RESUMO
Objetivo:
descrever as características da demência com esclerose hipocampal.
Métodos:
Uma amostra de conveniência de HSD foi recrutada no Johns Hopkins University Brain Resource Center. Vinte e quatro casos com diagnóstico patológico pós-morte de demência com esclerose hipocampal foram revisados para caracterização clínica, utilizando variáveis obtidas de prontuários médicos.
Resultados:
A maioria dos pacientes (79,2%) tinha amnésia no início, e a maioria (54,2%) apresentava comportamento anormal e transtorno psiquiátrico. Aproximadamente 42% apresentavam um estado amnésico e 37,5% amnésia mais conduta anormal e transtorno psiquiátrico. Todos acabaram por desenvolver um distúrbio comportamental ou psiquiátrico. Desorientação, disfunção executiva, afasia, agnosia e apraxia foram incomuns no início. A doença de Alzheimer (AD) foi o diagnóstico clínico inicial em 89% e o diagnóstico clínico final em 75%. A maior parte dos casos mostrou atrofia e perda neuronal localizada no hipocampo, amígadale cortex entorrinal.
Conclusão:
HSD apresenta características patológicas de DFT e as características clínicas que mimetizam AD. Os resultados, colocadas no contexto do trabalho anterior, suporta a ideia de que HSD pertence à família FTD, em que pode ser identificada como uma variante amnésica.
Palavras-chave:
classificação demência; esclerose hipocampal; demência frontotemporal; neuropsiquiatria