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Brazilian Journal of Nephrology, Volume: 44, Número: 2, Publicado: 2022
  • Saúde dos rins para todos: preenchendo a lacuna de educação e conhecimento sobre a saúde renal Editorial

    Langham, Robyn G.; Kalantar-Zadeh, Kamyar; Bonner, Ann; Balducci, Alessandro; Hsiao, Li-Li; Kumaraswami, Latha A.; Laffin, Paul; Liakopoulos, Vassilios; Saadi, Gamal; Tantisattamo, Ekamol; Ulasi, Ifeoma; Lui, Siu-Fai

    Resumo em Português:

    Resumo A elevada carga da doença renal, disparidades globais no cuidado renal e desfechos ruins da insuficiência renal impõem uma sobrecarga crescente aos indivíduos afetados e suas famílias, cuidadores e a própria comunidade geral. Educação em saúde é o grau em que indivíduos e organizações têm, ou que igualmente permitem que indivíduos tenham, capacidade de encontrar, compreender e utilizar informações e serviços para tomar decisões e ações conscientes relacionadas à saúde para si e outros. Mais do que enxergar educação em saúde como um problema dos pacientes, a melhoria dessa educação depende principalmente da comunicação e educação efetiva dos profissionais em parceria com aqueles que apresentam doença renal. Para formuladores de políticas renais, educação em saúde é pré-requisito para que organizações migrem para uma cultura que coloque a pessoa no centro dos cuidados. A crescente capacidade e acesso à tecnologia oferecem novas oportunidades para melhorar educação e conscientização sobre doença renal para todas as partes interessadas. Avanços nas telecomunicações, incluindo redes sociais, podem ajudar a melhorar a educação de pessoas e provedores. O Dia Mundial do Rim declara 2022 como o ano da "Saúde dos Rins para Todos" promovendo trabalho em equipe global no avanço de estratégias para preencher a lacuna na educação e conhecimento em saúde renal. Organizações renais devem trabalhar para mudar a narrativa da educação em saúde como um problema de pacientes, para sendo responsabilidade dos profissionais e formuladores de políticas. Ao engajar-se e apoiar formulação de políticas centradas na saúde renal, planejamento de saúde comunitária e abordagens de educação em saúde para todos, comunidades renais esforçam-se para prevenir doenças renais e permitir viver bem com elas.

    Resumo em Inglês:

    Abstract The high burden of kidney disease, global disparities in kidney care, and the poor outcomes of kidney failure place a growing burden on affected individuals and their families, caregivers, and the community at large. Health literacy is the degree to which individuals and organizations have, or equitably enable individuals to have, the ability to find, understand, and use information and services to make informed health-related decisions and actions for themselves and others. Rather than viewing health literacy as a patient deficit, improving health literacy lies primarily with health care providers communicating and educating effectively in codesigned partnership with those with kidney disease. For kidney policy makers, health literacy is a prerequisite for organizations to transition to a culture that places the person at the center of health care. The growing capability of and access to technology provides new opportunities to enhance education and awareness of kidney disease for all stakeholders. Advances in telecommunication, including social media platforms, can be leveraged to enhance persons’ and providers’ education. The World Kidney Day declares 2022 as the year of “Kidney Health for All” to promote global teamwork in advancing strategies in bridging the gap in kidney health education and literacy. Kidney organizations should work toward shifting the patient-deficit health literacy narrative to that of being the responsibility of health care providers and health policy makers. By engaging in and supporting kidney health-centered policy making, community health planning, and health literacy approaches for all, the kidney communities strive to prevent kidney diseases and enable living well with kidney disease.
  • Avaliação nutricional em pacientes em diálise: muito mais do que a avaliação da composição corporal Editorial

    Avesani, Carla Maria; Sabatino, Alice
  • Uso de rituximab em glomerulopatias Editorial

    Dias, Cristiane Bitencourt; Woronik, Viktoria
  • A interação do receptor P2X7 com o óxido nítrico medeia a apoptose em células mesangiais imortalizadas de camundongos expostas a níveis elevados de glicose Artigo Original

    Fernandes, Thamires de Oliveira; Rodrigues, Adelson Marçal; Punaro, Giovana Rita; Lima, Deyse Yorgos de; Higa, Elisa Mieko Suemitsu

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: Diabetes mellitus (DM) é uma doença crônica caracterizada por hiperglicemia levando à nefropatia diabética (ND). Mostramos que P2X7, um receptor purinérgico, foi altamente expresso na DM; entretanto, quando o estresse oxidativo foi controlado, o NO renal recuperou-se, e a ativação deste receptor permaneceu significativamente reduzida. Este estudo objetivou avaliar a influência do NO no P2X7 e a apoptose em células mesangiais imortalizadas de camundongos (CMiC) cultivadas em meio de glicose elevada (GE). Métodos: CMiCs foram cultivadas em meio DMEM e expostas à glicose normal (GN), manitol (MA), ou GE. A viabilidade celular foi avaliada por contador automático. Sobrenadantes foram coletados para quantificação de NO, e foram extraídas proteínas para análise de NO sintases (iNOS e eNOS), caspase-3, e P2X7. Resultados: A viabilidade celular permaneceu acima de 90% em todos os grupos. Houve aumento significativo na proliferação de células na GE comparado com MA e GN. NO, iNOS, caspase-3 e P2X7 foram significativamente aumentados na GE comparados com GN e MA, sem alterações na eNOS. Observamos que houve correlação forte e significativa entre P2X7 e NO. Discussão: O principal achado foi que a produção de NO pela iNOS foi positivamente correlacionada com aumento de P2X7 em CMs sob condições de GE, mostrando que existe um estímulo comum entre eles e que o NO interage com a via do P2X7, contribuindo para apoptose na DM experimental. Estes achados podem ser relevantes para estudos de alvos terapêuticos para a prevenção e/ou tratamento de danos renais induzidos por hiperglicemia para retardar a progressão da ND.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: Diabetes mellitus (DM) is a chronic disease characterized by hyperglycemia that leads to diabetic nephropathy (DN). We showed that P2X7, a purinergic receptor, was highly expressed in DM; however, when oxidative stress was controlled, renal NO recovered, and the activation of this receptor remained significantly reduced. The aim of this study was to assess the influence of NO on the P2X7 and apoptosis in mouse immortalized mesangial cells (MiMC) cultured in high glucose (HG) medium. Methods: MiMCs were cultured with DMEM and exposed to normal glucose (NG), mannitol (MA), or HG. Cell viability was assessed by an automated counter. Supernatants were collected for NO quantification, and proteins were extracted for analysis of NO synthases (iNOS and eNOS), caspase-3, and P2X7. Results: Cell viability remained above 90% in all groups. There was a significant increase in the proliferation of cells in HG compared to MA and NG. NO, iNOS, caspase-3, and P2X7 were significantly increased in HG compared to NG and MA, with no changes in eNOS. We observed that there was a strong and significant correlation between P2X7 and NO. Discussion: The main finding was that the production of NO by iNOS was positively correlated with the increase of P2X7 in MCs under HG conditions, showing that there is a common stimulus between them and that NO interacts with the P2X7 pathway, contributing to apoptosis in experimental DM. These findings could be relevant to studies of therapeutic targets for the prevention and/or treatment of hyperglycemia-induced kidney damage to delay DN progression.
  • Diferenças entre pacientes com lesão renal aguda induzida por COVID-19 e pacientes com doença renal crônica Artigo Original

    Aroca-Martínez, Gustavo; Musso, Carlos G.; Avendaño-Echavez, Lil; Vélez-Verbel, María; Chartouni-Narvaez, Stefani; Hernandez, Sandra; Hinojosa-Vidal, Mauricio Andres; Espitaleta, Zilac; Cadena-Bonfanti, Andrés

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: Este artigo descreve as principais diferenças entre a lesão renal aguda induzida por COVID-19 (LRA-COVID19) em pacientes com função renal normal prévia (LRA-FRN) e aqueles com doença renal crônica (LRA-DRC) atendidos em uma clínica de alta complexidade em Barranquilla (Colômbia). Material e Métodos: Os pacientes incluídos neste estudo (n: 572) foram aqueles com um diagnóstico positivo de COVID-19 confirmado pela detecção de PCR positivo para SARS-CoV-2. Destes pacientes, 188 desenvolveram LRA durante sua internação. Foram registrados os dados epidemiológicos, os parâmetros séricos e o estado de fragilidade clínica dos pacientes. Foram feitas a análise estatística e a comparação entre pacientes com LRA-FRN, LRA-DRC, e pacientes sem LRA. Resultados: A incidência de LRA induzida por COVID-19 foi de 33%, com a maioria classificada como AKIN 1, 16% exigindo terapia renal substitutiva, e a mortalidade por LRA-COVID19 foi de 68%. Foi registrada uma prevalência significativamente mais alta de hipertensão, doença cardíaca e proteína C reativa sérica e valores mais baixos de albumina em pacientes com LRA-DRC. A taxa de mortalidade, a necessidade de ventilação invasiva e os níveis de dímero-D foram significativamente mais altos em pacientes com LRA-FRN. Conclusão: Foram documentados padrões clínicos diferentes entre LRA-FRN e LRA-DRC.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: This article describes the main differences between COVID-19-induced acute kidney injury (AKI-COVID19) in patients with previous normal renal function (AKI-NRF) and those with chronic kidney disease (AKI-CKD) treated in a high complexity clinic in Barranquilla (Colombia). Material and Methods: The patients included in this study (n: 572) were those with a positive diagnosis of COVID-19 confirmed by detection of a positive PCR for SARS-CoV-2. Of these patients, 188 developed AKI during their hospital stay. Patients’ epidemiological data, serum parameters, and clinical frailty status were recorded. Statistical analysis and comparison among AKI-NRF, AKI-CKD, and non-AKI patients were performed. Results: The incidence of COVID-19-induced AKI was 33%, with the majority classified as AKIN 1, 16% requiring renal replacement therapy, and AKI-COVID19 mortality of 68%. A significantly higher prevalence of hypertension, cardiac disease, and serum reactive C-protein and lower albumin values in AKI-CKD patients was recorded. Mortality rate, invasive ventilation requirement, and D-dimer levels were significantly higher in AKI-NRF patients: Conclusion: Different clinical patterns between AKI-NRF and AKI-CKD were documented.
  • Relação entre espessura do quadríceps e o teste sit-to-stand de 60 segundos em pacientes com doença renal crônica Artigo Original

    Costa, Marthley J. C.; Cavalcanti, Frederico C. B.; Bezerra, Shirley Dias; Araújo Filho, José Candido de; Fernandes, Juliana; Marinho, Patrícia E. M.

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes: Este estudo teve como objetivo avaliar a relação entre espessura muscular do quadríceps e desempenho funcional no teste sit-to-stand de 60s (STS-60s), no teste de caminhada de seis minutos (TC6M), e na força de preensão manual em pacientes não dialíticos com doença renal crônica (DRC) estágios 4 e 5. Métodos: Este foi um estudo transversal que avaliou 40 pacientes com DRC com idades entre 30-70 anos. Os participantes foram submetidos a uma avaliação que incluiu a espessura muscular do quadríceps avaliada por um ultrassom portátil. Os testes de desempenho funcional incluíram o STS-60s, a distância percorrida no TC6M e a força de preensão manual. Além disso, foram medidos a composição corporal, avaliada usando a análise de bioimpedância elétrica e o nível de atividade física por meio da versão curta do International Physical Activity. A regressão linear múltipla foi usada para investigar a relação entre a espessura do quadríceps e o desempenho funcional. Resultados: A espessura muscular do quadríceps foi correlacionada com o STS-60s (R2 = 43,6%; IC 95% = 0,022 - 0,665; β = 0,34; p = 0,037). Também foi encontrada uma correlação moderada entre esta espessura muscular e a massa muscular esquelética apendicular (MEA) em pacientes com DRC. (r = 0,603, p <0,001). Nenhuma relação foi encontrada entre a espessura muscular do quadríceps com o TC6M e a força de preensão manual. Conclusão: A espessura muscular do quadríceps está associada ao STS-60s, assim nossos resultados demonstram as repercussões da doença sobre o sistema músculo-esquelético.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background: This study aimed to evaluate the relationship between quadriceps muscle thickness and functional performance on the 60s sit-to-stand test (60s-STS), the six-minute walk test (6MWT), and handgrip strength in non-dialytic stage 4 and 5 chronic kidney disease (CKD) patients. Methods: This was a cross-sectional study that evaluated 40 CKD patients aged between 30-70 years. Participants were submitted to an assessment that included quadriceps muscle thickness evaluated by a portable ultrasound. Functional performance tests included the 60s-STS, distance walked in the 6MWT, and handgrip strength. Also, body composition evaluated using electrical bioimpedance analysis and physical activity level through the short version of International Physical Activity were measured. Multiple linear regression was used to investigate the relationship between the quadriceps thickness and functional performance. Results: Quadriceps muscle thickness was correlated to 60s-STS (R2 = 43.6%; 95% CI = 0.022 - 0.665; β = 0.34; p = 0.037). Also, a moderate correlation between this muscle thickness and appendicular skeletal muscle (ALM) was found in CKD patients (r = 0.603, p <0.001). No relationship was found between quadriceps muscle thickness with the 6MWT and handgrip strength. Conclusion: Quadriceps muscle thickness is associated to 60s-STS, thus our results demonstrate the repercussions of the disease on the musculoskeletal system.
  • Comparação da Análise Vetorial de Impedância Bioelétrica (BIVA) com a Avaliação Subjetiva Global de 7 pontos para o diagnóstico de desnutrição Artigo Original

    Sugizaki, Clara S. A.; Queiroz, Nayara P.; Silva, Débora M.; Freitas, Ana T. V. S.; Costa, Nara A.; Peixoto, Maria R. G.

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: Análise vetorial de impedância bioelétrica (BIVA) é uma estratégia não invasiva e de baixo custo. Os métodos usados para avaliar desnutrição em pacientes em HD ainda são um desafio. O objetivo do presente estudo foi comparar BIVA com Avaliação Subjetiva Global de 7 pontos (ASG de 7 pontos) para identificar desnutrição. Também investigamos sensibilidade e especificidade do ponto de corte proposto anteriormente para parâmetros de BIVA. Métodos: Foram incluídos pacientes de ambos os sexos, acima de 20 anos, em HD. Foram avaliados parâmetros antropométricos, dados laboratoriais e análise de impedância bioelétrica (BIA). Valores de resistência (R) e reatância (Xc) obtidos por BIA de mono-frequência foram normalizados para altura corporal (H) gerando um gráfico do vetor de bioimpedância com a ajuda do software BIVA. Foi realizada uma análise da área sob a curva ROC (AUC). Resultados: Entre 104 pacientes incluídos, a idade média foi 51,70 (±15,10) anos, e 52% eram homens. BIVA demonstrou sensibilidade de 35% para diagnosticar desnutrição. A especificidade da BIVA para identificar pacientes bem nutridos foi 85,7%. A precisão diagnóstica entre BIVA e ASG de 7 pontos foi AUC=0,604; IC95%: 0,490-0,726, superior aos valores de corte estabelecidos anteriormente (AUC=0,514; IC95%: 0,369-0,631). Elipses de confiança de 95% não se sobrepuseram (p<0,05). Conclusão: Nosso estudo mostrou baixa precisão da BIVA para diagnóstico de desnutrição usando ASG-7 pontos como padrão de referência. Entretanto, é um método complementar para avaliar estado nutricional, pois fornece dados sobre celularidade e hidratação, aspectos importantes para a população em HD.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: Bioelectrical impedance vector analysis (BIVA) is a non-invasive and low-cost strategy. The methods used to assess malnutrition in patients undergoing HD are still a challenge. The aim of the present study was to compare BIVA to 7-Point Subjective Global Assessment (7-point SGA) to identify malnutrition. We also investigated the sensitivity and specificity of the previously proposed cutoffs point for BIVA parameters. Methods: Patients of both sexes, over 20 years of age, on HD treatment were included. Anthropometric parameters, laboratory data, and bioelectrical impedance analysis (BIA) were evaluated. Values of resistance (R) and reactance (Xc) obtained by mono-frequency BIA were normalized to body height (H) to generate a graph of the bioimpedance vector with the BIVA software. The analysis of the area under the receiver operating curve ROC (AUC) was performed. Results: Among the included 104 patients, the mean age was 51.70 (±15.10) years, and 52% were male. The BIVA had a sensitivity of 35% for diagnosing malnutrition. The specificity of BIVA for identifying the well-nourished patients was 85.7%. The diagnostic accuracy between the BIVA and 7-point SGA was AUC=0.604; 95%CI 0.490-0.726, higher than the previously established cutoff values (AUC=0.514; 95%CI: 0.369-0.631). The 95% confidence ellipses did not overlap (p<0.05). Conclusion: Our study showed low accuracy of BIVA for diagnosing malnutrition using a 7-point SGA as a reference standard. However, it is a complementary method for assessing nutritional status as it provides data on cellularity and hydration, which are important aspects for the HD population.
  • Desempenho das equações baseadas em creatinina para estimativa da taxa de filtração glomerular comparadas à depuração da creatinina endógena Artigo Original

    Fonseca, Gisele da Silva da; Souza, Vandréa Carla de; Bilibio, Sarah Assoni; Carobin, Vanessa; Facin, Lígia; Koch, Ketelly; Machado, Morgana; Dubourg, Laurence; Selistre, Luciano da Silva

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: As diretrizes recomendam a estimativa da taxa de filtração glomerular pelo uso de equações baseadas em creatinina sérica como preditor de doença renal, preferencialmente ajustadas para grupos populacionais locais. Métodos: Estudo transversal que avaliou o desempenho de quatro equações para estimativa da TFG em comparação com a depuração de creatinina endógena (DCE) em 1.281 participantes. Foram avaliadas as equações Modification of Diet in Renal Disease Study Group (MDRD), Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration (CKD-EPI), CKD-EPI com ajuste para a população local (CKD-EPI local) e Full Age Spectrum (FAS) em comparação com a depuração de creatinina endógena (DCE). Utilizamos a Regressão Quantílica para cálculo do viés mediano, intervalo interquartil (IQR), análise de concordância de Bland-Altman e margem de erro de 30% (P30). Resultados: A idade média dos participantes era de 52,5 ± 16,5 anos com 466 mulheres (38%), mediana da DCE [IQR] de 92,0 [58,0; 122,0] mL/min/1,73 m2, com 320 (25%) participantes apresentando DCE < 60 mL/min/1,73 m2. A performance das equações CKD-EPI local e FAS foram superiores às MDRD e CKD-EPI em relação à variabilidade (0,92 [0,89; 0,94]) e P30 (90,5% [88,7; 92,0]). No grupo com DCE < 60 mL/min/1,73 m2, as equações CKD-EPI local e FAS apresentaram menor variabilidade que as CKD-EPI e MDRD (0,90 [0,86; 0,98] e 1,05 [0,97; 1,09] vs. 0,63 [0,61; 0,68] e 0,65 [0,62; 0,70], P < 0,01) e melhores P30 (85,5% [81,0; 90,0], 88,0% [84,0; 92,0] vs. 52,0% (46,0; 58,0) e 53,0% [47,0; 58,5], P < 0,01). Conclusão: As equações CKD-EPI local e FAS tiveram desempenho superior às CKD-EPI e MDRD, quando comparadas a DCE.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: The guidelines recommend estimating the glomerular filtration rate using serum creatinine-based equations as a predictor of kidney disease, preferably adjusted for local population groups. Methods: Cross-sectional study that evaluated the performance of four equations used for estimating GFR compared to endogenous creatinine clearance (ClCr) in 1,281 participants. Modification of Diet equations in Renal Disease Study Group (MDRD), Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration (CKD-EPI), CKD-EPI with adjustment for local population (CKD-EPI local) and Full Age Spectrum (FAS) in comparison with endogenous creatinine clearance (ClCr). We used the Quantile Regression to calculate the median bias, interquartile range (IQR), Bland-Altman agreement analysis and 30% margin of error (P30). Results: The mean age of participants was 52.5 ± 16.5 years with 466 women (38%), median ClCr[IQR] of 92.0 [58.0; 122.0] mL/min/1.73 m2, with 320 (25%) participants presenting ClCr < 60 mL/min/1.73 m2. The performance of the local CKD-EPI and FAS equations were superior to MDRD and CKD-EPI in relation to variability (0.92 [0.89; 0.94]) and P30 (90.5% [88.7; 92, 0]). In the group with ClCr < 60 mL/min/1.73 m2, the local CKD-EPI and FAS equations showed less variability than the CKD-EPI and MDRD (0.90 [0.86; 0.98] and 1.05 [0.97; 1.09] vs. 0.63 [0.61; 0.68] and 0.65 [0.62; 0.70], P < 0.01) and best P30 (85.5) % [81.0; 90.0], 88.0% [84.0; 92.0] vs. 52.0% (46.0; 58.0) and 53.0% [47.0; 58 .5], P < 0.01). Conclusion: Local CKD-EPI and FAS equations performed better than CKD-EPI and MDRD when compared to ClCr.
  • Rituximab em doenças glomerulares: uma série de casos e revisão narrativa Artigo Original

    Duarte, Inês; Oliveira, João; Outerelo, Cristina; Godinho, Iolanda; Pereira, Marta; Fernandes, Paulo; Jorge, Sofia; Gameiro, Joana

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: O uso de Rituximab (RTX) em doenças glomerulares (DG) aumentou nos últimos anos, embora ainda utilizado apenas em uma pequena fração de pacientes. Métodos: Conduzimos em nosso centro, de 2010-2020, um estudo retrospectivo de único centro de pacientes adultos com nefropatia membranosa (NM), glomeruloesclerose segmentar focal (GESF), nefrite lúpica (NL) e vasculite tratada com RTX como terapia de primeira ou segunda linha. Resultados: Identificamos 19 pacientes; 36,8% tinham NM; 25,0% cada apresentava GESF, NL e vasculite. RTX foi terapia de primeira linha em 26,3% dos pacientes e em 73,7% foi terapia de segunda linha. O tempo médio de acompanhamento foi 7,7 ± 7,2 anos. Em NM, 2 pacientes (28,6%) tiveram remissão completa (RC), 2 pacientes (28,6%) remissão parcial (RP), e 3 pacientes (42,9%) não tiveram resposta (NR). Na GESF, 2 pacientes (50,0%) apresentaram RC, 1 paciente (25,0%) não teve resposta e, 1 paciente, deterioração renal. Dois pacientes (50,0%) apresentaram NL classe IV com RC após RTX, 1 paciente com NL classe IIIC/V não teve resposta, e 1 paciente com NL classe II apresentou deterioração renal. Na vasculite, 3 pacientes (75,0%) apresentaram RC e 1 paciente RP. Reações à infusão ocorreram em 2 pacientes (10,5%) e um paciente apresentou múltiplas complicações infecciosas. Conclusões: A eficácia do RTX em tratar diferentes tipos de DG imunomediada tem sido demonstrada com diferentes taxas de resposta, mas com perfil geral seguro. Em nossa série de casos, os resultados também são encorajadores. Estudos longitudinais são necessários para compreender melhor o efeito do RTX na DG.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: The use of Rituximab (RTX) in glomerular diseases (GD) has increased in the past years, although it is still only used in a small fraction of patients. Methods: A single center retrospective study of adult patients with membranous nephropathy (MN), focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), lupus nephritis (LN), and vasculitis treated with RTX as first or second-line therapy was conducted at our center from 2010 to 2020. Results: We identified 19 patients; 36.8% had MN and 25.0% each had FSGS, LN, and vasculitis. RTX was first-line therapy in 26.3% of patients and in 73.7% it was second-line therapy. Mean follow-up time was 7.7 ± 7.2 years. In MN, 2 patients (28.6%) had complete remission (CR), 2 patients (28.6%) had partial remission (PR), and 3 patients (42.9%) had no response (NR). In FSGS, 2 patients (50.0%) presented CR, 1 patient (25.0%) had no response, and 1 patient had renal deterioration. Two patients (50.0%) had a LN class IV with a CR after RTX, 1 patient with LN class IIIC/V had no response, and 1 patient with LN class II had renal deterioration. In vasculitis, 3 patients (75.0%) presented CR and 1 patient had PR. Infusion reactions were present in 2 patients (10.5%) and one patient had multiple infectious complications. Conclusions: The efficacy of RTX in treating different types of immune-mediated GD has been demonstrated with different response rates, but an overall safe profile. In our case series, the results are also encouraging. Longitudinal studies are needed to better understand the effect of RTX in GD.
  • Segurança e eficácia de angioplastias de fístulas arteriovenosas realizadas por nefrologistas: relato de um centro de nefrologia intervencionista brasileiro Artigo Original

    Franco, Ricardo P.; Riella, Miguel C.; Chula, Domingos C.; Alcântara, Marcia T. de; Nascimento, Marcelo M. do

    Resumo em Português:

    RESUMO Introdução: As fístulas arteriovenosas (FAV) são a primeira escolha de acesso vascular para hemodiálise. No entanto, elas apresentam uma alta incidência de estenoses venosas levando à trombose. Embora o treinamento em nefrologia intervencionista possa melhorar a acessibilidade para o tratamento das estenoses venosas, há dados limitados sobre a segurança e a eficácia desta abordagem realizada por nefrologistas treinados em países em desenvolvimento e de baixa renda. Métodos: Este estudo apresenta os resultados retrospectivos de angioplastias de FAV realizadas por nefrologistas treinados em um centro ambulatorial brasileiro de nefrologia intervencionista. O desfecho primário foi a taxa de sucesso técnico (conclusão do procedimento com angioplastia de todas as estenoses) e os desfechos secundários foram taxas de complicação e a patência geral das FAV. Achados: Duzentas e cinquenta e seis angioplastias foram realizadas em 160 FAV. A taxa de sucesso técnico foi de 88,77% e a principal causa de falha técnica foi a oclusão venosa (10%). A incidência de complicações foi de 13,67%, com apenas um paciente necessitando de internação e quatro acessos perdidos devido à presença de hematomas e/ou trombose. Hematomas de grau 1 foram a complicação mais frequente (8,2%). A patência geral encontrada foi de 88,2 e 80,9% a 180 e 360 dias após o procedimento, respectivamente. Conclusão: Nossos achados sugerem que a angioplastia de FAV realizada por nefrologistas treinados tem taxas de sucesso e patência aceitáveis, com uma baixa incidência de complicações maiores, bem como uma baixa necessidade de hospitalização.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Introduction: Arteriovenous fistulas (AVF) are the first choice vascular access for hemodialysis. However, they present a high incidence of venous stenosis leading to thrombosis. Although training in interventional nephrology may improve accessibility for treatment of venous stenosis, there is limited data on the safety and efficacy of this approach performed by trained nephrologists in low-income and developing countries. Methods: This study presents the retrospective results of AVF angioplasties performed by trained nephrologists in a Brazilian outpatient interventional nephrology center. The primary outcome was technical success rate (completion of the procedure with angioplasty of all stenoses) and secondary outcomes were complication rates and overall AVF patency. Findings: Two hundred fifty-six angioplasties were performed in 160 AVF. The technical success rate was 88.77% and the main cause of technical failure was venous occlusion (10%). The incidence of complications was 13.67%, with only one patient needing hospitalization and four accesses lost due to the presence of hematomas and/or thrombosis. Grade 1 hematomas were the most frequent complication (8.2%). The overall patency found was 88.2 and 80.9% at 180 and 360 days after the procedure, respectively. Conclusion: Our findings suggest that AVF angioplasty performed by trained nephrologists has acceptable success rates and patency, with a low incidence of major complications as well as a low need for hospitalization.
  • Três anos de avaliação do custeio por absorção da diálise peritoneal e hemodiálise: perspectiva do prestador de serviços em comparação com o repasse de recursos dos sistemas de saúde público e privado Artigo Original

    Schreider, Alyne; Moraes Júnior, Celso Souza de; Fernandes, Natália Maria da Silva

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: 72% das clínicas de terapia renal substitutiva (TRS) no Brasil são privadas. Entretanto, quanto ao pagamento da terapia dialítica, o Sistema Único de Saúde (SUS) cobre 80% dos pacientes e, a saúde privada (SP), 20%. Objetivos: Avaliar custos de diálise peritoneal (DP) e hemodiálise (HD) na perspectiva do prestador de serviços, comparando com repasses do SUS e saúde suplementar. Métodos: O método de custeio por absorção foi aplicado em clínica privada. Horizonte de estudo: Janeiro 2013 - Dezembro 2016. Variáveis analisadas: pessoal, suprimentos médicos, despesas tributárias, ativos permanentes, benefícios trabalhistas. Utilizou-se para análise o método da matriz de input-output. Resultados: Realizou-se um total de 27.666 sessões de HD em 2013, 26.601 em 2014, 27.829 em 2015, e 28.525 em 2016. Havia 264 pacientes em DP em 2013, 348 em 2014, 372 em 2015, e 300 em 2016. O custo médio mensal do prestador de serviços foi R$ 981,10 por sessão de HD para pacientes com hepatite B; R$ 238,30 para hepatite C; R$ 197,99 para pacientes soronegativos; R$ 3.260,93 para DP. Em comparação com repasses do SUS, o custeio por absorção mostrou uma diferença de -269,7% para hepatite B, +10,2% para hepatite C, -2,0% para pacientes soronegativos, e -29,8% para DP. Para repasses da SP, o custeio por absorção para hepatite B mostrou uma diferença de -50,2%, +64,24% para hepatite C, +56,27% para pacientes soronegativos, e +48,26 para DP. Conclusão: A comparação de custos da terapia dialítica da perspectiva do prestador de serviços com os repasses do SUS indicou que existem restrições de custos em HD e DP.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: 72% of renal replacement therapy (RRT) clinics in Brazil are private. However, regarding payment for dialysis therapy, 80% of the patients are covered by the Unified Health System (SUS) and 20% by private healthcare (PH). Objectives: To evaluate costs for peritoneal dialysis (PD) and hemodialysis (HD) from the perspective of the service provider and compare with fund transfers from SUS and private healthcare. Methods: The absorption costing method was applied in a private clinic. Study horizon: January 2013 - December 2016. Analyzed variables: personnel, medical supplies, tax expenses, permanent assets, and labor benefits. The input-output matrix method was used for analysis. Results: A total of 27,666 HD sessions were performed in 2013, 26,601 in 2014, 27,829 in 2015, and 28,525 in 2016. There were 264 patients on PD in 2013, 348 in 2014, 372 in 2015, and 300 in 2016. The mean monthly cost of the service provider was R$ 981.10 for a HD session for patients with hepatitis B; R$ 238.30 for hepatitis C; R$197.99 for seronegative patients; and R$ 3,260.93 for PD. Comparing to fund transfers from SUS, absorption costing yielded a difference of -269.7% for hepatitis B, +10.2% for hepatitis C, -2.0% for seronegative patients, and -29.8% for PD. For PH fund transfers, absorption costing for hepatitis B yielded a difference of -50.2%, +64.24% for hepatitis C, +56.27% for seronegative patients, and +48.26 for PD. Conclusion: The comparison of costs of dialysis therapy from the perspective of the service provider with fund transfers from SUS indicated that there are cost constraints in HD and PD.
  • Erradicação do Helicobacter pylori em candidatos a transplante renal Artigo Original

    Maioli, Mariana E.; Frange, Raquel F. N.; Grion, Cintia M. C.; Delfino, Vinicius D. A.

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: Recomenda-se o tratamento da infecção por Helicobacter pylori (H. pylori) nos candidatos a transplante devido à associação entre esta infecção e distúrbios gastrointestinais, que podem aumentar significativamente a morbidade após transplante renal com o uso de imunossupressão. O objetivo deste estudo foi analisar a taxa de erradicação do H. pylori após tratamento antimicrobiano em pacientes com doença renal crônica, candidatos a transplante renal. Métodos: Realizou-se um estudo de coorte prospectivo multicêntrico. Incluímos todos os pacientes adultos com doença renal crônica atendidos em nossa instituição. Na avaliação pré-transplante, 83 pacientes foram submetidos a uma endoscopia digestiva alta com 2 métodos diagnósticos para detecção do H. pylori: histologia e teste rápido de urease. No total, 33 pacientes com infecção por H. pylori receberam tratamento com 20 mg de omeprazol, 500 mg de amoxicilina e 500 mg de claritromicina uma vez ao dia durante 14 dias. Outra endoscopia digestiva alta foi realizada 8 a 12 semanas após o término do tratamento para verificação da resposta. Resultados: O estudo mostrou prevalência de H. pylori em 51 (61,4%) pacientes. A histologia foi positiva em 50 (98%) pacientes e o teste rápido de urease foi positivo em 31 (60,8%). A taxa de erradicação da infecção foi 48,5% (16 pacientes). Conclusões: Após o esquema triplo antimicrobiano de longo prazo utilizado, houve uma alta taxa de prevalência de H. pylori e baixa taxa de erradicação. A associação do teste rápido de urease com a histologia da mucosa gástrica não aumentou a taxa de detecção do H. pylori.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: Treatment for Helicobacter pylori (H. pylori) infection is recommended in transplant candidates due to the association between this infection and gastrointestinal disorders, which could significantly increase morbidity after renal transplantation with the use of immunosuppression. The objective of this study was to analyze the rate of eradication of H. pylori after antimicrobial treatment in chronic kidney disease patients who are candidates for kidney transplantation. Methods: A multicenter prospective cohort study was conducted. All adult chronic kidney disease patients seen at our institution were included. In the pre-transplantation evaluation, 83 patients underwent an upper gastrointestinal endoscopy with 2 diagnostic methods to detect H. pylori: histology and the rapid urease test. In total, 33 patients with H. pylori infection received treatment with 20 mg omeprazole, 500 mg amoxicillin, and 500 mg clarithromycin once daily for 14 days. Another upper gastrointestinal endoscopy was performed 8 to 12 weeks after the end of treatment to check for healing. Results: The study showed a prevalence of H. pylori in 51 (61.4%) patients. Histology was positive in 50 (98%) patients and the rapid urease test was positive in 31 (60.8%). The infection eradication rate was 48.5% (16 patients). Conclusions: There was a high prevalence rate of H. pylori and a low eradication rate after the long-term antimicrobial triple scheme used. The association of the rapid urease test with gastric mucosa histology did not increase the detection rate of H. pylori.
  • O polimorfismo intron 4 a/b do gene NOS3 está associado à DRET em pacientes com doença renal policística autossômica dominante Artigo De Revisão

    Padhi, Udit Narayan; Mulkalwar, Madhubala; Saikrishna, Lakkakula; Verma, Henu Kumar; Bhaskar, LVKS

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: Genes da óxido nítrico sintase endotelial (eNOS) têm sido implicados na hemodinâmica renal como potentes reguladores do tônus vascular e pressão arterial. Tem sido vinculado a uma redução nos níveis plasmáticos de óxido nítrico. Realizou-se recentemente vários estudos para investigar o papel de polimorfismos do gene NOS3 e doença renal em estágio terminal (DRET). Entretanto, os resultados ainda não são claros e os mecanismos não estão totalmente definidos. Como resultado, realizamos meta-análise para examinar a relação entre polimorfismo do gene NOS3 e DRET em pacientes com doença renal policística autossômica dominante (DRPAD). Métodos: Para avaliar a relação entre polimorfismo do gene NOS3 e DRET, recuperou-se estudos relevantes publicados entre Setembro-2002 e Dezembro-2020 dos bancos de dados PubMed (Medline), EMBASE, Google Scholar, Web of Science. Calculamos odds ratio (OR) e intervalo de confiança (IC) de 95% utilizando modelo de efeitos fixos. Para avaliar a heterogeneidade dos estudos, utilizamos teste Q de Cochrane e estatísticas I2 de Higgins e Thompson. Resultados: Nossa meta-análise de 13 estudos mostrou que a presença dos dois polimorfismos do gene NOS3 aumentou significativamente o risco de DRET em pacientes com DRPAD com polimorfismo do gene 4a/b (aa+ab vs. bb: OR=1,95; IC 95%=1,24-3,09; p=0,004). Ademais, não encontramos associação significativa entre polimorfismo 894G>T NOS3 (Glu298Asp) e risco de DRET em pacientes com DRPAD (GT+TT vs. GG: OR=1,21; IC 95%=0,93-1,58; p=0,157). Não houve evidência de viés de publicação. Conclusões: Achados da meta-análise atual sugerem que o polimorfismo intron 4a/b do NOS3 desempenha papel vital no aumento do risco de DRET em pacientes com DRPAD.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: Endothelial nitric oxide synthase (eNOS) genes have been implicated in renal hemodynamics as potent regulators of vascular tone and blood pressure. It has been linked to a reduction in plasma nitric oxide levels. Several studies have recently been conducted to investigate the role of NOS3 gene polymorphisms and end-stage renal disease (ESRD). However, the results are still unclear and the mechanisms are not fully defined. As a result, we conducted a meta-analysis to examine the relationship between NOS3 gene polymorphism and ESRD in autosomal polycystic kidney disease (ADPKD) patients. Methods: To assess the relationship between NOS3 gene polymorphism and ESRD, relevant studies published between September 2002 and December 2020 were retrieved from the PubMed (Medline), EMBASE, Google Scholar, and Web of Science databases. The pooled odds ratio (OR) and 95 % confidence interval (CI) were calculated using a fixed-effect model. To assess the heterogeneity of studies, we used Cochrane’s Q test and the Higgins and Thompson I2 statistics. Results: Our meta-analysis of 13 studies showed that the presence of the two NOS3 gene polymorphisms significantly increased ESRD risk in ADPKD patients with 4a/b gene polymorphism (aa+ab vs. bb: OR=1.95, 95% CI=1.24-3.09, p=0.004). In addition, no significant association was found between the NOS3 894G>T (Glu298Asp) polymorphism and the risk of ESRD in ADPKD patients (GT+TT vs. GG: OR=1.21, 95% CI=0.93-1.58, p=0.157). There was no evidence of publication bias. Conclusions: The findings of the current meta-analysis suggest that NOS3 intron 4a/b polymorphism plays a vital role in the increasing risk of ESRD in ADPKD patients.
  • Injúria renal aguda associada à infecção pelo vírus da dengue: uma revisão Artigo De Revisão

    Bignardi, Paulo R; Pinto, Gabriela R; Boscarioli, Maria Letícia N; Lima, Raissa A. A; Delfino, Vinícius D. A

    Resumo em Português:

    Resumo A injúria renal aguda (IRA) é uma das complicações da dengue menos estudadas, mas que acarreta altas taxas de mortalidade e prolongamento do tempo de internação. Devido à gravidade dessa complicação, ao risco de desenvolvimento de doença renal crônica (DRC) e ao número crescente de casos de dengue relatados no mundo, particularmente nas regiões tropicais e subtropicais da África, Sudeste Asiático e América do Sul, incluindo o Brasil, foi proposta esta revisão narrativa que objetivou atualizar a epidemiologia da IRA associada à dengue, elucidar os principais mecanismos fisiopatológicos da IRA causada pela infecção do vírus da dengue, assim como discutir informações úteis sobre a prevenção e o manejo da IRA em pacientes com dengue.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Acute kidney injury (AKI) is one of the least studied complications of dengue, but it carries high mortality rates and prolonged hospital stay. Due to the severity of this complication, the risk of developing chronic kidney disease (CKD) and the increasing number of dengue cases reported worldwide, particularly in the tropical and subtropical regions of Africa, Southeast Asia and South America, including Brazil, we embarked on this narrative review, aimed to update the epidemiology of AKI associated with dengue, elucidate the main pathophysiological mechanisms of AKI caused by the dengue virus infection, as well as discuss useful information on the prevention and management of AKI in patients with dengue.
  • Hemodiafiltração on-line pós-dilucional de alto volume: qual sua real importância na doença renal crônica? Perspectivas/opinião

    Castro, Manuel Carlos Martins

    Resumo em Português:

    RESUMO A hemodiafiltração on-line é uma modalidade de diálise com potencial de superioridade sobre a hemodiálise convencional. Entretanto, estudos prospectivos, randomizados e controlados falharam em demonstrar a superioridade da hemodiafiltração. Análises post hoc desses estudos sugerem que a hemodiafiltração pós-dilucional de alto volume apresenta taxa de mortalidade inferior à hemodiálise convencional. Neste estudo, discutimos se a menor taxa de mortalidade da hemodiafiltração de alto volume está associada ao volume de convecção ou ao tempo de diálise necessário para atingir um alto volume de convecção.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Online hemodiafiltration is potentially a superior mode of dialysis compared to conventional hemodialysis. However, prospective randomized controlled trials have failed to demonstrate such superiority. Post-hoc analyses of these trials have indicated that high volume post-dilution hemodiafiltration is associated with lower death rates than conventional dialysis. This study discusses whether the lower death rates ascribed to high volume hemodiafiltration are linked to convection volume or the time on dialysis needed to achieve high convection volumes.
  • Código de Conduta da Sociedade Brasileira de Nefrologia: uma análise bioética Comunicação Breve

    Ferraz, Fábio Humberto Ribeiro Paes; Rodrigues, Cibele Isaac Saad

    Resumo em Português:

    Resumo Introdução: A deontologia profissional pode ser definida como determinado conjunto de princípios, valores e regras de conduta a serem aplicadas no exercício das funções e inerentes a uma determinada profissão. A nefrologia foi uma das especialidades médicas mais afetadas com o descompasso entre o acelerado desenvolvimento tecnológico e os dilemas éticos decorrentes dele. Recentemente, a Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN) editou seu código de conduta, até então inexistente. Método: Estudo qualitativo com análise de conteúdo dos capítulos e artigos do Código de Conduta da SBN, sob a ótica da bioética principialista. Resultados: Os quatro princípios morais de beneficência, não maleficência, autonomia e justiça foram encontrados de maneira assimétrica em todo o documento, com predomínio da beneficência sobre os demais. Discussão: O Código de Conduta da SBN exprime de maneira predominante os deveres éticos a que um associado deve se atentar, mas também restrições à maleficência, autonomia e justiça, ancorando a tomada de decisão pelos gestores e incluindo a distribuição de possíveis punições. É um documento inacabado, portanto deve ser revisto periodicamente, como previsto, em virtude das rápidas transformações tecnológicas, bem como da necessidade de moderação construtiva das relações dos nefrologistas entre si e, destes, com a Indústria, bem como todos os desdobramentos éticos advindos desses fatores.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Introduction: Professional deontology can be defined as a set of principles, values and rules of conduct to be applied in the exercise of functions and inherent to a given profession. Nephrology was one of the medical specialties most affected by the mismatch between the accelerated technological development and the ethical dilemmas resulting from it. Recently, the Brazilian Society of Nephrology (SBN) edited its code of conduct, which until then did not exist. Method: Qualitative study with content analysis of the chapters and articles of the SBN Code of Conduct, from the perspective of principlism bioethics. Results: The four moral principles of beneficence, non-maleficence, autonomy and justice were found asymmetrically throughout the document, with beneficence predominating over the others. Discussion: The SBN Code of Conduct predominantly expresses the ethical duties that an associate must comply with, but also restrictions on malfeasance, autonomy and justice, anchoring decision-making by managers and including the distribution of possible punishments. It is an unfinished document; therefore, it must be periodically revised, as expected, due to the rapid technological changes, as well as the need for constructive moderation in the relations of nephrologists with each other and, between them, with the Industry, as well as all the ethical consequences arising from these factors.
  • Consenso brasileiro de doença de fabry: recomendações de diagnóstico, triagem e tratamento. Comitê de doenças raras (Comdora) - SBN/2021 Sociedade Brasileira De Nefrologia

    Silva, Cassiano Augusto Braga; Andrade, Luis Gustavo Modelli de; Vaisbich, Maria Helena; Barreto, Fellype de Carvalho

    Resumo em Português:

    Resumo A doença de Fabry (DF) é uma doença genética, com herança ligada ao cromossomo X, que ocorre devido a variantes no gene GLA que codifica a enzima α-galactosidase A (α-GAL). O propósito do presente estudo foi criar um consenso objetivando padronizar as recomendações em relação ao acometimento renal da DF com orientações sobre o diagnóstico, rastreamento e tratamento de pacientes adultos e pediátricos. Esse consenso é uma iniciativa do Comitê de Doenças Raras (Comdora) da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN). Foram considerados para esta revisão estudos clínicos controlados randomizados e estudos com dados de vida real somado à experiência dos autores. O resultado desse consenso foi auxiliar no gerenciamento das expectativas de pacientes e médicos quanto aos resultados do tratamento. Nossas recomendações devem ser interpretadas no contexto das evidências e ressaltando que as decisões finais devem ser tomadas individualmente, em uma decisão conjunta com o paciente e familiares, considerando os custos envolvidos, não apenas financeiros, doenças concomitantes e preferências pessoais. O Comdora pretende atualizar essas recomendações regularmente, e assim seguir novas evidências na literatura, considerar dados de vida real e valorizar a experiência profissional dos envolvidos. Esse consenso estabelece critérios claros para o diagnóstico da DF, início e interrupção de terapia específica e de medidas adjuntas, orientando a comunidade médica e uniformizando condutas.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Fabry disease (FD) is an X-linked inherited disorder caused by mutations in the GLA gene encoding enzyme alpha-galactosidase A (α-Gal A). The purpose of this study was to produce a consensus statement to standardize the recommendations concerning kidney involvement in FD and provide advice on the diagnosis, screening, and treatment of adult and pediatric patients. This consensus document was organized from an initiative led by the Committee for Rare Diseases (Comdora) of the Brazilian Society of Nephrology (SBN). The review considered randomized clinical trials, real-world data studies, and the expertise of its authors. The purpose of this consensus statement is to help manage patient and physician expectations concerning the outcomes of treatment. Our recommendations must be interpreted within the context of available evidence. The decisions pertaining to each individual case must be made with the involvement of patients and their families and take into account not only the potential cost of treatment, but also concurrent conditions and personal preferences. The Comdora intends to update these recommendations regularly so as to reflect recent literature evidence, real-world data, and appreciate the professional experience of those involved. This consensus document establishes clear criteria for the diagnosis of FD and for when to start or stop specific therapies or adjuvant measures, to thus advise the medical community and standardize clinical practice.
  • Recomendações para o diagnóstico e manejo de pacientes pediátricos com doença de Fabry: documento do comitê de doenças raras da Sociedade Brasileira de Nefrologia (Comdora-SBN) Sociedade Brasileira De Nefrologia

    Vaisbich, Maria Helena; Andrade, Luís Gustavo Modelli de; Silva, Cassiano Augusto Braga; Barreto, Fellype de Carvalho

    Resumo em Português:

    Resumo A doença de Fabry (DF) é uma doença genética, com herança ligada ao cromossomo X, devido a variantes no gene GLA que codifica a enzima α-galactosidase A (α-GAL). O propósito do presente estudo foi criar um consenso objetivando padronizar as recomendações em relação ao acometimento renal da DF com orientações sobre o diagnóstico, rastreamento, e tratamento de pacientes pediátricos. Esse consenso é uma iniciativa do Comitê de Doenças Raras (Comdora) da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN). Foram considerados para esta revisão estudos clínicos controlados randomizados e estudos com dados de vida real somados à experiência dos autores. O resultado desse consenso foi auxiliar no gerenciamento das expectativas de pacientes e médicos quanto aos resultados do tratamento. Assim, este documento de consenso recomenda a investigação dos familiares pediátricos de um caso índice, assim como de casos com clínica sugestiva. A partir do diagnóstico, avaliar todos os possíveis acometimentos da DF e graduar através de escalas. A partir de uma revisão extensa da literatura incluindo protocolos pediátricos e avaliando particularmente os casos pediátricos de estudos gerais, pode-se concluir que os benefícios do tratamento precoce são grandes, principalmente quanto aos parâmetros de dor neuropática e do acometimento renal, e suplantam os possíveis adversos que foram sobretudo manifestados por reações infusionais.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Fabry disease (FD) is a genetic disease, with X-chromosome linked inheritance, due to variants in the GLA gene that encodes the α-galactosidase A (α-GAL) enzyme. The purpose of the present study was to create a consensus aiming to standardize the recommendations regarding the renal involvement of FD with guidelines on the diagnosis, screening, and treatment of pediatric patients. This consensus is an initiative of the Rare Diseases Committee (Comdora) of the Brazilian Society of Nephrology (SBN). Randomized controlled clinical studies and studies with real-life data added to the authors' experience were considered for this review. The result of this consensus was to help manage patient and physician expectations regarding treatment outcomes. Thus, this consensus document recommends the investigation of the pediatric family members of an index case, as well as cases with suggestive clinical signs. From the diagnosis, assess all possible FD impairments and grade through scales. From an extensive review of the literature including pediatric protocols and particularly evaluating pediatric cases from general studies, it can be concluded that the benefits of early treatment are great, especially in terms of neuropathic pain and renal impairment parameters and outweigh the possible adverse effects that were mainly manifested by infusion reactions.
  • Uma apresentação interessante do carcinoma invasivo de bexiga como pseudo insuficiência renal Relato De Caso

    Shekar, Ashwin; Dumra, Anuj; Reddy, Dinesh; Patel, Hardik

    Resumo em Português:

    Resumo Ascite e oligúria com um nível crescente de creatinina sérica são frequentemente observadas em pacientes com insuficiência renal aguda. Entretanto, esses sintomas também são notados em indivíduos com extravasamento urinário intraperitoneal e podem ser diagnosticados como lesão renal aguda erroneamente. Este aumento de creatinina em tais pacientes é chamado de pseudo insuficiência renal e ocorre por um processo de diálise peritoneal reversa. Na literatura, a condição mais comumente descrita que leva a este quadro clínico se dá após uma perfuração vesical espontânea ou perdida. Relatamos aqui um caso de carcinoma de bexiga que apresentou características semelhantes à insuficiência renal aguda, e mais tarde se revelou uma pseudo insuficiência renal devido a extravasamento urinário intraperitoneal de uma ruptura de fórnice renal. O paciente foi tratado com emergência com um dreno percutâneo seguido por uma nefrostomia percutânea, que levou à normalização da creatinina. A cistoscopia revelou o crescimento da bexiga em uma bexiga intacta, de pequena capacidade e que a biópsia confirmou como um carcinoma escamoso invasivo muscular. Devido à natureza avançada de sua malignidade, ele foi submetido a um desvio de conduto ileal paliativo, mas posteriormente desenvolveu metástase torácica e acabou sucumbindo à doença. O vazamento urinário intraperitoneal devido à ruptura do fórnice renal que se apresenta como pseudo insuficiência renal é uma apresentação rara do carcinoma vesical. Desconforto abdominal de início súbito, ascite crescente, hematúria e oligúria com elevados parâmetros renais precisam de consideração e exclusão desta entidade. O dilema diagnóstico associado a esta rara apresentação, juntamente com o controle e prognóstico em tais pacientes de carcinoma vesicular, são discutidos.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Ascites and oliguria with an increasing serum creatinine level are often observed in patients with acute renal failure. However, these symptoms are also noted in individuals with intraperitoneal urinary leakage and can be mistaken for acute renal failure. This rise in creatinine in such patients is called pseudo renal failure and it happens by a process of reverse peritoneal dialysis. In literature, the most commonly described condition that leads to this clinical picture is following a spontaneous or missed bladder perforation. We, herein, report a case of carcinoma of the bladder that presented with features resembling acute renal failure, which later turned out to be pseudo renal failure due to intraperitoneal urinary extravasation from a forniceal rupture. The patient was managed with emergency with a percutaneous drain followed by a percutaneous nephrostomy, which led to normalization of creatinine. Cystoscopy revealed the bladder growth in an intact small capacity bladder and biopsy confirmed it as a muscle invasive squamous cell carcinoma. Due to advanced nature of his malignancy, he underwent a palliative ileal conduit diversion but he later developed chest metastasis and ultimately succumbed to the disease. Intraperitoneal urinary leakage due to forniceal rupture presenting as pseudo renal failure is a rare presentation of carcinoma bladder. Sudden onset abdominal discomfort, increasing ascites, hematuria, and oliguria with elevated renal parameters needs consideration and exclusion of this entity. The diagnostic dilemma associated with this rare presentation along with the management and prognosis in such patients of carcinoma bladder are discussed.
  • Vasculite ANCA-positivo com nefropatia full-house, uma associação incomum: um relato de caso e revisão de literatura Relato De Caso

    Montalvo, Carlos Mauricio Martínez; Gutierrez, Laura Catalina; Perez, Carolina; Delgado, Harrison Herrera; Barrios, Paula Corinna Martinez

    Resumo em Português:

    Resumo A glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma emergência médica, com mortalidade em torno de 20%. É caracterizada por glomerulonefrite com crescentes e perda progressiva da função renal, hematúria e proteinúria. Sua classificação é dada pela detecção na imunofluorescência de anticorpos anti-membrana basal glomerular (Anti-MBG), imunocomplexos, ou padrão pauci-imune. Sua etiologia deve ser baseada em resultados clínicos, perfil imunológico, idade, sexo e características histopatológicas. Apresentamos o caso de uma mulher de 27 anos de idade com sintomas consistentes com uma glomerulonefrite rapidamente progressiva e achados de biópsia de uma nefropatia com padrão full-house que evoluiu com desfecho fatal precoce. A associação de um padrão full-house, que possui uma baixa incidência, com um perfil autoimune para lúpus eritematoso sistêmico negativo torna este um caso raro. Foi diagnosticado vasculite associada ao ANCA com doença renal com padrão full-house. Por se tratar de uma condição incomum com até 3% de apresentação e poucos registros na literatura, destacamos a importância de seu relato e sua contribuição para a literatura.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Rapidly progressive glomerulonephritis is a medical emergency, with mortality around 20%. It is characterized by crescent glomerulonephritis and progressive loss of kidney function, hematuria, and proteinuria. Its classification is given by immunofluorescence detection of antibodies against glomerular basement membrane (Anti-MBG), immunocomplexes, or pauci-immune pattern. Its etiology should be based on clinical findings, immunological profile, age, sex, and histopathological characteristics. We present a case of a 27-year-old woman with symptoms consistent with rapidly progressive glomerulonephritis and biopsy findings of a full-house kidney nephropathy, with an early fatal outcome. An association of low incidence, as it is a case with a full-house pattern, and an autoimmune profile for negative systemic lupus erythematosus makes this a rare case. ANCA-associated vasculitis with full-house kidney disease was diagnosed, an unusual condition with up to 3% presentation and few reports in the literature, highlighting the importance of its reporting and contribution to the literature.
  • Glomerulonefrite membranoproliferativa relacionada à hepatite C na era dos agentes antivirais diretos Relato De Caso

    Abdelhamid, Walid Ahmed Ragab; Shendi, Ali; Zahran, Mahmoud; Elbary, Eman Abd; Fadda, Sawsan

    Resumo em Português:

    Resumo A glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) é a glomerulopatia associada ao vírus mais típico da hepatite C (HCV), e os dados disponíveis sobre a utilização de antivirais de ação direta (AAD) na glomerulonefrite associada ao HCV são inadequados. Avaliamos a resposta renal e viral em dois casos de GNMP relacionados ao HCV; o primeiro causado por crioglobulinemia, enquanto o segundo era negativo para crioglobulina. Ambos os pacientes receberam imunossupressão além de AAD em diferentes esquemas terapêuticos. Eles alcançaram remissão parcial, mas permaneceram dependentes da imunossupressão por mais de 6 meses após os AAD, apesar da resposta virológica sustentada, que permitiu a retirada da imunossupressão mais segura, mas incompleta. Ambos os pacientes foram testados para HCV oculto em células mononucleares do sangue periférico e deram resultados negativos. Portanto, o tratamento do GNMP relacionado ao VHC deve ser de acordo com a condição clínica e os efeitos da terapia medicamentosa. É importante considerar que a resposta renal pode ficar aquém da resposta virológica.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is the most typical Hepatitis C virus (HCV)-associated glomerulopathy, and the available data about the utilization of direct-acting antivirals (DAA) in HCV-associated glomerulonephritis is inadequate. We evaluated the renal and viral response in two cases of HCV-related MPGN; the first caused by cryoglobulinemia while the second was cryoglobulin-negative. Both patients received immunosuppression besides DAA in different regimens. They achieved partial remission but remained immunosuppression-dependent for more than 6 months after DAA despite sustained virological response, which enabled safer but incomplete immunosuppression withdrawal. Both patients were tested for occult HCV in peripheral blood mononuclear cells and found to be negative. Hence, the treatment of HCV-related MPGN ought to be according to the clinical condition and the effects of drug therapy. It is important to consider that renal response can lag behind the virological response.
  • Manejo não cirúrgico da obstrução da junção vesicoureteral: um relato de caso Relato De Caso

    Kimura, Thais Yuki; Castro, Pedro Alves Soares Vaz de; Silva, Thiago Vasconcelos; Mesquita, Jordana Almeida; Silva, Ana Cristina Simões e

    Resumo em Português:

    Resumo Objetivo: Relatar o caso de um paciente pediátrico com hidronefrose bilateral devido à obstrução da junção vesicoureteral (OJVU) que foi tratado não cirurgicamente e discutir a abordagem desta anomalia. Descrição do caso: Um menino de 25 meses de idade foi encaminhado sem queixas para consulta devido à ultrassonografia pré-natal que mostrou rins com cistos. Ele estava sob profilaxia antibiótica. Nenhum histórico familiar de doença renal e/ou distúrbios hereditários foi relatado. A ultrassonografia renal (USR) aos 2 dias de vida mostrou hidronefrose bilateral, descartando assim a possibilidade de doença renal cística. A cintilografia renal dinâmica (DTPA) mostrou uma retenção acentuada do marcador no sistema pielocalicial bilateralmente, com pouca resposta ao diurético. O paciente foi mantido em profilaxia antibiótica, quando uma nova USR apresentou dilatação ureteral bilateral, estenose abrupta na região de transição ureterovesical (calibre 0,2 cm), hidronefrose bilateral moderada e leve espessura cortical renal, confirmando o diagnóstico de OJVU. Aos 2 anos e 10 meses de idade, a DTPA mostrou hidronefrose e estase ureteral em ambos os rins secundárias à estenose no nível da junção vesicoureteral (JVU), com preservação da função renal e grau lento de esvaziamento. Optamos por uma abordagem não cirúrgica. A USR aos 10 anos de idade mostrou melhora significativa de todos os parâmetros, com diâmetro transverso ureteral de 9 mm, JVU preservada, e desenvolvimento renal bilateral adequado à idade. Comentários: A OJVU é uma das principais causas de hidronefrose pré-natal e pode desencadear uma deterioração da função renal. Seu tratamento ainda é controverso, mas deve levar em consideração a importância do acompanhamento clínico e da avaliação seriada por imagem.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Objective: To report the case of a pediatric patient with bilateral hydronephrosis due to vesicoureteral junction obstruction (VUJO) that was treated non-surgically and to discuss the approach of this anomaly. Case Description: A 25-month-old boy was referred without complaints for consultation due to prenatal ultrasound showing kidneys with cysts. He was under antibiotic prophylaxis. No family history of kidney disease and/or inherited disorders was reported. Renal ultrasound (RUS) at 2 days of life showed bilateral hydronephrosis, thus ruling out the possibility of kidney cystic disease. Dynamic renal scintigraphy (DTPA) showed marked retention of the marker in the pyelocaliceal system bilaterally, with little response to diuretic drug. He was maintained under antibiotic prophylaxis, when a new RUS showed bilateral ureteral dilatation, abrupt stenosis in the ureterovesical transition region (0.2 cm caliber), moderate bilateral hydronephrosis, and slight renal cortical thickness, confirming the diagnosis of VUJO. At 2 years and 10 months of age, DTPA showed hydronephrosis and ureteral stasis in both kidneys secondary to stenosis at the vesicoureteral junction (VUJ) level, with preservation of kidney function and slow degree of emptying. We opted for a non-surgical approach. RUS at 10 years of age showed significant improvement of all parameters, with ureteral transverse diameter of 9 mm, preserved VUJ, and age-appropriate bilateral kidney development. Comments: VUJO is a major cause of prenatal hydronephrosis and can trigger a deterioration of kidney function. Its treatment is still controversial but should take into account the importance of clinical follow-up and serial imaging evaluation.
  • Abcesso abdominal complicando a peritonite em um paciente de diálise peritoneal Carta

    Figueiredo, Cátia Raquel; Gonçalves, Hernâni; Ferrer, Francisco
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