Fatores de risco para mortalidade em pacientes com doença falciforme: uma revisão integrativa

Pompeo, Carolina Mariano; Cardoso, Andreia Insabralde de Queiroz; Souza, Mercy da Costa; Ferraz, Mayara Bontempo; Ferreira Júnior, Marcos Antonio; Ivo, Maria Lúcia

doi:10.1590/2177-9465-EAN-2019-0194

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Sumário

REVISÃO • Esc. Anna. Nery 24 (2) • 2020 • https://doi.org/10.1590/2177-9465-EAN-2019-0194 copiar

Fatores de risco para mortalidade em pacientes com doença falciforme: uma revisão integrativa

Factores de riesgo para la mortalidad en pacientes con enfermedad falciforme: una revisión integradora

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

RESUMO

Objetivo

Sumarizar fatores de risco e indicadores de mortalidade em pacientes com doença falciforme.

Método

Revisão integrativa em periódicos indexados nas bases de dados CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO e Web of Science. A questão norteadora foi elaborada por meio da estratégia Population, variable, outcome (PVO). A busca ocorreu no portal de periódicos da Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior entre outubro e novembro de 2018.

Resultados

Dos 19 artigos, 18 eram coorte e um ensaio clínico randomizado. A amostra foi constituída, em sua maioria, pelo sexo feminino e genótipo HbSS. Se repetiram mais a taxa de mortalidade cumulativa e a curva de mortalidade global. Sete estudos identificaram fatores de risco com associação estatisticamente significativa para morte. Os mais frequentes foram o baixo nível de hemoglobina, variáveis hepáticas (enzimas fosfatase alcalina e transaminase glutâmico oxalacética) e cardiovasculares (velocidade de regurgitação da válvula tricúspide ≥ 2,5m/s).

Conclusão e implicações para a prática

Indicadores de mortalidade constituem ferramentas de manejo de pacientes com doença falciforme e prevenção de riscos e complicações. Há necessidade de estudos sobre os fatores relacionados à mortalidade desses pacientes. A prevenção do óbito, certamente, promoverá uma melhoria na qualidade de vida e na sobrevida dessa população.

Palavras-chave:
Doença falciforme; Causas de morte; Taxas, razões e proporções

Base	Primeiro autor, número da referência, ano, periódico, país	Delineamento	Objetivos	Principais resultados
Scopus, Web of Science	Telfer et al.¹⁰10 Telfer P, Coen P, Chakravorty S, Wilkey O, Evans J, Newell H et al. Clinical outcomes in children with sickle cell disease living in England: a neonatal cohort in East London. Haematologica. 2007;92(7):905-12. http://dx.doi.org/10.3324/haematol.10937. PMid:17606440. http://dx.doi.org/10.3324/haematol.10937... Haematologica Journal Reino Unido	Estudo de coorte prospectivo	Investigar os resultados em uma coorte neonatal como uma referência para atendimento de crianças com doença falciforme.	A taxa de mortalidade global para HbSS foi de 0,13 por 100 pacientes/ano. A probabilidade de sobrevida aos 10 e 20 anos para HbSS foi de 99% e a taxa de mortalidade foi de 0,27 por 100 pacientes/ano.
CINAHL, Scopus, Web of Science	Steinberg et al.¹¹11 Steinberg MH, Barton F, Castro O, Pegelow CH, Ballas SK, Kutlar A et al. Effect of hydroxyurea on mortality and morbidity in adult sickle cell anemia: risks and benefits up to 9 years of treatment. JAMA. 2003;289(13):1645-51. http://dx.doi.org/10.1001/jama.289.13.1645. PMid:12672732. http://dx.doi.org/10.1001/jama.289.13.16... JAMA Network Canadá e Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Determinar se a hidroxiureia atenua a mortalidade em pacientes com anemia falciforme.	A mortalidade cumulativa aos 09 anos foi de 28% para os níveis de hemoglobina fetal <0,5g/dL e de 15% quando eram ≥0,5g/dL (p<0,03). Contagem de reticulócitos < 250.000/mm³ e hemoglobina < 9g/dL tiveram aumento na mortalidade (p=0,002).
Scopus, Web of Science	Mehari et al.¹²12 Mehari A, Alam S, Tian X, Cuttica MJ, Barnett CF, Miles G et al. Hemodynamic predictors of mortality in adults with sickle cell disease. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187(8):840-7. http://dx.doi.org/10.1164/rccm.201207-1222OC. PMid:23348978. http://dx.doi.org/10.1164/rccm.201207-12... American journal of respiratory and critical care medicine Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Identificar os fatores de risco associados à mortalidade e estimar a sobrevida esperada em uma coorte de pacientes com anemia falciforme com hipertensão pulmonar (HP).	A mortalidade foi maior em pacientes com HP quando comparados aos sem HP (p<0,001). A taxa de mortalidade cumulativa em 05 anos para pacientes com HP foi de 31,7% enquanto pacientes sem HP tiveram taxa de mortalidade de 14,4%. A mediana de sobrevida para doença falciforme com HP foi de 6,8 anos a partir do diagnóstico.
PubMed, Scopus	McClellan et al.¹³13 McClellan AC, Luthi JC, Lynch JR, Soucie JM, Kulkarni R, Guasch A et al. High one year mortality in adults with sickle cell disease and end‐stage renal disease. Br J Haematol. 2012;159(3):360-7. http://dx.doi.org/10.1111/bjh.12024. PMid:22967259. http://dx.doi.org/10.1111/bjh.12024... British journal of haematology Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Testar a hipótese de que o cuidado pré doença renal terminal está associado a menor mortalidade entre os indivíduos com doença falciforme (DF).	Pacientes com DF e doença renal terminal (DRT) apresentaram um maior risco de morte em comparação à pacientes com DRT sem DF (HR=2,80). A taxa de mortalidade na DRT foi quase três vezes maior em indivíduos com DF.
Scopus, Web of Science	King et al.¹⁴14 King LG, Bortolusso-Ali S, Cunningham-Myrie CA, Reid ME. Impact of a comprehensive sickle cell center on early childhood mortality in a developing country: the Jamaican experience. J Pediatr. 2015;167(3):702-5.e1. PMid:26163082. The Journal of pediatrics Jamaica	Estudo de coorte prospectivo	Comparar a mortalidade em crianças <5 anos de idade com doença falciforme na Jamaica.	Ocorreram oito mortes em crianças menores de cinco anos. A idade média da morte foi de 2,0± 1,5 anos. A taxa de mortalidade foi de 3,1 por 1000 pessoas/ano com taxa de mortalidade padronizada de 0,52.
Scopus, Web of Science	Quinn et al.¹⁵15 Quinn CT, Rogers ZR, McCavit TL, Buchanan GR. Improved survival of children and adolescents with sickle cell disease. Blood. 2010;115(17):3447-52. http://dx.doi.org/10.1182/blood-2009-07-233700. PMid:20194891. http://dx.doi.org/10.1182/blood-2009-07-... Blood Journal Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Estimar a sobrevida em 18 anos para recém-nascidos com anemia falciforme e documentar mudanças nas causas e idades de morte ao longo do tempo.	Para os pacientes com HbSS/HbSβº a probabilidade de sobrevida estimada aos 18 anos foi de 93,9% e para HbSC/HbSβ+ foi de 98,4% (p=0,009). A probabilidade de sobrevida aos cinco anos de idade foi de 96,8% (1983-1990), 97,5% (1991-2000) e 99,2% (2001-2007).
PubMed, Scopus, Web of Science	Van Beers et al.¹⁶16 Van Beers EJ, Yang Y, Raghavachari N, Tian X, Allen DT, Nichols JS et al. Iron, inflammation, and early death in adults with sickle cell disease. Circ Res. 2015;116(2):298-306. http://dx.doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.116.304577. PMid:25378535. http://dx.doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.116... Circulation research Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Para avaliar a relação entre ferro, inflamação e morte precoce em doença falciforme.	As curvas de sobrevida por níveis de proteína C reativa (PCR) tiveram diferença estatística entre os grupos com maior mortalidade para níveis ≥0,8mg/dL (p=0,0017), além disso cada aumento na PCR estava associada a taxa de risco de até 3,0 para morte (p<0,0001).
Scopus, Web of Science	Shankar et al.¹⁷17 Shankar SM, Arbogast PG, Mitchel E, Cooper WO, Wang WC, Griffin MR. Medical care utilization and mortality in sickle cell disease: a population‐based study. Am J Hematol. 2005;80(4):262-70. http://dx.doi.org/10.1002/ajh.20485. PMid:16315251. http://dx.doi.org/10.1002/ajh.20485... American journal of haematology Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Avaliar o padrão de utilização de cuidados médicos e mortalidade em crianças e adultos com doença falciforme.	Para menores que cinco anos com DF a taxa de mortalidade não diferiu das outras crianças negras da população estudada. A mortalidade foi maior para idade de 10 e 19 anos. Entre 20 a 49 anos a mortalidade foi maior para sexo masculino (p<0,001)
Scopus, Web of Science	Van der Plas et al.¹⁸18 Van der Plas EM, Van den Tweel XW, Geskus RB, Heijboer H, Biemond BJ, Peters M et al. Mortality and causes of death in children with sickle cell disease in the Netherlands, before the introduction of neonatal screening. Br J Haematol. 2011;155(1):106-10. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2141.2011.08806.x. PMid:21793816. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2141.20... British journal of haematology Holanda	Estudo de coorte prospectivo	Coletar informações sobre a taxa de mortalidade e as causas de morte em crianças com Anemia falciforme na Holanda antes da triagem neonatal.	A taxa de mortalidade global foi de 0,27 mortes por 100 pacientes/ano e a probabilidade de sobrevida estimada aos 03 e 18 anos foi de 98,2% e 97,3%, respectivamente.
Scopus, Web of Science	Makani et al.¹⁹19 Makani J, Cox SE, Soka D, Komba AN, Oruo J, Mwamtemi H et al. Mortality in sickle cell anemia in Africa: a prospective cohort study in Tanzania. PLoS One. 2011;6(2):e14699. http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0014699. PMid:21358818. http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0... PloS One Journal Tanzânia	Estudo de coorte prospectivo	Determinar a incidência e fatores associados à morte por doença falciforme em Dar-es-Salaam.	A taxa de mortalidade global para a coorte foi de 1,9 por 100 pessoas/ano e para menores de cinco anos e em maiores de 20 anos foi de 7,3 e 1,8 respectivamente. Os fatores de risco independentes para morte foram a hemoglobina baixa (p<0,001) e níveis elevados de bilirrubina total (p=0,020).
Scopus	Knight-Madden et al.²⁰20 Knight-Madden JM, Barton-Gooden A, Weaver SR, Reid M, Greenough A. Mortality, asthma, smoking and acute chest syndrome in young adults with sickle cell disease. Lung. 2013;191(1):95-100. http://dx.doi.org/10.1007/s00408-012-9435-3. PMid:23149803. http://dx.doi.org/10.1007/s00408-012-943... Lung Journal Jamaica	Estudo de coorte prospectivo	Determinar se a asma, função pulmonar reduzida, episódios de síndrome torácica aguda e/ou tabagismo predizem a mortalidade em pacientes com anemia falciforme.	A taxa de mortalidade para a população de estudo foi de 1,6 por 100 pacientes/ano. A taxa de mortalidade entre pacientes com anemia falciforme foi maior que a dos controles (p=0,03). Entre os fatores de risco para morte foram observados o estado de asma atual (p=0,002) e o tabagismo (p=0,006).
Scopus, Web of Science	Cox et al.²¹21 Cox SE, Makani J, Fulford AJ, Komba AN, Soka D, Williams TN et al. Nutritional status, hospitalization and mortality among patients with sickle cell anemia in Tanzania. Haematol. 2011;96(7):948-53. http://dx.doi.org/10.3324/haematol.2010.028167. PMid:21459787. http://dx.doi.org/10.3324/haematol.2010.... Haematologica Journal Tanzânia	Estudo de coorte prospectivo	Determinar se o estado nutricional deficiente prevê a morbidade e mortalidade em uma coorte de pacientes com anemia falciforme.	Níveis menores e hemoglobina foram associados ao aumento da chance de desnutrição em DF. A taxa de mortalidade foi de 2,5 por 100 pessoas/ano e não foi associada a nenhuma medida antropométrica.
Scopus	Akinyanju et al.²²22 Akinyanju O, Otaigbe A, Ibidapo M. Outcome of holistic care in Nigerian patients with sickle cell anaemia. Clin Lab Haematol. 2005;27(3):195-9. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2257.2005.00683.x. PMid:15938726. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2257.20... Clinical and Laboratory Haematology Nigéria	Estudo de coorte prospectivo	Examinar o resultado do cuidado holístico nas taxas de mortalidade, admissão hospitalar e transfusão de sangue.	Houve uma diminuição constante na taxa de mortalidade de 20,7% em 1988 para 0,6% em 1995 (p<0,0001). Com a implementação dos cuidados holísticos houve diminuição nas internações (p<0,0001) e nas transfusões de sangue (p<0,00001).
Scopus, Web of Science	Mekontso Dessap et al.²³23 Mekontso Dessap A, Leon R, Habibi A, Nzouakou R, Roudot-Thoraval F, Adnot S et al. Pulmonary hypertension and cor pulmonale during severe acute chest syndrome in sickle cell disease. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177(6):646-53. http://dx.doi.org/10.1164/rccm.200710-1606OC. PMid:18174543. http://dx.doi.org/10.1164/rccm.200710-16... American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine França	Estudo de coorte prospectivo	Avaliar as mudanças nas pressões pulmonares e biomarcadores cardíacos durante a síndrome torácica aguda grave e suas associações com a morte.	A mortalidade geral para pacientes com hipertensão pulmonar foi de 12,9% e a sobrevida foi significativamente menor para pacientes com velocidade de regurgitação do jato da válvula tricúspide ≥3m/s quando comparados a valores < 3m/s durante a síndrome torácica aguda (p=0,007).
PubMed	Meier et al.²⁴24 Meier ER, Wright EC, Miller JL. Reticulocytosis and anemia are associated with an increased risk of death and stroke in the newborn cohort of the Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Am J Hematol. 2014;89(9):904-6. http://dx.doi.org/10.1002/ajh.23777. PMid:24891147. http://dx.doi.org/10.1002/ajh.23777... American Journal of Hematology Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Testar a hipótese que a detecção precoce (infância) de reticulocitose, anemia ou leucocitose é preditiva de eventos adversos maiores na anemia falciforme.	A idade média no momento da morte foi de 3,4 ±3,4 anos. A contagem de reticulócitos foi um fator de risco independente para morte (p=0,011). Indivíduos com menores níveis de hemoglobina tiveram uma maior taxa de mortalidade (24,7%).
Web of Science	Wierenga et al.²⁵25 Wierenga KJ, Hambleton IR, Lewis NA, Unit SC. Survival estimates for patients with homozygous sickle-cell disease in Jamaica: a clinic-based population study. Lancet. 2001;357(9257):680-3. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(00)04132-5. PMid:11247552. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(00)... The Lancet Jamaica	Estudo de coorte prospectivo	Estudar a expectativa de vida de pacientes jamaicanos com doença falciforme homozigótica.	Dos 3301 pacientes, 290 morreram. A sobrevida mediana calculada por meio da simulação da taxa de mortalidade em excesso foi de 53 anos para os homens e 58,5 para as mulheres.
PubMed, Scopus, Web of Science	Quinn et al.²⁶26 Quinn CT, Rogers ZR, Buchanan GR. Survival of children with sickle cell disease. Blood. 2004;103(11):4023-7. http://dx.doi.org/10.1182/blood-2003-11-3758. PMid:14764527. http://dx.doi.org/10.1182/blood-2003-11-... Blood Journal Estados Unidos da América	Estudo de coorte prospectivo	Determinar os dados de sobrevivência contemporâneos para crianças com anemia falciforme.	A taxa de mortalidade global foi de 0,59 por 100 pacientes/ano. Genótipos HbSC e HbSβ+ tiveram sobrevida maior do que os HbSS e HbSβº (p=0,02).A sobrevida livre de eventos para todos os genótipos foi de 100% aos seis meses e 88,5% aos 18 anos.
Scopus, Web of Science	Zimbarra Cabrita et al.²⁷27 Zimbarra Cabrita I, Mohammed A, Layton M, Ghorashian S, Gilmore A, Cho G et al. The association between tricuspid regurgitation velocity and 5‐year survival in a North West London population of patients with sickle cell disease in the United Kingdom. Br J Haematol. 2013;162(3):400-8. http://dx.doi.org/10.1111/bjh.12391. PMid:23713628. http://dx.doi.org/10.1111/bjh.12391... British Journal of Haematology Reino Unido	Estudo de coorte prospectivo	Determinar a sobrevivência de uma coorte de pacientes com anemia falciforme com base na velocidade de regurgitação do jato da válvula tricúspide (VRT) e descrever as diferenças entre aqueles com VRT elevado e normal.	Valores de VRT ≥ 2,5 m/s foram associados com um risco quatro vezes maior de morte. A taxa de sobrevida acumulada aos cinco anos foi de 95%. Idade (p=0,03), níveis de hemoglobina (p=0,006), hematócrito (p=0,002), volume corpuscular médio (p=0,004) e tempo de desaceleração da válvula mitral (p<0,001) foram considerados fatores de risco para morte.
PubMed, Scopus, Web of Science	Steinberg et al.²⁸28 Steinberg MH, McCarthy WF, Castro O, Ballas SK, Armstrong FD, Smith W et al. The risks and benefits of long‐term use of hydroxyurea in sickle cell anemia: a 17.5 year follow‐up. Am J Hematol. 2010;85(6):403-8. http://dx.doi.org/10.1002/ajh.21699. PMid:20513116. http://dx.doi.org/10.1002/ajh.21699... American Journal of Hematology Estados Unidos da América	Ensaio Clínico Controlado Randomizado	Examinar os riscos e benefícios do uso prolongado de hidroxiureia.	A taxa de mortalidade global foi de 4,4 por 100 pessoas/ano. A mortalidade diminuiu com o aumento da exposição. Entre 10 e 15 anos, foi de 1,78 por 100 pessoas/ano e após 15 anos, chegou a zero.

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[1] Autor correspondente:
Carolina Mariano Pompeo E-mail: carolmpompeo@gmail.com