Fibroxantoma atípico recidivado. Diagnóstico e tratamento

Resumos

INTRODUCTION: The soft tissue sarcomas (SPM) accounts for only 1% of malignant tumors of the adult population. The SPM is the most frequent malignant fibrous histiocytoma (MFH) that exhibits behavior characterized by the tendency to invasion of adjacent tissue and metastatic spread early. One of its variants is the atypical fibroxanthoma (FA). OBJECTIVE: To describe a case of probable recurrence of AF underwent surgical treatment and presentation of a literature review. CASE REPORT: Patient female, 63 years, presenting with a mass in the face about four inches and a history of prior resection of the lesion in the same topography. The patient underwent surgical resection with a diagnosis of AF. CONCLUSION: The FA is a rare tumor histological diagnosis difficult. The correct histological diagnosis and patient follow-up are essential.

sarcoma; malignant fibrous histiocytoma; neoplasms of soft tissue neoplasms ENT

RELATO DE CASO

Fibroxantoma atípico recidivado. Diagnóstico e tratamento

Leandro Ricardo Mattiola^I; Lyzandro Mattiola^II; Giovani Mattiola^III; Sandra Zucchi de Moraes Mattiola^IV; Carlos Eduardo Moura^IV; Alexandre Kirschnick^V

^IEspecialista em Otorrinolaringologia. Médico Otorrinolaringologista

^IIEspecialista em Clínica Cirúrgica. Médico Cirurgião Geral

^IIIAcadêmico de Medicina

^IVEspecialista em Anestesiologia. Médico Anestesiologista

^VEspecialista em Patologia. Médico Patologista

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

INTRODUÇÃO: Os sarcomas de partes moles (SPM) correspondem a apenas 1% dos tumores malignos da população adulta. O SPM mais frequente é o histiocitoma fibroso maligno (HFM) que apresenta comportamento caracterizado pela tendência a invasão dos tecidos adjacentes e disseminação metastática precoce. Uma de suas variantes é o fibroxantoma atípico (FA).

OBJETIVO: Descrever um caso de provável recidiva de FA submetido a tratamento cirúrgico e apresentação de uma revisão da literatura.

RELATO DO CASO: Paciente do gênero feminino, de 63 anos, apresentando massa em face com cerca de quatro centímetros e história de ressecção prévia de lesão em mesma topografia. A paciente foi submetida à ressecção cirúrgica com diagnóstico de FA.

CONCLUSÃO: O FA é um tumor raro de difícil diagnóstico histológico. O correto diagnóstico histológico e acompanhamento do paciente são de fundamental importância.

Palavras-chave: sarcoma, histiocitoma fibroso maligno, neoplasias de tecidos moles, neoplasias otorrinolaringológicas.

INTRODUÇÃO

Dos tumores malignos da população adulta apenas 1% são sarcomas de partes moles (SPM) (1). Destes, 5 a 16% ocorrem na região da cabeça e pescoço (2,3). O histiocitoma fibroso maligno (HFM) é um tumor raro e há poucos casos descritos na literatura, havendo com isso dificuldade para definir o prognóstico e tratamento4. Foi descrito na década de 60 como um tipo distinto de SPM, e tem sido o tipo histológico mais diagnosticado desde então. O fibroxantoma atípico (FA) é uma de suas variantes. Os SPM apresentam comportamento agressivo, tendência à invasão e disseminação metastática precoce. Apresentamos um caso de provável recidiva de FA após dois anos, submetido a tratamento cirúrgico e uma breve revisão da literatura.

RELATO DO CASO

Paciente do gênero feminino, com 63 anos, procurou atendimento com queixa de aumento de volume em face (bochecha), à esquerda, com seis meses de evolução e crescimento rápido nos últimos dois meses. Negava outros sintomas e patologias. Porém, relatava história de ressecção de lesão cutânea sobre a mesma localização há cerca de dois anos. Cujo exame histopatológico havia sido inconclusivo sobre a linhagem histológica, porém, assegurava margens livres e nenhum estudo complementar foi realizado para conclusão diagnóstica.

Ao exame físico apresentava aumento de volume subcutâneo em face à esquerda, de consistência fibro-elástica, regular, medindo aproximadamente quatro por dois centímetros, móvel em relação à profundidade e aparentemente fixo à pele suprajacente, onde se visualizava cicatriz de aproximadamente três centímetros, correspondente à cirurgia prévia. Não apresentava linfonodos cervicais palpáveis. À tomografia computadorizada (TC) observava-se aumento de volume em plano subcutâneo de face à esquerda, com captação pelo meio de contraste e plano de clivagem com a glândula parótida esquerda profundamente. Foi realizada punção aspirativa por agulha fina que mostrou apenas atipias celulares. Neste período houve aumento do volume da lesão e aparente infiltração da epiderme.

Devido a suspeita de neoplasia maligna com evolução rápida, optou-se por ressecção cirúrgica da lesão acompanhada de exame de congelação intra-operatório. Esta não foi capaz de definir a linhagem histológica, porém confirmou tratar-se de neoplasia maligna invasiva. A ressecção foi realizada com margens de segurança e incluiu a pele suprajacente. Foi realizado fechamento primário e no pós-operatório a paciente apresentou fístula salivar, tratada com curativo compressivo e com cicatrização após 15 dias.

O exame anatomopatológico mostrou neoplasia maligna indiferenciada, caracterizada pela proliferação de células fusiformes, epitelioides e algumas pleomórficas, envolvendo a derme e subcutâneo. Observando-se ocasionais figuras de mitose. As margens cirúrgicas estavam livres. O estudo imunoistoquímico revelou expressão para CD10, favorecendo o diagnóstico de fibroxantoma atípico (fibrohistiocitoma maligno superficial). O tumor foi estadiado como pT1a N0 M0 - estadio IIB (UICC 2006). Não foi optado por realização de radioterapia complementar ou quimioterapia. A paciente encontrava-se sem sinais de recidiva local ou metástase à distância quando, após quatro meses foi detectado ao exame clínico novo tumor na topografia do corpo da mandíbula à esquerda, em área que não fazia contato com a lesão ressecada. A biópsia deste tumor mostrou tratar-se de FA. A Paciente foi encaminhada para um hospital terciário para dar sequencia ao tratamento, já que, este requeria neste momento uma ressecção mais extensa com posterior reconstrução de mandíbula. A qual foi realizada assim também como radioterapia complementar.

DISCUSSÃO

Os SPM correspondem a apenas 1% de todos os casos de câncer da região da cabeça e pescoço (5). São agrupados devido às similaridades em sua aparência patológica, apresentação clínica e história natural, embora apresentem diferentes origens celulares (3,6). O HFM é um tumor raro, mas que pode apresentar-se na região da cabeça e pescoço devendo fazer parte do diagnóstico diferencial das lesões cervicais primárias. Uma de suas variantes é o FA. O comportamento clínico é caracterizado pela tendência a invasão dos tecidos moles adjacentes e disseminação metastática precoce (7). Ocasionalmente estes tumores são associados à síndromes genéticas ou irradiação prévia. Na maioria das vezes não existe etiologia clara (2).

Homens são mais acometidos que as mulheres (3:2). A apresentação mais comum é como aumento de volume não doloroso (5). Muitos sintomas podem ocorrer dependendo da localização do tumor (2). O exame físico geralmente revela tumor submucoso ou subcutâneo com distorção ou destruição das estruturas adjacentes. TC e Ressonância Magnética (RM) são os exames de escolha na maioria dos casos e fornecem informações sobre envolvimento ósseo, extensão e metástase linfonodal além de tamanho e localização (2). Estes exames podem ser usados de forma complementar, principalmente no planejamento cirúrgico (8). Porém, para o diagnóstico histológico, além das características microscópicas, é necessária a realização de análise imunoistoquímica (9).

Os fatores de importância prognóstica são: grau histológico, localização, tamanho e envolvimento linfonodal (7). O HFM é considerado em geral uma lesão de alto grau de malignidade (10,11). Quanto à localização na região da cabeça e pescoço, é considerada de pior prognóstico com taxas de recorrência maiores e sobrevida específica para doença menor (12). Tumores com mais de três centímetros de diâmetro afetam negativamente o prognóstico. Os dados da literatura mostram que a margem cirúrgica comprometida está entre os mais importantes fatores prognósticos, afetando o controle local, embora sua significância como determinante de sobrevida permaneça incerta (13). No estudo de Belal et al. (3), margens microscópicas positivas foram associadas a aumento da recorrência local. Este autor encontrou também correlação significativa entre margens adequadas e sobrevida livre de doença assim como sobrevida geral. Na região da cabeça e pescoço as altas taxas de margens comprometidas são reflexo da intimidade de relações entre as estruturas adjacentes. A recorrência local ocorre em cerca de 20% dos casos, porém a maior causa de morte é metástase à distância. A sobrevida é de 40% nas maiores séries, variando de 19 a 75% (5). Os autores diferem se a recorrência local propriamente dita é causa de disseminação à distância e aumento da mortalidade (5,14).

A base do tratamento é a ressecção cirúrgica ampla com margens livres (1,3). Alguns autores consideram o esvaziamento cervical eletivo não necessário já que metástases regionais são incomuns. Radioterapia pós-operatória é essencial em margens acometidas (3). É recomendada também em tumores irressecáveis e margens exíguas. O papel da quimioterapia adjuvante é controverso (3), sua principal indicação é para os casos de doença metastática (15).

Neste caso de FA a paciente apresentava um tumor facial com ausência de metástases e que provavelmente tratava-se de uma recorrência local da lesão ressecada há dois anos, porém, sem diagnóstico histopatológico. Optou-se pelo tratamento cirúrgico, associado à congelação intra-operatória, devido à grande suspeita de malignidade, dificuldade diagnóstica e evolução rápida no momento da investigação pré-operatória. A congelação intra-operatória não foi capaz de definir o diagnóstico histológico, já que este só pode ser definido após imunoistoquímica. Após o diagnóstico histológico de FA (HFM) não foi realizado esvaziamento cervical devido à ausência de comprometimento regional aos exames clínico e radiológico. Também optamos pela não realização da radioterapia complementar acreditando numa pequena possibilidade de recidiva devido ao estadiamento do tumor e às margens amplas da ressecção (mínimo de 1 cm) asseguradas pela análise microscópica. A literatura existente é imprecisa quanto à margem mínima de segurança. A quimioterapia não foi utilizada em vista das controvérsias observada na literatura. Porém após quatro meses da cirurgia ocorreu o surgimento de novo tumor em face à esquerda, que após biopsia, mostrou tratar-se de FA. A paciente foi encaminhada para um hospital terciário para dar sequência ao tratamento.

CONCLUSÃO

O FA é uma patologia rara e de difícil diagnóstico histológico. A cirurgia com ressecção ampla da lesão é à base do tratamento. A identificação histológica do tumor é de fundamental importância, assim como o acompanhamento pós-operatório. Neste caso o diagnóstico histológico da lesão primária proporcionaria melhor planejamento pré-operatório e intervenção cirúrgica precoce após a recidiva local.

Artigo recebido em 19 de agosto de 2010.

Artigo aprovado em 5 de fevereiro de 2011.

Instituição: Clínica Porto União Associação de Proteção à Maternidade e à Infância. Porto União / SC – Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Nov 2012
• Data do Fascículo
  Dez 2012

Histórico

• Recebido
  19 Ago 2010
• Aceito
  05 Fev 2011