RESUMO
Objetivo:
Avaliar os resultados após a descompressão e estabilização da junção craniocervical em pacientes portadores de mucopolissacaridose (MPS).
Método:
Estudo retrospectivo de 10 pacientes portadores de MPS, por meio da análise de prontuário e de exames complementares.
Resultado:
Todos os pacientes com acompanhamento a médio e longo prazo atingiram a consolidação da artrodese e 87,5% tiveram melhora neurológica no escore Nurick.
Conclusão:
O diagnóstico e a intervenção precoces em casos de estenose e/ou instabilidade craniocervical em pacientes com MPS proporcionam aos pacientes uma boa recuperação da função neurológica, apesar da grande dificuldade técnica e do risco de complicações.
Descritores:
Mucopolissacaridose IV; Compressão de medula espinhal; Doenças da medula espinhal
