Um caso de síndrome de Wunderlich induzida por colonoscopia em um paciente em hemodiálise: coincidência ou associação?

Resumo

A síndrome de Wunderlich, ou hematoma perirrenal espontâneo (HPE), é uma condição rara encontrada em pacientes submetidos à hemodiálise crônica (HD) geralmente atribuída à doença renal cística adquirida (DRCA), entre outras causas. Na literatura, a colonoscopia está associada a lesões esplênicas, e o hematoma renal não foi descrito anteriormente. O manejo pode variar de tratamento conservador a embolização angiográfica ou exploração e nefrectomia. Aqui relatamos um caso incomum de uma paciente em HD de 54 anos de idade que se apresentou com HPE dentro de poucos dias após a colonoscopia. O motivo do HPE foi a ruptura de um cisto de DRCA. Consideramos que a colonoscopia foi um fator provocador e elaboramos hipóteses para sua etiopatogenia. A paciente foi submetida a uma nefrectomia esquerda bem-sucedida. A importância deste caso reside no fato de que a colonoscopia nem sempre é um procedimento inocente em pacientes em HD, e pode ser complicada por hemorragia do cisto renal.

Descritores:
Hemorragia Renal; Hemodiálise; Doença Renal Cística Adquirida; Colonoscopia

Abstract

Wunderlich syndrome, or spontaneous renal hemorrhage (SRH), is a rare condition encountered in patients undergoing chronic hemodialysis (HD) usually attributed to acquired cystic kidney disease (ACKD) among other causes. In the literature, colonoscopy is associated with splenic injuries, and renal hemorrhage has not been previously described. Management can range from conservative treatment to angiographic embolization or exploration and nephrectomy. Here we report an unusual case of a 54-year-old woman HD patient who presented with SRH within a few days of colonoscopy. The reason of SRH was rupture of an ACKD cyst. We assumed that colonoscopy was a provoking factor and elaborated hypotheses for its etiopathogenesis. The patient underwent successful left nephrectomy. The importance of this case lies in the fact that colonoscopy is not always an innocent procedure in HD patients, and could be complicated by renal cyst hemorrhage.

Keywords:
Renal Hemorrhage; Renal Dialysis; Kidney Diseases, Cystic; Colonoscopy

Introdução

A síndrome de Wunderlich, também conhecida como hematoma perirrenal espontâneo (HPE), é uma condição rara e potencialmente fatal em pacientes submetidos à hemodiálise (HD), que é atribuída à doença renal cística adquirida (DRCA). Outras causas incluem angiomiolipoma e carcinoma de células renais (CCR), enquanto entidades vasculares como a poliarterite nodosa e a poliangiite de Wegener são raras¹. A maioria dos casos publicados após colonoscopia discute a ruptura esplênica como complicação incomum, e pode apresentar-se em 1-21/100.000 dos casos². Até onde sabemos, o HPE nunca foi descrito antes como uma complicação de ruptura do cisto renal na DRCA após colonoscopia. Descrevemos um paciente em HD com DRCA que desenvolveu HPE após colonoscopia, juntamente com uma discussão dos fatores contribuintes, e destacamos que pacientes em HD devem estar sob estreita vigilância após endoscopia gastrointestinal. Relatamos este caso devido a sua raridade e significância no que diz respeito a ser uma complicação em um paciente em diálise.

Apresentação do Caso

Uma mulher libanesa de 54 anos de idade, em hemodiálise (HD) de manutenção três vezes por semana para glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) foi admitida no departamento de emergência, após ter sido submetida na véspera a sua hemodiálise programada, devido ao início súbito de fortes dores lombares do lado esquerdo, náuseas e vômitos. A dor havia começado subitamente cerca de 12 horas antes da apresentação e agravou-se rapidamente. Em uma nota lateral, um hiperparatireoidismo secundário grave com calcifilaxia cutânea foi tratado com cinacalcete durante 3 anos sem resposta exigindo paratireoidectomia (hiperplasia de quatro glândulas) 8 meses antes de sua admissão atual. Cinco dias antes da apresentação, ela foi internada no hospital devido à anemia grave e retorragia. Sua avaliação por ultrassom renal mostrou rins pequenos bilaterais com parênquima afinado contendo cistos de até 3 cm e calcificações vasculares sem hidronefrose. Quatro dias antes da apresentação, a colonoscopia através do íleo terminal revelou um pólipo de 7 mm no cólon descendente esquerdo, que foi removido por mucosectomia. A microscopia retornou como adenoma tubular séssil com displasia de baixo grau. A paciente negou febre ou um histórico de trauma. Não havia nenhum histórico prévio de uso de antiplaquetários. Na emergência, sua pressão arterial e pulsação eram de 112/65 mmHg e 96 bpm, sua temperatura era de 36,8°C e ela apresentava abdome levemente distendido, com dor importante no ângulo costovertebral esquerdo. Os achados laboratoriais mostraram hemoglobina de 9,0 g/dL enquanto o hematócrito foi de 29,7%, contagem total de leucócitos 12,2 × 1000/microlitro, creatinina de 6,06 mg/dL, e nível de proteína C reativa de 6 mg/L. Além disso, o TP foi de 83% e o INR foi de 1,13. No dia da apresentação (isto é, 4 dias após a colonoscopia), uma tomografia computadorizada (TC) multifásica do tórax, abdome e pélvis foi realizada com e sem contraste intravenoso. O exame revelou um grande cisto e enormes hematomas intraparenquimatosos perirrenais esquerdos com uma coleção subcapsular de até 1,8 cm de espessura com coleção hemática em todo o compartimento renal atingindo um diâmetro de mais de 9×4 cm, hidronefrose esquerda e edema ao redor da gordura em todo o flanco e calcificações no hilo (Figura 1). Para a descompressão do sistema pélvico renal e drenagem, optamos por tratá-la com inserção retrógrada de stent ureteral duplo J à esquerda, que identificou um coágulo na parte média do ureter esquerdo. Foram realizadas cultura de urina e citologia e os resultados vieram negativos. Uma simples radiografia do abdome mostrou o duplo J no lugar (Figura 2). A paciente permaneceu hemodinamicamente estável, mas apresentou uma nova queda na hemoglobina (6,1 g/dL) na mesma noite, o que exigiu uma transfusão de uma unidade de concentrado de eritrócitos leuco-depletados para estabilização. Foi tomada a decisão para exploração cirúrgica com diagnóstico presuntivo de hematoma perirrenal esquerdo subagudo e para exclusão de malignidade subjacente. Ela foi submetida a uma sessão de HD sem heparina. No terceiro dia, foi submetida a uma nefrectomia radical aberta à esquerda com conservação da glândula adrenal. Ela recebeu mais 2 unidades de concentrado de eritrócitos leuco-depletados durante a intervenção. O parênquima renal foi quase totalmente substituído por um hematoma medindo 9×9×7 cm e estendendo-se para a gordura perirrenal. Uma pequena massa papilar foi enviada separadamente para análise. A avaliação histopatológica detalhada revelou um parênquima renal com lesões de nefrite crônica mutilada por grandes áreas hemorrágicas que se estendia até a gordura perirrenal. Além disso, havia uma proliferação neoplásica de 2 mm, com arquitetura papilar coberta por pequenas células cúbicas atípicas e macrófagos espumosos no eixo, compatível com adenoma papilar. No dia seguinte à operação, a paciente foi submetida a HD e recebeu um pacote de eritrócitos leuco-depletados. O período pós-operatório foi sem intercorrências. O nível de hemoglobina permaneceu em torno de 10 g/dL. Ela obteve alta no sétimo dia sem nenhum sinal ou sintomas de sangramento. A paciente permanece bem e assintomática e está atualmente em HD de manutenção regular.

Figura 1
Corte coronal de TC mostrando os hematomas intraparenquimatosos perirrenais esquerdos com uma coleção subcapsular de até 1,8 cm de espessura com coleção hemática em todo o compartimento renal atingindo um diâmetro de mais de 9×4 cm.

Figura 2
Raio X RUB mostrando o JJ à esquerda no lugar, bem como a distensão difusa do cólon correspondente ao íleo pós-colonoscopia

Discussão

Desde que foi descrito pela primeira vez em 1856, o hematoma perirrenal espontâneo (HPE) tem sido relatado com pouca frequência na literatura, onde os pacientes de diálise são frequentemente excluídos. Sintomas clássicos, como dor lombar intensa, massa retroperitoneal e sinais de hemorragia interna, conhecidos como tríade de Lenk, têm sensibilidade e especificidade limitadas para a detecção de HPE³. Atualmente, a tomografia computadorizada (TC) é o método de escolha para o diagnóstico. As etiologias mais frequentes são cistos renais, tumores renais benignos e malignos, lesões vasculares e terapia antiplaquetária ou anticoagulante³. Embora tumores benignos e malignos possam ser causas de hemorragia renal, um pequeno adenoma de 2 mm não pode por si só explicar a grave hemorragia em nosso caso, especialmente porque o exame histopatológico não revelou sinais de hemorragia intratumoral.

A DRCA é uma complicação bem conhecida do estágio final da doença renal em estágio terminal (DRET). Pode se desenvolver em até 74% dos pacientes com insuficiência renal em estágio terminal submetidos a HD crônica com duração superior a quatro anos³. A prevalência de DRCA está diretamente relacionada com a duração da diálise e os cistos tendem a crescer com o tempo. Inúmeras complicações foram descritas em relação a esta entidade, incluindo litíase, infecção, obstrução do trato urinário, degeneração maligna e sangramento intracístico que pode causar uma hemorragia retroperitoneal espontânea (HR). Os cistos renais hemorrágicos são a complicação mais frequente de pacientes com DRCA⁴. A hemorragia é geralmente confinada dentro do cisto, mas ocasionalmente se estende ao sistema coletor renal levando à hematúria ou ao espaço perinéfrico levando ao hematoma perirrenal ou HR. Hematomas perinéfricos foram relatados em até 13% dos pacientes com DRCA³. Entre os pacientes em diálise, a DRCA tem sido reconhecida como a causa mais frequente. Aproximadamente 50% dos pacientes com DRCA desenvolvem cistos renais hemorrágicos⁴. Malek-Marín et al. (2010)⁵ relataram uma incidência de HPE em um único centro em pacientes em hemodiálise de 0,86 casos/100 pacientes. Quando o HPE era de origem renal em pacientes de diálise, a causa mais comum era a ruptura do cisto em pacientes com DRCA⁵. A definição usual de DRCA requer três ou mais cistos por rim em um paciente em diálise que não tenha uma causa hereditária de doença cística. Nos primeiros 3 anos de diálise, aproximadamente 10-20% dos pacientes desenvolvem DRCA. Em 5 anos, 40-60% dos pacientes têm DRCA e em 10 anos, mais de 90% dos pacientes apresentam DRCA⁶. Nossa paciente tinha fatores de risco para o desenvolvimento de DRCA, incluindo longa duração da terapia renal substitutiva. Além disso, ela não apresentava nenhum cisto no rim no início da diálise. O material da nefrectomia também confirmou histologicamente o diagnóstico de DRCA. Está bem documentado que doenças renais pré-existentes podem predispor um rim a lesões. Outra observação notável no HPE secundário à ruptura do cisto é que existe uma diferença marcante nas frequências entre o HPE devido a DRCA e a doença renal policística autossômica dominante (DRPAD). A maioria dos pacientes descritos na literatura apresentava DRCA subjacente em vez de DRPAD. Alguns fatores putativos foram apresentados para explicar esta disparidade. A localização mais medular dos cistos na DRPAD em comparação com os cistos corticais da DRCA e diferenças na velocidade de crescimento dos cistos podem ser responsáveis pelas diferenças na prevalência observada de HPE⁵. Entre os pacientes em hemodiálise, o sangramento perirrenal ou retroperitoneal devido à ruptura de cisto adquirido tende a ocorrer após a sessão de diálise, possivelmente como uma consequência de heparinização⁶.

Embora o mecanismo do HPE no presente caso permaneça elusivo, vários fatores podem ter contribuído para o sangramento. Primeiro, as histórias de hiperparatiroidismo, uremia, HD crônica e rim atrofiado com alteração cística da DRCA foram riscos para hemorragia. Segundo, a paciente recebeu sua dose de heparina na véspera da colonoscopia. Em terceiro lugar, a presença de calcifilaxia, também conhecida como arteriolopatia urêmica calcificada, também deve ser considerada. Tem sido relatada em 1 a 4,5% dos pacientes em diálise com calcificações vasculares com deposições de cristais de oxalato de cálcio nos tecidos⁷.^{( )}Nossa paciente apresentava calcificação difusa de pequenas artérias e cristais de oxalato de cálcio em sua amostra de nefrectomia esquerda e suas lesões cutâneas de calcifilaxia se curaram progressivamente após a paratireoidectomia. Quarto, seria difícil estabelecer que as manobras realizadas durante a colonoscopia e ressecção endoscópica da mucosa (REM) foram a causa de HPE devido à proximidade anatômica do rim esquerdo, que é posterior ao cólon descendente. Acreditamos que a pressão intraluminal elevada, bem como a pressão intraperitoneal aumentada por insuflação de gás durante, e pressão externa no hipocôndrio esquerdo exacerbada pelo íleo devido à sedação profunda, uma vez que os pacientes não podem relatar dores associadas ao alongamento, também podem contribuir para o aumento da pressão perinéfrica. Por fim, deve-se ressaltar que cistos renais de DRCA estão associados a vasos frágeis, calcificados focalmente, alongados através de suas paredes distendidas, como em nossa paciente, com espessamento e hipertrofia da íntima além de fibrose. Quando a pressão intracística aumenta, esses vasos podem vazar sangue para o cisto, fazendo com que ele se expanda rapidamente, resultando em dor intensa. Se o sangramento continuar, então o cisto pode romper no sistema coletor ou, alternativamente, pode romper no compartimento subcapsular e, eventualmente, passar pela cápsula renal para preencher o espaço retroperitoneal.

Apesar do fato de este caso lançar luz sobre uma complicação grave que pode estar relacionada à colonoscopia, a correlação entre as condições precisa de mais investigações e a fisiopatologia permanece uma hipótese que precisa de validação, especialmente com o achado incidental do adenoma renal que pode contribuir para o sangramento. No entanto, a maioria dos casos de HPE clinicamente evidentes em pacientes de diálise são secundários à ruptura de cistos adquiridos, especialmente após 5 anos de terapia renal substitutiva, portanto, os pacientes devem ser examinados para detectar a presença de DRCA; esta supervisão deve ser continuada devido ao risco de aumento de cisto e malignidade. Devido à alta probabilidade de malignidade subjacente, embora não aparente, em pacientes em HD que têm DRCA com HPE, a nefrectomia foi necessária em nossa paciente anúrica.

Conclusão

O HPE é uma complicação rara, mas importante e potencialmente fatal. Sua frequência é muito provavelmente subestimada na prática diária. Descrevemos um paciente em HD com DRCA que desenvolveu HPE após colonoscopia e acreditamos que este procedimento não tenha sido relatado antes como uma etiologia precipitante subjacente. O motivo do HPE foi a ruptura de cistos da DRCA. Pacientes em HD devem estar sob vigilância rigorosa quanto ao desenvolvimento de DRCA e riscos de sangramento associados após colonoscopia. Finalmente, o relato de casos semelhantes na literatura médica parece necessário para lançar mais luz sobre esta entidade obscura e aumentar a conscientização entre os médicos.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Set 2021
• Data do Fascículo
  Jan-Mar 2023

Histórico

• Recebido
  30 Abr 2021
• Aceito
  07 Jul 2021