Pilomatricomas são tumores relativamente raros de origem ectodérmica a partir das células da bainha externa do folículo piloso. Estes se apresentam geralmente como nódulos dérmicos ou subcutâneos, usualmente assintomáticos, solitários, firmes ou duros e extremamente móveis. O objetivo deste artigo é apresentar um caso que ilustra a dificuldade de diagnóstico encontrada pelos cirurgiões e patologistas bucais e apresentar uma revisão da literatura relativa aos pilomatricomas da região auricular.