RESUMO
Descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino com síndrome de Alagille (SA), o qual manifestou aumento do nível da enzima quitotriosidase (ChT). Avaliamos os fatores que pudessem justificar a relação entre AS e ChT. O paciente apresentou icterícia colestática, tinha dismorfias faciais, cardiopatia congênita e manifestou um breve quadro de septicemia. Foi submetido à biópsia de fígado e análises para erros inatos do metabolismo que mostraram, respectivamente, ductopenia e aumento dos níveis de ChT. Esse aumento poderia ser potencialmente explicado por processos infecciosos e inflamatórios, ou mesmo pela própria SA.
Unitermos:
quitinase; colestase; inflamação; síndrome de Alagille; sepse