Epidermólise bolhosa compreende um grupo heterogêneo de desordens genéticas raras caracterizadas pela fragilidade da pele e do tecido mucoso, nos quais surgem lesões bolhosas em resposta à injúrias traumáticas, ao calor ou até mesmo sem causa aparente. Na forma recessiva da doença, repetidos episódios de bolhas e formação de tecido cicatricial nos tecidos orais acabam por tornar a mucosa atrófica causando microstomia, anquiloglossia, desnudamento da língua e predisposição a desenvolvimento de carcinomas. Os simples cuidados rotineiros com a saúde bucal podem levar a formação das bolhas na mucosa bucal e nos lábios. A falta de higiene adequada associada a um consumo elevado de carboidratos e alimentos mais pastosos aumentam o risco de cárie nestes pacientes. Este relato documenta o caso de uma criança com diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica recessiva, descrevendo as dificuldades e as fases do tratamento odontológico realizado, enfatiza as medidas adotadas pelos profissionais de saúde para propiciar um tratamento seguro e efetivo, bem como a importância de se instituir um programa de prevenção bucal o mais precoce possível
