RESUMO
Os tumores testiculares são classificados em células germinativas e não germinativas, assim como os lipossarcomas. Relatamos o caso de um paciente com lipossarcoma testicular de grande dimensão submetido a tratamentos cirúrgicos com ressecção de bolsa escrotal e segmento do cordão espermático e do testículo esquerdo, apresentando boa evolução do quadro. O relato traz um dos primeiros casos de lipossarcoma testicular bem diferenciado com variante esclerosante, de grande dimensão e sem associação a outra neoplasia. Devido à localização, apresenta diagnóstico difícil e pouco habitual. Com a ressecção total do tumor e o acompanhamento médico regular, o paciente apresenta bom prognóstico, menor recidiva e pouca diferenciação celular.
Unitermos:
tumor testicular; lipossarcomas; sarcomas; lipossarcoma testicular
ABSTRACT
Testicular cancers are classified in germ cell and non-germ cell tumors, as well as, liposarcomas. We report the case of a patient with a large testicular liposarcoma, submitted to surgical treatment with excision of scrotal pouch and segment of the spermatic cord, and the left testicle, showing a good evolution. This report presents one of the first cases of a sclerosing variant of well-differentiated testicular liposarcoma, large in size and with no association with another cancer. Due to their location, the diagnosis is difficult and unusual. Complete tumor resection and regular medical follow-up show a good prognosis, less recurrence, and little cellular differentiation.
Key words:
testicular cancer; liposarcomas; sarcomas; testicular liposarcoma
RESUMEN
Los cánceres de testículo se clasifican en tumores de células germinales y células no germinales, así como en liposarcomas. Presentamos el caso de un paciente con un gran liposarcoma testicular, sometido a tratamiento quirúrgico con exéresis de la bolsa escrotal y segmento de cordón espermático y testículo izquierdo, con buena evolución. Este informe presenta uno de los primeros casos de una variante esclerosante de liposarcoma testicular bien diferenciado, de gran tamaño y sin asociación con otro cáncer. Debido a su ubicación, el diagnóstico es difícil e inusual. La resección completa del tumor y el seguimiento médico regular muestran un buen pronóstico, menor recidiva, y poca diferenciación celular.
Palabras clave:
cáncer de testículo; liposarcomas; sarcomas; liposarcoma testicular
INTRODUÇÃO
Afetando 1% da população mundial masculina, o câncer testicular é a malignidade sólida mais frequente entre os homens de 15 a 35 anos de idade11 Cheng L, Albers P, Berney DM, et al. Testicular cancer. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4(1): 29.,22 Steele GS, Richie JP, Oh WK, Michaelson MD. Clinical manifestations, diagnosis, and staging of testicular germ cell tumors. 2021 [quoted on Mar 21, 2021]. In: UpToDate [Internet]. Filadélfia (PA): WoltersKluwer Health; 1992. Available at: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-diagnosis-and-staging-of-testicular-germ-cell-tumors.. O pico de incidência abrange adultos jovens da segunda e da terceira décadas de vida, enquanto idosos acima de 65 anos representam um percentual de aproximadamente 4%33 Abou Zahr R, Chalhoub K, Matta I, et al. Classic testicular seminoma in men aged 50 years or over: a case report and review of the literature. Case Rep Urol. 2019; 2019: 4391015.. Possui menor incidência em populações da Ásia e da África, sendo mais prevalente em países desenvolvidos, como Noruega, Dinamarca e Suíça44 Gilligan T, Lin DW, Aggarwal R, et al. Testicular cancer, version 2.2020, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2019; 17(12): 1529-54..
Quanto às raças, nos Estados Unidos, por exemplo, brancos são mais afetados que negros11 Cheng L, Albers P, Berney DM, et al. Testicular cancer. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4(1): 29.. Criptorquidia, hipospádia e história familiar de primeiro grau são alguns dos fatores de risco para o desenvolvimento de tumores testiculares11 Cheng L, Albers P, Berney DM, et al. Testicular cancer. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4(1): 29.. Entre estes, os tumores de células germinativas são os mais comuns, representando 95% dos casos55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9.. Eles são classificados em seminoma e não seminoma55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9. e afetam sobretudo os jovens, enquanto em idosos prevalecem os linfomas33 Abou Zahr R, Chalhoub K, Matta I, et al. Classic testicular seminoma in men aged 50 years or over: a case report and review of the literature. Case Rep Urol. 2019; 2019: 4391015.,55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9.. O restante compreende os tumores de células não germinativas, como tumores do estroma/cordão sexual, tumores paratesticulares22 Steele GS, Richie JP, Oh WK, Michaelson MD. Clinical manifestations, diagnosis, and staging of testicular germ cell tumors. 2021 [quoted on Mar 21, 2021]. In: UpToDate [Internet]. Filadélfia (PA): WoltersKluwer Health; 1992. Available at: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-diagnosis-and-staging-of-testicular-germ-cell-tumors. e lipossarcoma - este com relatos escassos na literatura.
Lipossarcomas são tumores malignos de tecido adiposo, com expansão lenta e indolor; correspondem entre 15% e 20% de todos os sarcomas de tecidos moles55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9.. Surgem principalmente no retroperitônio66 Vijay A, Ram L. Retroperitoneal liposarcoma: a comprehensive review. Am J Clin Oncol. 2015; 38(2): 213-9., sendo incomuns na região genital55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9.,77 Yamamichi G, Nakata W, Yamamoto A, et al. Liposarcoma of the spermatic cord associated with scrotum lipoma: a case report and review of the literature. Urol Case Rep. 2018; 17: 114-6.
8 Gregorio MD, D'Hondt L, Lorge F, Nollevaux MC. Liposarcoma of the spermatic cord: an infrequent pathology. Case Rep Oncol. 2017; 10(1): 136-42.
9 Chalouhy C, Ruck JM, Moukarzel M, Jourdi R, Dagher N, Philosophe B. Current management of liposarcoma of the spermatic cord: a case report and review of the literature. Mol Clin Oncol. 2017; 6(3): 438-40.-1010 Keenan RA, Nic An Riogh AU, Stroiescu A, et al. Paratesticular sarcomas: a case series and literature review. Ther Adv Urol. 2019; 11: 1756287218818029.. São classificados em bem diferenciado/desdiferenciado, mixoide/células redondas e pleomórficos1111 Crago AM, Dickson MA. Liposarcoma: multimodality management and future targeted therapies. Surg Oncol Clin N Am. 2016; 25(4): 761-73..
O lipossarcoma bem diferenciado também possui subtipos: lipomatoso, esclerosante e inflamatório66 Vijay A, Ram L. Retroperitoneal liposarcoma: a comprehensive review. Am J Clin Oncol. 2015; 38(2): 213-9., e está relacionado com a amplificação do segmento cromossômico 12q13-15, que contém os oncogenes MDM2 e CDK466 Vijay A, Ram L. Retroperitoneal liposarcoma: a comprehensive review. Am J Clin Oncol. 2015; 38(2): 213-9.,1111 Crago AM, Dickson MA. Liposarcoma: multimodality management and future targeted therapies. Surg Oncol Clin N Am. 2016; 25(4): 761-73.. Ele surge como uma massa de crescimento lento55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9.,1212 Purdue MP, Devesa SS, Sigurdson AJ, McGlynn KA. International patterns and trends in testis cancer incidence. Int J Cancer. 2005; 115(5): 822-7., frequentemente entre a quinta e a sétima décadas de vida1212 Purdue MP, Devesa SS, Sigurdson AJ, McGlynn KA. International patterns and trends in testis cancer incidence. Int J Cancer. 2005; 115(5): 822-7.. Apesar de possuir pouco ou nenhum potencial metastático, apresenta tendência à recorrência55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9.,66 Vijay A, Ram L. Retroperitoneal liposarcoma: a comprehensive review. Am J Clin Oncol. 2015; 38(2): 213-9.,1313 Thway K. Well-differentiated liposarcoma and dedifferentiated liposarcoma: an updated review. Semin Diagn Pathol. 2019; 36(2): 112-21. e pode evoluir para lipossarcoma desdiferenciado1111 Crago AM, Dickson MA. Liposarcoma: multimodality management and future targeted therapies. Surg Oncol Clin N Am. 2016; 25(4): 761-73.,1313 Thway K. Well-differentiated liposarcoma and dedifferentiated liposarcoma: an updated review. Semin Diagn Pathol. 2019; 36(2): 112-21..
RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, branco, 74 anos, tabagista (192 maços/ano), etilista em abstinência. Em 2012, procurou atendimento médico referindo aparecimento de uma “massa endurecida no testículo esquerdo”. Relatou que o crescimento foi progressivo, lento, indolor e sem história prévia de trauma.
Após exame de imagem sugestivo de malignidade, o paciente foi submetido à cirurgia para retirada do tumor, que media 14 × 10 cm em suas porções mais amplas e pesava 542 gramas.
Ao corte, observamos tecido amarelado, brilhante, com áreas rósea-avermelhadas e consistência elástica. Visualizamos ainda quatro fragmentos semelhantes ao tumor principal, impossibilitando a avaliação da margem cirúrgica. O aspecto histológico foi sugestivo de lipossarcoma bem diferenciado com áreas esclerosantes, correspondente a sarcoma de grau 1.
Após procedimento cirúrgico, as consultas para acompanhamento permaneceram irregulares por sete anos. Depois desse período, o paciente retornou ao atendimento médico com queixa de crescimento de uma nova “massa endurecida no testículo esquerdo”.
Realizada a reavaliação, optamos novamente pelo tratamento cirúrgico, com ressecção da bolsa escrotal, contendo o segmento do cordão espermático e o testículo esquerdo (Figura 1). O testículo mediu 25 × 17 × 15 cm, e a peça cirúrgica pesou 3.572 gramas. A lesão tumoral apresentava coloração cinzento--amarelada, brilhante, com pontos de aspecto hemorrágico, ocupando subtotalmente o órgão (Figura 2).
Na microscopia óptica, observamos neoplasia composta por células fusiformes, com áreas mixoides, atipias celulares, baixa atividade mitótica, focos de necrose e algumas áreas com adipócitos de permeio (Figura 3). Já no painel de imuno-histoquímica, os marcadores tumorais foram positivos para S100, desmina e CD34; Ki-67 mostrou baixa proliferação celular. A imuno-histoquímica associada à histologia foi compatível novamente com lipossarcoma bem diferenciado com variante esclerosante.
Atualmente, o paciente permanece sem queixa clínica e sob acompanhamento médico regular.
DISCUSSÃO
O lipossarcoma bem diferenciado é uma doença de difícil diagnóstico, pois possui características semelhantes às de lipoma, hérnia inguinal, cistos e hidrocele77 Yamamichi G, Nakata W, Yamamoto A, et al. Liposarcoma of the spermatic cord associated with scrotum lipoma: a case report and review of the literature. Urol Case Rep. 2018; 17: 114-6.
8 Gregorio MD, D'Hondt L, Lorge F, Nollevaux MC. Liposarcoma of the spermatic cord: an infrequent pathology. Case Rep Oncol. 2017; 10(1): 136-42.-99 Chalouhy C, Ruck JM, Moukarzel M, Jourdi R, Dagher N, Philosophe B. Current management of liposarcoma of the spermatic cord: a case report and review of the literature. Mol Clin Oncol. 2017; 6(3): 438-40.. A presença de dois fatores corrobora para um maior risco de recidiva: margens microscópicas positivas após ressecção e variante esclerosante1414 Kooby DA, Antonescu CR, Brennan MF, Singer S. Atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma of the extremity and trunk wall: importance of histological subtype with treatment recommendations. Ann Surg Oncol. 2004; 11(1): 78-84.. Isso é ratificado no caso apresentado; a ocorrência de recidiva ocorreu provavelmente devido à possível ressecção incompleta da lesão, sugerida pela ausência de margens livres na descrição realizada, e ao subtipo histológico.
Em relação ao tratamento, o lipossarcoma bem diferenciado possui baixa sensibilidade à quimioterapia1111 Crago AM, Dickson MA. Liposarcoma: multimodality management and future targeted therapies. Surg Oncol Clin N Am. 2016; 25(4): 761-73.. Para as neoplasias com áreas esclerosantes, a ressecção ampla da lesão com preservação da função e das margens livres de 1 cm são o manejo de escolha1414 Kooby DA, Antonescu CR, Brennan MF, Singer S. Atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma of the extremity and trunk wall: importance of histological subtype with treatment recommendations. Ann Surg Oncol. 2004; 11(1): 78-84.. Se esse procedimento for possível de ser realizado, a radioterapia será desnecessária1414 Kooby DA, Antonescu CR, Brennan MF, Singer S. Atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma of the extremity and trunk wall: importance of histological subtype with treatment recommendations. Ann Surg Oncol. 2004; 11(1): 78-84.. Como no caso descrito, o lipossarcoma bem diferenciado possui bom prognóstico55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9., porém, alta probabilidade de recorrência e possibilidade de evoluir para o subtipo desdiferenciado55 Lee ATJ, Thway K, Huang PH, Jones RL. Clinical and molecular spectrum of liposarcoma. J Clin Oncol. 2018; 36(2): 151-9.,1515 Choi KY, Jost E, Mack L, Bouchard-Fortier A. Surgical management of truncal and extremities atypical lipomatous tumors/well-differentiated liposarcoma: a systematic review of the literature. Am J Surg. 2020; 219(5): 823-7., o que exige acompanhamento regular.
De acordo com uma extensa pesquisa, este é um dos primeiros relatos de caso sobre lipossarcoma de testículo, o qual se diferenciou ainda por não estar associado a outra neoplasia1616 Demirci U, Buyukberber S, Cakir A, et al. Synchronous testicular liposarcoma and prostate adenocarcinoma: a case report. Cases Journal. 2010; 27. Available at: https://doi.org/10.1186/1757-1626-3-27. [Accessed on: Mar 21, 2021].
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e pela sua grande dimensão. Tendo em vista que lipossarcomas do cordão espermático e paratesticular são atípicos, com poucos relatos de casos, como a maioria das publicações referentes ao assunto77 Yamamichi G, Nakata W, Yamamoto A, et al. Liposarcoma of the spermatic cord associated with scrotum lipoma: a case report and review of the literature. Urol Case Rep. 2018; 17: 114-6.
8 Gregorio MD, D'Hondt L, Lorge F, Nollevaux MC. Liposarcoma of the spermatic cord: an infrequent pathology. Case Rep Oncol. 2017; 10(1): 136-42.
9 Chalouhy C, Ruck JM, Moukarzel M, Jourdi R, Dagher N, Philosophe B. Current management of liposarcoma of the spermatic cord: a case report and review of the literature. Mol Clin Oncol. 2017; 6(3): 438-40.-1010 Keenan RA, Nic An Riogh AU, Stroiescu A, et al. Paratesticular sarcomas: a case series and literature review. Ther Adv Urol. 2019; 11: 1756287218818029.,1717 Mouden K, Wakrim S, Semmar A. Paratesticular liposarcoma: a case report. Pan Afr Med J. 2019; 33: 282., o lipossarcoma de testículo mostra-se ainda mais excepcional diante da escassez de literatura.
REFERENCES
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8Gregorio MD, D'Hondt L, Lorge F, Nollevaux MC. Liposarcoma of the spermatic cord: an infrequent pathology. Case Rep Oncol. 2017; 10(1): 136-42.
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9Chalouhy C, Ruck JM, Moukarzel M, Jourdi R, Dagher N, Philosophe B. Current management of liposarcoma of the spermatic cord: a case report and review of the literature. Mol Clin Oncol. 2017; 6(3): 438-40.
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10Keenan RA, Nic An Riogh AU, Stroiescu A, et al. Paratesticular sarcomas: a case series and literature review. Ther Adv Urol. 2019; 11: 1756287218818029.
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16Demirci U, Buyukberber S, Cakir A, et al. Synchronous testicular liposarcoma and prostate adenocarcinoma: a case report. Cases Journal. 2010; 27. Available at: https://doi.org/10.1186/1757-1626-3-27 [Accessed on: Mar 21, 2021].
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17Mouden K, Wakrim S, Semmar A. Paratesticular liposarcoma: a case report. Pan Afr Med J. 2019; 33: 282.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
09 Jul 2021 -
Data do Fascículo
2021
Histórico
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Recebido
11 Abr 2020 -
Revisado
12 Abr 2020 -
Aceito
12 Abr 2020 -
Publicado
20 Maio 2021