A doença de von Willebrand (DvW) é uma coagulopatia hereditária. Não há predileção por sexo. Clinicamente caracteriza-se por hemorragias mucocutâneas, sobretudo nasais, menorragias e hemorragias pós-trauma. Este artigo relata um caso clínico de DvW em paciente de 52 anos de idade, leucoderma, do sexo masculino, que apresentou extensa hemorragia em bordo lateral de língua após ferimento lacerante, além de descrever alguns aspectos clínicos, patológicos e terapêuticos da DvW. Após repetidas tentativas de sutura do ferimento e reposição dos fatores de coagulação, optou-se pela ligadura da artéria carótida externa ipsilateral ao ferimento, com resolução favorável do caso, notando-se bom aspecto cicatricial 2 meses após a ligadura. Este caso reforça que é de extrema importância a realização de anamnese criteriosa, buscando-se identificar possíveis distúrbios hemorrágicos prévios ou antecedentes familiares.
