Fibroma ameloblástico é um tumor odontogênico benigno relativamente raro, em que ambos os componentes epiteliais e ectomesenquimais são neoplásicos. Menino de oito anos de idade, branco, foi encaminhado ao dentista para avaliar a falha na erupção do primeiro molar maxilar do lado esquerdo. A radiografia panorâmica revelou imagem radiolúcida, unilocular, bem circunscrita, envolvendo o primeiro molar permanente maxilar esquerdo incluso. A lesão foi enucleada e o material encaminhado para avaliação histopatológica. Microscopicamente, era composta de ilhas e cordões de epitélio odontogênico num estroma mixóide rico em células, que se assemelhava à papila dentária, com diagnóstico histopatológico de fibroma amelobástico. Após 24 meses de acompanhamento, nenhuma recorrência foi observada e o primeiro molar permanente maxilar irrompeu espontaneamente através da mucosa bucal e foi alinhado com aparelho ortodôntico fixo. Esse caso enfatiza a importância do cuidadoso diagnóstico diferencial das lesões orais intra-ósseas e relato de lesão rara e sua localização atípica.
