘ experience, marked by doubts and uncertainties, led them to perceive themselves as powerless in the face of their health condition. Discussion The limitations of this study were the low participation of girls, which made it impossible to infer the experiences marked by gender, combined with the fact that it was applied at a health service, with the parents’ prior consent, an aspect that may have inhibited the participants from addressing issues related to the sexual-affective dimension, because they feared that the responsible caregivers would have access to the data. This study contributes to broadening the knowledge about group behavior towards chronic illness and provides subsidies for the implementation of measures to reduce the vulnerability of adolescents with SCD. Thus, investments in the disclosure about the disease, in the contexts the adolescents attend, may foster positive strategies to live with the disease. The category “Feeling different from other adolescents”, considered the cause of the central category, was also observed in another Brazilian survey of adolescents diagnosed with chronic kidney disease.(15) This category was supported by “Perceiving altered growth and development“, ”Experiencing clinical problems“, ”Comparing oneself to other adolescents“ and “Being different due to the restrictions”. SCD affects adolescents’ growth and development. When they identify that their peers and friends are taller and more robust, they perceive that these milestones in their lives differ from other adolescents. In addition, chronic illness causes physical changes, either explicitly or implicitly,(15) such as leg ulcers and jaundice, which directly affect the body image, causing worry, sadness, isolation, and depression.(15,16) This confrontation with the chronic disease begins when the adolescents realize that there are differences between their daily routine and that of their friends and family, such as not being able to play.(4) The context in which the central category “Seeking to be a normal teenager, despite the restrictions and discrimination the SCD imposes” was developed was represented by the category “Living with restrictions in their daily routines”, constituted by the subcategories “Restricting their daily activities”, in which adolescents found themselves living with restrictions in the practice of physical activities, due to the discomforts associated with SCD, and “Restricting their diet”. The latter was also observed in a study involving adolescents diagnosed with kidney disease who required some form of dialysis therapy.(15) Thus, the experience of adolescents with SCD was permeated by deprivations, which were manifested by the inappropriate performance and/or non-performance of occupational roles expected for this phase of life. These deprivations could lead to unsatisfactory quality of life and have negative repercussions in the future, affecting their treatment compliance and generating deficits in health and well-being. These factors could lead to complications and major aggravations arising from the disease.(17) The category “Experiencing bad situations“, consisting of the subcategories ”Experiencing severe pain“,” undergoing consultations and laboratory tests“ and ”Being hospitalized frequently”, was outlined as the intervenient condition, in which painful crises stood out in terms of the difference between adolescents with SCD and others without this chronic health condition. In addition, the interviewees revealed the changes in their lifestyle, evidenced by the changes in daily activities resulting from treatment, in line with the literature.(15)They cited, as an example, the distance from school activities, from living with friends and colleagues.(18)Studies report that adolescents with SCD need to regularly attend health services,(15,19) they are hospitalized, use medication continuously, besides undergoing diagnostic and therapeutic procedures as the disease progresses.(17) The frequent hospitalizations, due to chronic diseases, interfere with affective bonds and sometimes cause ruptures in relationships, due to the long periods of separation. This type of event can also increase the vulnerability of adolescents with chronic disease, start a process of depression and evidence ineffective coping, changes in self-concept, and decreased self-esteem.(20-22) In addition, the frequent hospitalizations intensify fears because the adolescents discovering new complications, due to the unpredictability of crises and the course of the disease, as each crisis can be different, reveal damage to different organs and bring new challenges to be faced. Because it is a chronic disease, these fears will accompany the adolescents into adulthood.(23) Several hospitalizations lead to delays in the school schedule and can provoke a feeling of inferiority.(16)The psychological and physical repercussions of SCD affect school attendance and performance, which can frustrate the prospects of professional accomplishment, affect mental health, and consequently increase the use of health services.(24,25) Thus, “Feeling like a normal adolescent“ was revealed as the strategy the adolescents used in coping with the central category seeking to be a normal teenager, despite the restrictions and discrimination the SCD imposes”. Adolescents with chronic kidney disease also reported this strategy when they observed the differences from other adolescents, trying to say that their condition was normal, as a way of affirming for themselves that their existence was common.(17)In a Jamaican study, however, adolescents with SCD felt normal the more they were involved in social activities, such as attending school, participating in sports and parties, and the less they needed hospitalizations.(26) A study showed that adolescents with SCD valued the maintenance of “normal” life and employed strategies to minimize differences between their peers, often placing themselves in vulnerable positions, seeking to take control of their lives. In this same study, the authors found that the adolescents also compared themselves to adolescents with other chronic diseases and disabilities, considered as worse than their condition, thus sustaining a sense of “normality” and resisting the label of victims.(26) In addition, the acceptance of their condition as having SCD revealed the adolescents’ positive coping with the adversities triggered by the disease and indicated a balance between the malaise of chronic illness and the well-being that arose when the symptoms were controlled. In this context, chronic illness was a significant problem in adolescents’ lives. To overcome it daily, the strategy they found was the affirmation of their normality, sometimes denying the disease, sometimes facing it, but minimizing its consequences, hiding what appeared to them, from their condition.(26) By trying to be a “normal” teenager, they submitted to the therapeutic processes required in the management of the disease to achieve quality of life, adapting to restrictions, and adopting changes in daily life. They also transgressed certain rules of self-care, such as not engaging in strenuous activities during leisure time with friends. Also in the pursuit of normalcy, adolescents with SCD tended to hide pain to spare their parents from suffering,(27) which increased their vulnerability by delaying the care for complications. In addition, in the attempt to insert themselves among their peers, the adolescents could adopt some risky behaviors.(28) The protection of individuality and the search for autonomy were perceived in these small ways of transgressing the care norms, because the adolescent wished to recognize himself as being able to do things by himself, to take the direction of his own life through his choices.(29)These transgressions could also express the recognition of something that bothered him and from which he sought to escape.(15) The category “Perceiving the stigma” represented the consequences of the central category through the subcategories ”Feeling ashamed of having sickle cell disease“, ”Fearing discrimination because of being sick“, ”Facing the stigma of sickle cell disease“ and ”Feeling powerless in the face of sickle cell disease”. It was evident that part of the adolescents experienced the shame of having their diagnosis revealed and this, consequently, would cause a separation from colleagues. Thus, they could suffer discrimination and social exclusion, and feel powerless because they are unable to change their condition as patients. Some reported though that when they disclosed the diagnosis of SCD, they felt more support from friends. This aspect emerged from the experience of stigma and made the patient predict, through the feeling of shame, that a characteristic of his could be considered a reason for the estrangement of people. This feeling mobilized him to adopt the concealment of information that could make him experience distancing as a strategy.(30) Research conducted with adults diagnosed with SCD identified that the respondents attributed the stigma experienced not to the existence of the disease itself, but to the fact that its complications prevent them from fulfilling their roles and meeting social expectations.(22) Considering this experience, it can be inferred that the adolescents in this study adopted attitudes that allowed other members in their context to judge and frame them as “normal” and “capable” of meeting the norms and expectations of their peer group, such as attending school, participating in sports, going to parties, dating and hanging out with friends. It is highlighted that receiving support from family, school, and friends favors the positive coping with the chronic disease and associated stigma and can reduce depression and strengthen affective family bonds.(31) Conclusion The experience of adolescents with SCD is represented in the core category “Seeking to be a normal adolescent, despite the restrictions and discrimination imposed by sickle cell disease”. The causal condition of this category is the feeling of being different from other adolescents and occurs in the context of living with restrictions and having bad experiences, such as the experience of pain, constant hospitalizations, fear of death, and uncertainty about the future. Thus, the adolescent is brought to feel normal. By perceiving stigma and fearing discrimination, (s)he adopts ways to hide that (s)he has the disease. By seeking to be normal adolescents, the participants aspired to take control over their own lives, avoid breaks from the routine and meet social expectations, protecting their identity from labels and discrimination. The ways to face the stigma depended on the knowledge that family members and other people had about the disease, the support they received, and how they developed strategies to deal with these perceived differences when interacting with their peers. The concern with meeting social expectations and fitting into normal patterns increases the vulnerability of adolescents with SCD. Acknowledgments The authors are grateful for the support of the National Council for Scientific and Technological Development (CNPq) in the development of this study, through a research grant, as well as to the Association of People with Sickle Cell Disease in Feira de Santana, where the study was developed. Funding for this study was provided through a research grant from the National Council for Scientific and Technological Development (CNPq) under No. PDE 203809/2018-1.