Síndrome de POEMS: uma causa incomum de derrame pleural

Um homem de 38 anos de idade apresentou dispneia, dor nas costas com piora progressiva e dormência e fraqueza nos pés e nas mãos. O exame físico revelou hepatoesplenomegalia e espessamento difuso da pele com hiperpigmentação generalizada. A análise laboratorial demonstrou hipotireoidismo e hiperprolactinemia. A tomografia computadorizada revelou derrame pleural esquerdo, hepatoesplenomegalia e múltiplas lesões escleróticas envolvendo o esqueleto axial (Figura 1). O diagnóstico final foi de síndrome POEMS.

Figura 1
Tomografia computadorizada realizada na configuração de janela de mediastino e reconstrução axial (A), coronal (B) e sagital (C) evidenciando derrame pleural à esquerda. Observe também a presença de múltiplas lesões escleróticas nos corpos vertebrais e esterno (setas). (D) Visão axial do abdome superior demonstrando hepatoesplenomegalia.

A síndrome POEMS é uma doença multissistêmica secundária à discrasia das células plasmáticas. O acrônimo representa uma série de características distintas: polineuropatia (P), organomegalia (O), endocrinopatia (E), distúrbio proliferativo de células plasmáticas monoclonais (M) e alterações cutâneas (S - do inglês skin changes). Muitos outros sinais clínicos podem estar presentes, tais como lesões ósseas escleróticas, papiledema, ascite, derrame pleural (relacionado à sobrecarga do volume extravascular), derrame pericárdico, hipertensão pulmonar, doença de Castleman, trombocitose e eritrocitose e aumento sérico dos níveis do fator de crescimento vascular endotelial. A síndrome POEMS é diagnosticada com base na presença de polirradiculoneuropatia, distúrbio clonal de células plasmáticas e pelo menos um critério principal adicional e um critério secundário. A doença é potencialmente fatal e a qualidade de vida dos pacientes se deteriora devido à neuropatia progressiva, edema periférico maciço, derrame pleural e ascite.^1,2 Médicos que encontrarem derrame pleural associado a alguns desses outros sinais devem estar cientes da possibilidade de síndrome POEMS.

REFERENCES

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  Dispenzieri A. POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2019;94(7):812-827. https://doi.org/10.1002/ajh.25495
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• ²
  Nozza A. POEMS Syndrome: An Update. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2017;9(1):e2017051. https://doi.org/10.4084/MJHID.2017.051
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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  02 Fev 2022
• Data do Fascículo
  2022