Vasculite ANCA-positivo com nefropatia full-house, uma associação incomum: um relato de caso e revisão de literatura

Resumo

A glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma emergência médica, com mortalidade em torno de 20%. É caracterizada por glomerulonefrite com crescentes e perda progressiva da função renal, hematúria e proteinúria. Sua classificação é dada pela detecção na imunofluorescência de anticorpos anti-membrana basal glomerular (Anti-MBG), imunocomplexos, ou padrão pauci-imune. Sua etiologia deve ser baseada em resultados clínicos, perfil imunológico, idade, sexo e características histopatológicas. Apresentamos o caso de uma mulher de 27 anos de idade com sintomas consistentes com uma glomerulonefrite rapidamente progressiva e achados de biópsia de uma nefropatia com padrão full-house que evoluiu com desfecho fatal precoce. A associação de um padrão full-house, que possui uma baixa incidência, com um perfil autoimune para lúpus eritematoso sistêmico negativo torna este um caso raro. Foi diagnosticado vasculite associada ao ANCA com doença renal com padrão full-house. Por se tratar de uma condição incomum com até 3% de apresentação e poucos registros na literatura, destacamos a importância de seu relato e sua contribuição para a literatura.

Descritores:
Lúpus Eritematoso Sistêmico; Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos; Nefropatias; Glomerulonefrite