RESUMEN
La picnodisostosis es una enfermedad genética rara autosómica, recesiva, con disminución de la remodelación ósea, que ocasiona varias manifestaciones clínicas y radiográficas. Este estudio describe dos casos clínicos diagnosticados en el servicio de cirugía y traumatología bucomaxilofacial de una universidad en el nordeste de Brasil. Los casos son complejos y envuelven osteomielitis, alteraciones dentales y óseas de las mandíbulas. Es necesario conocer las características orales y maxilofaciales de este síndrome para planear el tratamiento adecuado al paciente, con la intención de evitar complicaciones de tratamientos dentales debido a la remodelación ósea inadecuada.
Palabras clave:
picnodisostosis; odontología; enfermedades óseas
