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Sequência de Pierre Robin: relato de caso, a relevância da autópsia

RESUMO

Sequência de Pierre Robin é uma doença neonatal caracterizada por micrognatismo, glossoptose e fenda palatina. Relatamos um caso de autópsia de uma criança cujas malformações da orofaringe somente foram identificadas ao nascimento. A criança era pré-termo extremo com depressão neonatal grave e má recuperação, e as malformações orofaciais impediram o correto tratamento. Havia alteração facial caracterizada por micrognatia associada a fenda palatina e posteriorização da língua, comprimindo a valécula, estruturalmente compatível com glossoptose. A autópsia extrapola as relevâncias científica e epidemiológica, permitindo o aconselhamento genético familiar e o monitoramento adequado da gestação subsequente.

Unitermos:
patologia; autópsia; síndrome de Pierre Robin

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