Resumo
Fundamento:
As ataxias espinocerebelares (AECs) compreendem um grupo heterogêneo de enfermidades neurodegenerativas, que se caracterizam pela presença de ataxia cerebelar progressiva, associada de forma avariada com oftalmoplegia, sinais piramidais, extrapiramidais, retinopatia pigmentar, neuropatia periférica, disfunção cognitiva e demência.
Objetivo:
Revisar a presença de disfunção cognitiva entre os principais tipos de AECs publicados na literatura mundial.
Métodos:
A revisão foi realizada através da pesquisa pelo sistema do PUBMED e do OMIM.
Resultados:
Disfunção cognitiva ocorre em uma parcela considerável de AECs, particularmente na AEC 3, que é a forma de AEC mais encontrada em todo o mundo. Demência também tem sido descrita em alguns tipos de AECs como a AEC 2, a AEC 17 e a DRPLA. Retardo mental é característica clínica peculiar da AEC tipo 13.
Conclusões:
O papel do cerebelo nas funções cognitivas vem sendo enfatizado cada vez mais e diferentes tipos de AECs, apresentam graus variados de disfunção cognitiva, demência e também retardo mental.
Palavras-chave:
ataxia espinocerebelar; disfunção cognitiva; demência.